Артрит ювенільний хронічний - це
АРТРИТ ювенільний хронічний мед.
Ювенільний хронічний артрит (Юха) - синдромное поняття, яке включає декілька захворювань з різною етіологією.
0,06-0,1% дитячого населення. Генетичні аспекти. Експресія HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,
Клінічні варіанти
• Системний варіант
• Синдром Бйсслера-Фанконі
• Гектіческая температурна крива
• Плямисто-папульозна висипка
• Артралгії, відсутність стійких деформацій
• Кардит
• Гепатоліенальний синдром
• пульмоніт або плеврит
• Вторинний амілоїдоз у 20% пацієнтів
• Ревматоїдний фактор (РФ) позитивний
• антинуклеарних фактор позитивний у 18% пацієнтів
• Сполучення з Аг гістосумісності HLA-A1,
• Синдром Стйлла
• Характерні рано виникаючі системні скарги і позасуглобні поразки
• Типові ознаки початку хвороби - підвищення температури тіла і виражені конституціональні скарги (слабкість, стомлюваність, головний біль)
• У початковій стадії суглобові ураження можуть бути відсутніми і приєднуватися протягом кількох наступних тижнів. Характерні поліартрит (типово поразку шийного відділу хребта), ранній розвиток стійких деформацій
• незудящего плямисто-папульозна висипка (90% випадків), особливо виражена на піках лихоманки
• генералізована лімфаденопатія, збільшення печінки і селезінки, плеврит (або пульмоніт)
• Найбільш важке прояв системного початку Юха
- перикардит, іноді зі значним перикардіальним випотом, що вимагає перикардіоцентезу. Міокардит виникає рідко
• Україна негативний, можлива сероконверсія в серопозитивний Юха на 4-5 році захворювання
• антинуклеарних фактор негативний
• Сполучення з генами HLA-B40, -А28
• Перебіг хвороби характеризують рецидиви і нетривалі ремісії. Зазвичай протягом перших 6 міс хвороби відбувається формування поліартрітіческого варіанту Юха, в щось же час у деяких дітей спостерігають лише міалгію і артралгія. У половини пацієнтів відбувається формування поліартрітіческого варіанту захворювання, з прогресуючим ураженням суглобів і деяким зниженням вираженості системних проявів, інші пацієнти повністю видужують.
• полиартикулярное варіант
• Поразка 5 і більше суглобів протягом перших 1,5-4 міс хвороби
• Поразка великих суглобів і шийного відділу хребта, рідше - дрібних суглобів
• Поразка може бути як симетричним, так і несиметричним
• Україна позитивний або негативний
• Системні прояви виражені помірно: субфебріль-ва температура тіла, висип, помірні лімфаденопатія, збільшення печінки і селезінки, випіт в порожнині перикарда
• Сполучення з Аг гістосумісності HLA-DR4
• Перебіг хвороби. Поліартрит може бути як хронічним рецидивуючим, так і більш м'яким, интермиттирующим. У сіро-позитивних пацієнтів високий ризик формування хронічного ерозивного поліартриту, що нагадує ревмато-ідний артрит, у серонегативних захворювання протікає м'якше і часто не переходить у доросле форму.
• Олігоартікулярний варіант (50%)
• Число уражених суглобів - менше 4
• Залучені колінні і гомілковостопні суглоби
• Хронічний увеїт
• Україна негативний
• Анти: нуклеарний фактор позитивний у дівчаток з увеїтом (65-85%)
• поєднане у дівчаток з увеїтом з Аг гістосумісності HLA-A2, у хлопчиків - HLA-B27.
рентгенологічні дані
• На ранніх стадіях зміни відсутні
• Пізні стадії: остеопороз. періостальних розростання, передчасне зрощення епіфізів, ерозії, звуження суглобових щілин, анкілоз.
Лабораторні дослідження
• Нормохромная нормоцитарна анемія
• Лейкоцитоз
• Збільшення ШОЕ і збільшення концентрації СРП корелюють з активністю
• Концентрація IgM корелює з титрами РФ, IgA - з утворенням ерозій і активністю
• Україна позитивний тільки у 15-20% хворих
• антинуклеарних фактор позитивний частіше у дівчаток з олігоартріта і увеитом.
• Тактика лікування, показання до застосування ЛЗ і запобіжні заходи - див. Артрит ревматоїдний.
• Препарати першого ряду - НПЗЗ
• Напроксен 10-20 мг / кг / сут
• Ібупрофен 20-40 мг / кг
• Індометацин протипоказаний дітям до 3 років, старше 3 років - 1,5-2,0 мг / кг.
• Препарати другого ряду (базисні засоби)
• Солі золота: 1 мг / кг 1 р / тиждень, після досягнення ефекту - перехід на підтримуючу дозу
• Пеницилламин 25-50 мг / добу з поступовим збільшенням до 200-500 мг / сут, але не більше 10 мг / кг / сут
• Хлорохін: по 0,05 г - дітям молодше 7 років, по 0,1 г - дітям старше 7 років
• Сульфасалазин (салазосуль-фапірідін) до 2 г / сут
• Метотрексат - 10мг / м2 / нед
• Хлорбутин 0,05-0,1 мг / кг, але не більше 5 мг / сут.
• Місцева терапія - див. Артрит ревматоїдний. Глюкокор-тікоідние гормони вводять в суглоб в дозах в 2-3 рази менших, ніж дорослим пацієнтам.
• Інтенсивна терапія при системному варіанті: пульс-терапія глюкокортикоїдами, цитостатики, плазмаферез.
Див. Також Артрит ревматоїдний
скорочення
• Україна - ревматоїдний фактор
• Юха - ювенільний
хронічний артрит
М08 Юнацький (ювенільний) артрит