Поразки екстрапірамідної системи симптоми, діагностика, причини

Поразки екстрапірамідної системи виражаються порушеннями рухової сфери, при яких відсутні клінічні ознаки ураження пірамідної системи і порушення чутливості. Патологічні екстрапірамідні синдроми утворюються як при ураженні ядер екстрапірамідної системи, так і при ураженні її численних зв'язків.

Поразки екстрапірамідної системи причини

Причиною поразки екстрапірамідної системи бувають різні захворювання головного мозку енцефаліти, судинні захворювання (атеросклероз, гіпертонічна хвороба), спадкові захворювання центральної нервової системи, черепно-мозкові травми, родові травми, інтоксикації марганцем, окисом вуглецю, пухлини або гематоми головного мозку глибинної локалізації та ін. поразка структур екстрапірамідної системи може викликати тривале застосування таких препаратів як раувольфін, метилдофа, нейролептичних засобів (галопі-рідола, ам інаозіна та інших), а також важка алергія, асфіксія, поліглобулія і ін.

У патогенезі екстрапірамідних синдромів велике значення мають хімічні передавачі нервового імпульсу - медіатори.

Що таке ураження екстрапірамідної системи. При патології порушується дія спеціалізованих медіаторів дофаміну, ацетилхоліну, у-аміномасляної кислоти, сіро-тоніна і інших, що входять до відповідних нейроноамінер-ня системи мозку (дофаминергические, холинергические, ГАМК-ергічні, серотонинергические і інші). Екстрапірамідні патологічні синдроми з'являються при нестачі ній-роамінов в певних структурах екстрапірамідної системи, при порушенні нормальної збалансованості гальмівного і полегшує впливу медіаторних систем. Наприклад, рухові і емоційні прояви паркінсонізму виникають внаслідок зниження активності систем дофамінергічних нейронів чорної речовини і базальних ядер. Нейромедіаторна порушення, що лежать в основі хореї Гентингтона, з'єднані з реципрокним взаємодією гальмівних ГАМК-нейронів і дофамінергічних нейронів в смугастому тілі. Спадкова дісперація нейронів першого типу, зазначає при цьому захворюванні, веде до вивільнення активності дофамінергі-чеський системи і виникненню хореїчних гіперкінезів.

Різноманіття екстрапірамідних патологічних синдромів викликано наявністю так званої анатомо-біохімічної дисоціації, що виявляється в тому, що морфологічні порушення на одному рівні екстрапірамідної системи призводять за допомогою механізму повільного аксонального транспорту нейроамінов до розвитку нейрохимических порушень на іншому рівні екстрапірамідної системи, де морфологічні патологічні зміни не проявилися.

Поразки екстрапірамідної системи діагностика

Під час ураження екстрапірамідної системи порушуються рухові функції, тонус м'язів, поза тіла, хода, емоційні прояви, вегетативно-судинні реакції. Так як у людини є тісний зв'язок між моторикою і м'язовим тонусом, при патології екстрапірамідної системи зустрічаються тільки поєднані порушення тієї та іншої її функцій. Поразки різних відділів екстрапірамідної системи поєднуються з розвитком характерних клінічних синдромів, які умовно ділять на гіпертонічний-гипокинетический, пов'язаний в основному з патологією паллидума, і гіпотонічно-гіперкінетичний, певний переважно патологією стриатума.

Поразки екстрапірамідної системи симптоми

Симптомокомплекс ураження паллидума і його зв'язків визначається гіпертонічний-гипокинетическим статусом, головними проявами якого вважаються підвищення м'язового тонусу і зменшення рухової активності або практична знерухомлених при відсутності паралічів. Екстрапірамідну м'язову гіпертонію називають також воскової, або пластичної, при пасивних рухах кінцівок хворого лікар, який здійснює їх, відчуває опір руху, яке залишається однаковим від початку і до кінця руху. Під час пасивного розгинання зігнутих кінцівок хворого не завжди відчувається уривчастість, своєрідна ступінчастість при пасивному розтягуванні м'язів-згиначів, названа симптомом зубчастого колеса. Екстрапірамідна гиперкинезия виявляється на тлі збереження сили м'язів і можливості повного обсягу рухів, яка не реалізується хворим, так як рухова ініціатива його різко знижена. У хворих з паллидарная синдромом виявляється загальна скутість з характерною позою: руки зігнуті в променезап'ясткових і ліктьових суглобах і притиснуті до тулуба, ноги напівзігнуті в колінних суглобах, голова нахилена до грудей (флексорний статус). Хворий, прийнявши ту чи іншу позу, як би застигає в ній, довго її зберігаючи. На обличчі немає міміки, воно маскоподібним. Все довільні рухи відбуваються повільно, із зусиллям (брадикінезія), фізіологічні син-кинезии відсутні, постуральні рефлекси підвищені. Палли-Дарна м'язова ригідність в супроводі з посиленням постуральних рефлексів і поз, випаданням екстрапірамідних кінеза утворює основу синдрому паркінсонізму і атеросклеро-ної м'язової ригідності (акінетіко-ригідний синдром Ферстера).

До одним з проявів ураження екстрапірамідної системи відноситься тремтіння, в патогенезі якого важливу роль відіграють порушення в системі червоне ядро-ретикулярна формація-зубчасте ядро ​​мозочка. Тремтіння (тремор) може мати різну амплітуду рухів, частоту, ритмічність і локалізацію (тремор пальців, кінцівок, голови і т.д.), властиве статичну тремтіння пальців рук (тремор спокою) у вигляді ритмічного руху, схоже на скочування пігулки або рахунок монет , проявляється при хворобі Паркінсона і частіше поєднується з екстрапірамідної ригідністю м'язів і гіпоміміей. Статодинамические, моторне або кінетичне тремтіння (з'являється при русі) вважається єдиним симптомом так званого ессен-ціального, ідіопатичного тремору самостійного хронічного, повільно наростаючого захворювання екстрапірамідної системи. Кінетичний тремор з тремтінням великої амплітуди, що утворюється в кінцівках, тулуб, голові при спробі будь-якого цілеспрямованого руху, проявляється при гепато-це-ребральной дистрофії. До динамічному, інтенціонное тремтіння відноситься мозжечковий тип тремтіння, який властивий для розсіяного склерозу, деяких енцефалітів.

При ураженні ядер покришки середнього мозку, ретикулярної формації, чорної субстанції утворюються екстрапірамідні порушення у вигляді фіксованих поз (флексорного або екстензоров-ного статусу) зі збільшенням рефлексів положення.

Симптомокомплекс ураження стриатума і його зв'язків визначається гіперкінетіко-гіпотонічним статусом, головними проявами якого вважаються різноманітні мимовільні, насильницькі руху або екстрапірамідні гіперкінези, чудернацькі пози, гримаси, жестикуляції, порушення складних актів мовлення, письма, ходи, що розвивається на тлі м'язової гіпотонії або дистонії.

У велику групу стріарних порушень входять різні види хореї: мала хорея, хорея Гентингтона, атеросклеротіче-ська хорея, хорея вагітних та ін. Судоми при хореї швидкі, гіперкінези - розмашисті, з'являються у всіх частинах тіла, в м'язах особи. Спостерігається гримасничанье, розбудовується мова, лист, хода стає пританцьовувати. Тонус м'язів може бути зниженим або мінливим (дистонія). Після гострих уражень мозкового кровообігу в області стріарного тіла і внутрішньої капсули може з'явитися синдром геміхореі, при якому хореїчних гиперкинез вражає лише половину тіла. Н. К. Боголєпов описав так званий парок-сізмальний хорей у вигляді розгонистих рухів всіх кінцівок супроводжуються ротацією тулуба. У цьому випадку на відміну від хореї порушення локалізується в області верхніх ніжок мозочка. Варіантом хореїчного гіперкінезу є і гемібалізм, який характеризується кидковими, обертовими рухами кінцівок одного боку тіла, що супроводжуються гіпотонією м'язів. Цей гиперкинез утворюється при ураженні субталамічного ядра і його зв'язків з блідим кулею.

Інші статті по темі: