Пухлини селезінки - класифікація, причини, діагностика, симптоми, методи боротьби - огляд до

А. Липома, ангіоліпоми, міелоліпома.

Б. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми.

Д. Злоякісна тератома.

Е. Саркома Kaposi

Найбільш часто хірургам доводиться стикатися з такими пухлинами селезінки.

Судинні пухлини селезінки вважаються найбільш частими первинними новоутвореннями органу. Переважають пухлини діаметром менше двох сантиметрів, які зазвичай виявляються випадково і тому іменуються інціденталомамі. Рідше вони мають великі розміри і множинний характер з поразки практично всієї тканини селезінки. Подібне ураження, як правило, поєднується з гемангіомами або гемангіоматозом інших локалізацій. Досить часто у хворих з гемангіомою селезінки є анемія, тромбоцитопенія, коагулопатія споживання.

В селезінці можуть розвиватися наступні судинні пухлини:

• кавернозна гемангіома;
• "Прібрежноклеточная" ангіома (Littoral Cell Angioma);
• багатовузловий гемангіома;
• капілярна гемангіома;
• доброякісна (інфантильна) гемангіоендотеліома;
• дифузний синусоїдальний гемангиоматоз;
• ангіосаркома;
• гемангіоперицитома.

З судинних пухлин найбільш часто зустрічається кавернозна гемангіома. яка виглядає як вузол червоно-багряного кольору, на розрізі губчастого будови. При мікроскопічному дослідженні пухлина побудована з судинних порожнин типу синусоїдів різної величини і форми, сполучених один з одним. Ці порожнини вистелені одним шаром сплощені ендотеліальних клітин.

Вельми специфічною для селезінки є так звана '' пребрежноклеточная '' ангіома (littoral cell angioma), розміри якої варіюють від декількох міліметрів до майже повного заміщення органу. при мікроскопічному дослідженні пухлина представлена ​​анастомозуючих судинними каналами, подібними з синусами селезінки. Розмір цих каналів варіює, стінка їх вистелена ендотеліальними клітинами. Останні нерідко утворюють сосочки і характеризуються фагоцитозу клітин крові.

Багатовузловий гемангіома також є судинної пухлиною, характерною для селезінки. При вивченні гістологічних препаратів при малому збільшенні виглядає у вигляді дрібних гранульом. Представлені з дрібних судинних вузлів, що мають стерту дольковую структуру, оточених гиалиновой капсулою, в якій є гістіоцити і гладеньких м'язів. Дана пухлина майже завжди має вигляд одиночного вузла і характеризується доброякісним перебігом.

Термін гемангіоендотеліома стосовно до поразок селезінки використовується в тих випадках, коли судинна пухлина характеризується підвищеною клітинних або, як думають, має більш агресивним перебігом в порівнянні зі звичайною гемангіомою.

Ангіосаркома є найчастішою злоякісною пухлиною селезінки судинного походження. Макроскопічно виглядає у вигляді чіткого геморагічного вузла або характеризується дифузним ураженням з частим розвитком розривів органу. У літературі є описи розвитку ангіосаркоми селезінки через кілька років після тампонування рани цього органу із залишенням марлевого тампона. Мікроструктура полиморфна: характерні веретеноподібні, полігональні або округлі клітини, що утворюють судинні щілини і канали. При імуногістохімічних дослідженнях виявляються маркери ендотеліальних клітин і гістіоцитів. Характерним ультраструктурного ознакою є наявність внутрицитоплазматические гіалінових гранул.

Ангіосаркома є високозлоякісних пухлиною. швидко дає поширені метастази, з фатальним результатом.

Для лімфолейкоз. що розвиваються з клітин кісткового мозку, характерний первинно-системний характер ураження (з обов'язковим залученням селезінки) з гематологічними змінами, розвитком лейкозних інфільтратів і відсутністю сформованого первинного пухлинного вузла.

Лімфоми. що виникають в клітинах лімфоїдної тканини, досить часто формують пухлинний вузол і характеризуються "затриманої" і непостійною системної генерализацией з відповідними змінами периферичної крові.

Плазмоцитарна діскразіі зазвичай проявляються скелетними ураженнями і системної симптоматикою, пов'язаної з виробленням повного або часткового моноклонального иммуноглобулинового поліпептиду.

Всі перераховані вище захворювання схильні до лімфогенним поширенню з ураженням в першу чергу лімфатичних вузлів і надалі печінки, селезінки та інших органів.

Клінічні прояви пухлини селезінки.

У пацієнтів з вогнищевими утвореннями селезінки найбільш частими є скарги на наявність пухлиноподібного освіти в верхньому поверсі черевної порожнини, відчуття тяжкості або розпирання в лівому підребер'ї і епігастрії, збільшення живота і асиметрія його, зниження апетиту, схуднення.

Внаслідок компресії сусідніх органів нерідко з'являється біль, значно знижується маса тіла, наростає слабкість. Здавлення лівої ниркової артерії іноді призводить до гіпертензії, дизуричні розладів, набряків нижніх кінцівок, нерідко приєднуються симптоми інтоксикації, можуть розвинутися диспепсичні розлади.

