Міопатія Ерба - що преставляет собою це захворювання
Юнацька міопатія Ерба-Рота - це генетична хвороба, якої можуть страждати діти цілком здорових батьків. Як правило, захворювання починає проявляти себе тільки в підлітковому або юнацькому віці, а практично всі поставлені діагнози припадають на вік 14 - 18 років. Друга назва цієї хвороби - м'язова сухотку.
Ця патологія вперше була описана в 1884 році, і зробив це німецький прославлений нейрохірург Вільгельм Генріх Ерб. Саме тому вона найчастіше носить назву міопатія Ерба.
Найчастіше основна причина хвороби - це відхилення в процесі вагітності у плода, а також шкідливі звички матері - куріння, наркоманія, вживання алкоголю, особливо на ранніх етапах розвитку плода.
Також в «поломці» в генах можуть бути винні і такі чинники, як робота на шкідливому виробництві, проживання в екологічно несприятливому районі, робота під час вагітності з хімічними речовинами і багато іншого. Все це може вплинути на хромосоми. Також доведено, що юнацька міопатія зазвичай виникає в тому випадку, коли вагітність наступає у матері після 40 років.
Основний симптом хвороби Ерба-Рота - це слабкість в м'язах. Ця слабкість носить постійний характер, а ось болю при цьому людина не відчуває. Навіть після тривалого відпочинку слабкість в не проходить. Хоча на самому початку захворювання незначні поліпшення можуть спостерігатися після нічного сну, але вони швидко проходять, і слабкість повертається знову.
В першу чергу страждають м'язи тазового пояса і стегон, а згодом захворювання поширюється і на плечовий пояс, і на м'язи тулуба. При цьому їх псевдогіпертрофія, тобто збільшення обсягу за рахунок заміщення м'язової тканини жирової або сполучної, буває дуже і дуже рідко.
При подальшому розвитку захворювання відбувається витончення або навіть атрофія м'язів тулуба і кінцівок. Вони стають малорухомими і дуже тонкими. При цьому виді хвороби страждають практично всі м'язи людини, але так як патологія прогресує дуже повільно, то пацієнт може бути спроможними до ходіння до 40 років, а іноді й довше.
Ще один симптом захворювання - це зниження м'язового тонусу. При цьому м'язи стають млявими і з'являється їх в'ялість. Через те, що проявляється слабкість м'язового корсету тіла людини, починаються проблеми з хребтом. У пацієнтів з міопатією практично завжди відбувається його викривлення, проявляються сколіози, лордози, кіфози і інші патології хребетного стовпа. При цьому вилікувати сколіоз або кіфоз в цьому випадку неможливо, та й самі ці дефекти з часом починають прогресувати. І якщо на самому початку викривлення хребта ледь помітні, то до 40 років їх видно неозброєним оком.
ускладнення
Юнацька міопатія Ерба-Рота має свої специфічні ускладнення, від яких найчастіше і настає смерть людини. Серед них найчастіше зустрічаються:
- Дихальна недостатність.
- Повна втрата здатності до самостійного руху.
- Застійна пневмонія.
- Міжхребетні грижі.
- Викривлення хребта.
- Парези.
- Паралічі.
Запобігти всі ці ускладнення неможливо, проте їх можна відстрочити, якщо виконувати всі рекомендації, дані лікарем.
Що ж стосується лікарських препаратів, то в лікуванні зазвичай застосовують такі засоби, як:
Ці ліки призначаються тільки лікарем і тільки в строго індивідуальних дозуваннях.
До речі, вас також можуть зацікавити наступні БЕЗКОШТОВНІ матеріали: