Диференціальний діагноз розсіяного склерозу

Диференціальний діагноз розсіяного склерозу. Виявлення розсіяного склерозу.

Багато захворювань ЦНС на ранніх стадіях свого течії протікають з симптоматикою, характерною для різних форм PC. До зазначених захворювань належать системний червоний вовчак, синдром антифосфоліпідних антитіл, синдром Шегрена, первинний васкуліт ЦНС, саркоїдоз, хвороба Лайма (кліщовий бореліоз), тропічний спастичний парапарез, прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія (варіант адренолейкодистрофії), підгострий склерозуючий паненцефаліт, гострий дисемінований енцефаломієліт, постінфекційний демієлінізуючий процес, дефіцит вітаміну В12, адреноміелонейропатія (варіант - адренолейкодистрофії), спадкові і ідіопатіч еские спіноцеребеллярние синдроми, новоутворення ЦНС, паранеопластіческіе синдроми.

Внаслідок того, що скарги і симптоми при розсіяного склерозу часто схожі з проявами патології іншого характеру, клініцист повинен завжди прагнути до більш детального обстеження хворого з підозрою на PC. Крім цього, ніколи не слід поспішати ставити діагноз PC, якщо мають місце, атипові для цього захворювання ознаки. В. МРТ-дослідження. Вважається, що МРТ головного мозку є найбільш інформативним методом інструментальної діагностики PC. Для візуалізації вогнищ найбільш часто використовують зображення, зважені по протонної щільності.

1. Частота виявлення вогнищ розсіяного склерозу за даними МРТ
Точний діагноз PC - в 85-97% випадків.
Підозра на PC - в 60-85% випадків.

2. МРТ-прояви розсіяного склерозу
У типових випадках МРТ при PC виявляє множинні паравентрикулярні вогнища підвищеної інтенсивності сигналу. Ці осередки мають неправильну форму і розмір до 2,5 см. На жаль, жоден з перерахованих вище ознак не є строго специфічним для PC. Так, наприклад, МРТ-дослідження здорового населення похилого віку показали, що у людей цієї групи часто виявляються множинні дрібні вогнища гіперінтенсивного сигналу в режимі Т2. Ці осередки неспецифічні і розташовані глибоко в білій речовині мозку.

Для демієлінізуючого процесу при PC більш характерні множинні осередки овоидной форми, частина з яких перевищує 5 мм в діаметрі. Вони часто прилягають до бічних шлуночків, можуть розташовуватися в мозолистом тілі або інфратенторіальних.

При контрастировании препаратами гадолінію виявляються вогнища з тимчасовим накопиченням контрасту, наявність яких вказує на транзиторне порушення цілісності гематоенцефалічного бар'єру, що спостерігається в гострій фазі утворення бляшки. МРТ-цзображенія з контрастуванням краще відображають наявність активності захворювання, ніж дослідження без контрастування.
Атрофічні процеси. реєстровані на МРТ, характерні для тривалого PC.

Дослідження ЦСЖ часто проводиться для діагностики PC. Певні зміни в ЦСР дуже характерні для даного захворювання. Однак ці зміни не є строго специфічними для PC і можуть зустрічатися при різних запальних та інфекційних захворюваннях.

1. Зовнішній вигляд ЦСР і тиск, під яким вона випливає, зазвичай не виходять за межі норми.
2. Клітинний склад. Кількість еритроцитів в межах норми. Характерний легкий лімфоцитоз: більш ніж в однієї третини хворих кількість лімфоцитів перевищує 5 клітин / мм3. У тих випадках, коли виявляється більше 50 клітин / мм 3, більш вірогідний інфекційний процес.

5. Імуноглобуліни. Концентрація імуноглобулінів в ЦСР підвищена і становить понад 12% від загального вмісту білка в ЦСЖ у 60-80% хворих PC. Рівень імуноглобулінів підвищується переважно за рахунок IgG, а також IgM і в меншій мірі за рахунок IgA. Підвищення вмісту імуноглобулінів є наслідком експансії в ЦНС плазматичних клітин, що продукують імуноглобуліни. У меншій мірі підвищення імуноглобулінів при PC пов'язано з їх фільтрацією з плазми, посиленою в результаті зміни проникності гематоенцефалічного бар'єру.

Швидкість синтезу IgG. Швидкість синтезу IgG - це сумарна оцінка швидкості синтезу IgG в інтратекальному (подоболочечном) просторі. Вона збільшена більш ніж на ЗМГ / сут. у 80-90% хворих PC, однак рідко перевищує 130мг / сут. Швидкість синтезу IgG знаходиться в прямій залежності від кількості вогнищ PC в ЦНС і знижується при призначенні адренокортікотроп-ного гомону (АКТГ) або глюкокортикоїдів. Однак у 12% здорового населення, а також у 30-50% хворих на інфекційні захворювання ЦНС відзначається підвищення швидкості синтезу IgG.
Індекс IgG. Індекс IgG - показник, що відображає підвищення вмісту IgG в інтратекальному просторі. Підвищення індексу IgG (більше 0,7) спостерігається у 86-94% хворих PC і часто реєструється на ранніх стадіях захворювання при відсутності інших змін ЦСР.

6. олігоклональних смуги (ОКП) в ЦСР - це дискретні смуги імуноглобулінів, часто виявляються при PC. На думку більшості дослідників, ці імуноглобуліни не є закономірно специфічними по відношенню до будь-яких антигенів і не є патогномонічними для розсіяного склерозу. Вони виявляються у 30-40% хворих з підозрою на PC і у 90-97% хворих з встановленим діагнозом PC. Крім цього, їх можна виявити у хворих іншими хронічними запальними захворюваннями ЦНС, при інфекційних хворобах, а також у 7% здорових людей. Незважаючи на те, що на більш пізніх стадіях PC концентрація ОКП виявляється вище, ніж на початку захворювання, зв'язку між наявністю цих смуг і активністю хвороби або терапією не виявлено.

Кількість ОКП у різних хворих варіює. У одного і того ж хворого кількість ОКП відносно стабільно і з часом незначно наростає. ОКП у хворих PC зазвичай спостерігаються тільки в ЦСР при одночасному дослідженні зразків ЦСР і сироватки. У цьому полягає відмінність PC від багатьох інших захворювань, наприклад, запальних невропатій, новоутворень і системних імунних реакцій, при яких ОКП виявляються як в ЦСР, так і в сироватці.

Викликані потенціали. Дослідження викликаних потенціалів - електрофізіологічних методика, що дозволяє виявити блок проведення або уповільнення проведення внаслідок демієлінізації. Дослідження викликаних потенціалів допомагає визначити поширеність ураження, особливо при неможливості проведення МРТ. Цей метод не втратив свого значення в діагностиці PC у деяких хворих.

1. Зорові викликані потенціали (ЗВП). У хворих PC демієлінізуючих процес часто залучає зорові нерви і хиазму зорових нервів. У той час як у багатьох пацієнтів неврит зорового нерва проявляється характерними симптомами, у ряду хворих зорові симптоми відсутні. У таких випадках дослідження ЗВП допомагає виявити порушення проведення в зорових поводять шляхах. У більшості хворих, коли-небудь які перенесли неврит зорового нерва з повним клінічним відновленням, виявляються відхилення при дослідженні ЗВП.
2. Соматосенсорной викликані потенціали (ССВП) - методика, що дозволяє виявити порушення проведення збудження по соматосенсорную провідних шляхах. Дослідження включає стимуляцію великих міелінізірованних волокон Перонеальная, тибіальних або медіанного периферичних нервів із здійсненням запису потенціалів контралатеральной сенсомоторної зони кори. Відхилення при дослідженні ССВП відзначаються у 50% хворих з можливим PC, у 70% пацієнтів з імовірним PC і у 80% хворих з достовірним діагнозом PC.
3. Слухові викликані потенціали стовбура (СВП). Дослідження СВП після аудиторного стимуляції дозволяє виявити порушення проведення по слуховим шляхах. Відхилення при дослідженні СВП відзначаються приблизно у 30% хворих з можливим PC, у 40% пацієнтів з імовірним PC і у 70% хворих з достовірним діагнозом PC.