Вважається, що при доброякісних пухлинах і справжніх кістах клінічні прояви розвиваються поступово, поволі. Пацієнти не можуть вказати точні терміни появи ознак хвороби, що обумовлено повільним зростанням доброякісних утворень.

Таким чином, клінічна картина пухлин і кіст селезінки вкрай бідна і неспецифічна. Особливою мізерністю проявів відрізняються доброякісні пухлини і справжні кісти. Найчастіше клінічно проявляються освіти з ускладненим перебігом. Стає очевидним, що в діагностиці утворень селезінки провідне місце належить інструментальним неінвазивним методам досліджень.

Діагностика пухлин селезінки

В даний час при широкому впровадженні неінвазивних діагностичних методів осередкові освіти селезінки нерідко виявляються випадково при ультразвуковому або КТ (ЯМРТ) дослідженнях під час профілактичного огляду.

При виявленні пухлиноподібного утворення в селезінці перед фахівцями інструментальних методів досліджень хірурга необхідно поставити наступні завдання:

1. Уточнення локалізації та розмірів патологічного вогнища в селезінці;
2. Очікувана визначення морфологічного характеру освіти (в першу чергу, ймовірність злоякісного і паразитарного характеру);
3. З'ясування стану прилеглих органів (ознаки здавлення, проростання, первинного ураження);
4. Визначення особливостей кровопостачання селезінки (рівень поділу селезінкової артерії на часткові гілки, їх число).

В останні роки широке поширення набула спіральна комп'ютерна томографія (СКТ) з внутрішньовенним болюсним контрастним посиленням при використанні неіонних контрастних препаратів (ультравіст, Візіпак, омнипак). Спочатку виконується безконтрастна сканування черевної порожнини, а потім - дослідження СКТ з БКУ (внутрішньовенне введення 100 мл контрастної речовини зі швидкістю 3 мл / сек) з різними часовими затримками сканування (від 17 до 40-80 сек.).

Використання даної методики дозволяє чітко розмежувати незмінні тканинні зони, які добре накопичують контрастний препарат, від ділянок тканинного розпаду і рідинних скупчень. Крім того, вдається отримати більш повне уявлення про Ангіоархітектоніки самої селезінки і прилеглих магістральних судин, що багато в чому сприяє високій диференціальної діагностики між кістами і пухлинними ураженнями. Діагноз СКТ, як правило, підтверджується морфологічно в 95% спостережень.

Таким чином, бажано в сучасну передопераційну діагностичну програму включати УЗД, дуплексне сканування, КТ та МРТ, причому саме в такій послідовності, так як кожен метод, доповнюючи попередній, вирішує більш вузькі, конкретні завдання. Звичайно, жоден з них не є абсолютним при виявленні вогнищевих уражень селезінки.

Звертає на себе увагу частота діагностичних помилок при виявленні утворень селезінки, яка досягає 75-80% навіть при використанні сучасних методів досліджень. Тому тут необхідний комплексний підхід з використанням всіх сучасних діагностичних методів.

Тільки комплексне обстеження в умовах спеціалізованого стаціонару дає можливість визначення патологічного вогнища, його топографо-анатомічних характеристик і, в кінцевому рахунку, оптимальної тактики лікування. Із застосуванням даної діагностичної схеми нам в останні роки вдавалося не тільки виявити осередок в селезінці, а й майже в 94% точно локалізувати його.

Остаточний діагноз встановлюється тільки під час операції з використанням гістологічного дослідження.

Показання для хірургічного лікування пухлини селезінки

На підставі даних отриманих під час обстеження хірурга необхідно визначитися про характер і обсязі майбутнього втручання.

Вибір методу лікування, особливо визначення показань до операції при пухлинах і кістах селезінки є найбільш важким питанням. Як уже зазначалося, значна частина утворень селезінки при неускладненій течії не проявляється клінічно і часто виявляється випадково. Дуже часто тут виникає дилема: спостерігати або оперувати. Що має відігравати вирішальну роль при вирішенні цього непростого питання?

На наш погляд, при вирішенні цього завдання на перше місце виходить можливий морфологічний характер ураження, ознаки ускладненого перебігу. Далі на чашу терезів на користь операції лягають відповіді на завдання, що стоять перед методами діагностики. Це і розміри, і локалізація патологічного вогнища, і оцінка кровопостачання селезінки, і анатомічні взаємини з прилеглими органами. Але ці дані вже більше сприяють вибору майбутнього обсягу і характеру операції.

Розмір освіти не може служити орієнтиром для вибору лікувальної тактики, а лише визначає показання до конкретного виду операції, особливо, якщо при одному з методів доопераційного обстеження було висловлено підозру на наявність абсцесу або паразитарної кісти. У практиці часто зустрічаються випадки, коли після виявлення освіти в селезінці проводиться тривалий диспансерний нагляд, при цьому майже в третини спостережень злоякісні утворення на доопераційному етапі трактувалися як доброякісні, і тільки морфологічне дослідження видаленого препарату дозволило остаточно встановити діагноз. Тому осередкове освіту в селезінці незалежно від їх розміру служить показанням до хірургічного лікування.

Методи хірургічного лікування пухлин і кіст селезінки

Всі методи хірургічного лікування можна звести до наступного:

1. Органоуносящіе - спленектомія (відкритим або лапароскопічним доступом)
2. Органозберігаючі - резекція селезінки або спленектомія з аутотрансплантацией селезінкової тканини у великій сальник (відкритим або лапароскопічним доступом)
3. Черезшкірні пункції при кістозних утвореннях селезінки.

спленектомія

Показання до спленектомії (видалення селезінки) можна розділити на дві групи: хірургічні та гематологічні.

1. Пошкодження селезінки відкриті, закриті (одне - і двухмоментное розриви)
2. абсцес селезінки
3. Кісти селезінки (непаразитарні, паразитарні)
4. Пухлини селезінки (доброякісні - гемангіоми, лімфангіоми, ендотеліома, злоякісні - фібросаркоми, лімфосаркомі і т.п.)
5. Портальна гіпертензія зі спленомегалією та гиперспленизмом

1. ІТП (хвороба Верльгофа)
2. апластична анемія
3. Микросфероцитарная анемія (хвороба Маньківського-Шоффара)
4. Придбані аутоімунні гемолітичні анемії
5. Поліцітеміі (еритреми)
6. хронічний лейкоз
7. неходжкінські лімфоми
8. З метою діагностики та лікування лімфогранулематозу.

Суть спленектомії полягає в перев'язці і перетині судин, що йдуть до селезінці, і в самому видаленні органу. Ключем до успіху операції є достатній доступ до судинної ніжці і здійсненні контролю над нею під час всієї операції. Цим параметрам найбільш адекватно відповідає лапароскопічний доступ.

Лапароскопічна спленектомія є альтернативою відкритої операції і при відповідних мануальних навичках хірурга і достатній матеріально-технічному забезпеченні клініки дозволяє значно знизити частоту інтра- та післяопераційних ускладнень, зменшити післяопераційний ліжко-день і поліпшити якість життя хворих.

резекція селезінки

У клінічній практиці, як правило, виконується атипова резекція селезінки, при якій видаляється патологічне утворення без урахування сегментарного будови органу. Ця операція повинна виконуватися тільки при доброякісних захворюваннях селезінки. При виконанні атипових резекцій вдається зберегти набагато більший обсяг паренхіми, ніж при анатомічних резекциях. Органозберігаючі операції на селезінці повинні проводитися за умови використання сучасних апаратів для поділу паренхіми (ультразвукові ножиці, аргонусіленная плазма, дозоване біполярний лігування і т.д.), сучасних локальних гемостатичних засобів - PerClot (Італія) і високої кваліфікації хірургів, що виконують оперативне втручання.

Гетеротопічна аутотрансплантация селезінкової тканини у великій сальник при спленектомії.

Показання до хірургічної аутотрансплантации селезінкової тканини:

Неможливість виконання органозберігаючих операцій при травмі селезінки.

Вимушена спленектомія в ході операцій на суміжних органах.

Видалення селезінки в зв'язку з доброякісними утвореннями.

Протипоказання до аутотрансплантации селезінкової тканини:

1. Злоякісний процес в селезінці або органі, в ході втручання на якому вона видалена.
2. Злоякісне захворювання крові.
3. Наявність залишкових вогнищ тканини (спленоз, додаткова селезінка) при спленектомії.
4. Тотальне ураження органу патологічним процесом.
5. Вік понад 50 років.
6. Критичний стан хворого і інші причини, що вимагають скорочення обсягу операції.

Аутотрансплантація у великій сальник вважається кращою в силу особливостей його кровопостачання, простоти маніпуляції, проте, можливе використання для цього і брижі тонкої кишки. В експериментальному дослідженні було доведено схоже протягом приживлення фрагментів селезінки, як у великому сальнику, так і в брижі тонкої кишки. Наукові дослідження доводять значну ступінь регенерації пересаджених фрагментів селезінки, що підтверджується гістологічним методом.

Слід підкреслити, що аутотрансплантация селезінкової тканини, яку часто розглядають як органозберігаючі процедуру, є способом протезування деяких функцій органу, оскільки їй неодмінно передує спленектомія, а структура трансплантата багато в чому відрізняється від нормальної селезінкової тканини. Як правило, ця тканина бере на себе до 70% функцій органу. У 20% відзначається відсутність приживлення пересадженої селезінкової тканини і поступове її розсмоктування.

Черезшкірні пункції при кістозних утвореннях селезінки

Черезшкірні лікувальні пункції і катетерного дренування при рідинних утвореннях селезінки, що проводяться в умовах місцевої анестезії, особливо виправдані у пацієнтів з важкими супутніми захворюваннями. У випадках передбачуваного доброякісного генезу вогнищевих уражень, невеликих розмірів і «зручною» для пункції локалізації (подкапсульном розташування) подібні маніпуляції є ефективними малотравматичними органозберігаючі операціями. Як правило, ці втручання проводяться при невеликих розмірах кіст до 4-5 см в діаметрі.