кардіоміопатія гіпертрофічна

Гіпертрофічна Кардіоміопатія (ГКМП) - хвороба міокарда з масивної гіпертрофією стінок шлуночків (переважно лівого), що приводить до зменшення розмірів порожнини шлуночків, порушення діастолічної функції серця при нормальній або посиленою систолічної функції. Переважаюча підлога - чоловічий (3: 1); середній вік захворювання - 40 лет.Генетіческіе аспекти. Успадковані ГКМП, як правило, проявляються з 10-20-річного віку. Відоме не менше 8 типів успадкованих ГКМП (див. Додаток 2. Спадкові захворювання: карти-рова фенотип).

Класифікація

Асиметрична ГКМП - неоднаково виражена гіпертрофія всіх стінок лівого шлуночка з явним переважанням тієї чи іншої області

Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки (МШП) переважно базального, середнього, нижнього відділів, тотальна (на всьому протязі МЖП). Створює анатомічну основу для обструкції шляхів відтоку крові з лівого шлуночка в аорту - обструктивна ГКМП 4 Среднежелудочковая гіпертрофія - нижче вихідного тракту лівого або правого шлуночка

Гіпертрофія верхівкової області

Симетрична (концентрична) ГКМП - однаково виражена гіпертрофія всіх стінок лівого шлуночка.

клінічна картина

скарги

Задишка при фізичному навантаженні

Біль у грудях

Перебої в серці, прискорене серцебиття

Запаморочення, запаморочення

огляд

Верхівковий поштовх посилений

систолічний тремтіння

Розміри серця звичайні або незначно розширені вліво

В термінальній стадії - набухання шийних вен, асцит, набряки нижніх кінцівок, скупчення рідини в плевральній порожнині

Аускультація

Систолічний шум в IIHV межреберьях по лівому краю грудини непостійній інтенсивності

Систолічний шум відносної недостатності мітрального клапана, рідше - трикуспідального

Вислуховується IV тон серця (посилене скорочення передсердь).

діагностика

ЕКГ - ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, рідше лівого передсердя і МЖП (глибокі зубці Q у відведеннях I, aVL, V5 і V6), порушення внутрішньошлуночкової провідності, ритму, ішемічні зміни в міокарді

Моніторинг поХдлтеру дозволяє виявити шлуночкову екстрасистолію, напади паро-ксізмальной тахікардії, мерехтіння передсердь, подовження інтервалу Q-T

Ехокардіографія - визначає гіпертрофію МЖП різного ступеня і протяжності, її гипокинезию, зменшення обсягу порожнини лівого шлуночка, форму ГКМП, ознаки порушення розслаблення міокарда, дозволяє розрахувати градієнт тиску між лівим шлуночком і аортою

Сфігмографія сонної артерії - у хворих з обструктивними ГКМП представлена двогорбий кривої з швидким підйомом

Ангіокардіографія - вибухне гіпертрофованої МЖП в виносить тракт лівого шлуночка, гіпертрофія міокарда лівого, рідше правого шлуночка, мітральна регургітація. Дозволяє виміряти градієнт внутрижелудочкового тиску і товщину МЖП

Радіонуклідні методи дослідження не допомагають виявити специфічних змін, але дають інформацію для з'ясування генезу ряду клінічних проявів (кардіалгії, запаморочення). Диференціальний діагноз

Інші форми кардіоміопатії

аортальний стеноз

Недостатність мітрального клапана

ІХС.

Лікарська терапія

В-адреноблокатори - пропрій-нолол (анаприлін) 160-320 мг / сут

Блокатори кальцієвих каналів (продукт вибору - верапаміл)

Антиаритмічні продукти (кордарон [аміодарон], дизопірамід)

Антикоагулянти непрямої дії

Серцеві глікозиди (строго індивідуально при ГКМП з обструкцією і венозним застоєм в легенях, вираженою миготливою аритмією)

Діуретики (в помірних дозах, з обачністю)

Профілактика інфекційного ендокардиту (див. Ендокардит інфекційний). Хірургічне лікування показано хворим з прогресуючим перебігом, злоякісними шлуночковими аритміями, з великим шлуночкових градієнтом (> 50мм рт.ст.) і підвищеним ризиком раптової смерті (визначають по ЕКГ)

Трансаортального септальний міектомія або міотомія з порожнини шлуночків, протезування мітрального клапана (ізольоване або разом з міотомія МЖП)

Двокамерна електрокардіостимуляція (праве передсердя і верхівка правого шлуночка).

ускладнення

аритмії

Раптова смерть

інфекційний ендокардит

Системні емболії

Недостатність кровообігу. Перебіг і прогноз. Захворювання може розвинутися як в грудному, так і в більш старшому віці. Перебіг залежить від вираженості обструкції вихідного тракту лівого шлуночка. Хронічна серцева недостатність розвивається відносно не часто. Тривалість життя з моменту появи перших симптомів захворювання коливається від 4 до 30 років, середня тривалість життя -38 років, щорічна смертність - 4-6%.

супутня патологія

аритмії

Системна артеріальна гіпертензія

аортальний стеноз

ІХС. Див. Також Стеноз субаортальний гіпертрофічний

скорочення

ГКМП - гіпертрофічна кардіоміопатія

МЖП -

міжшлуночкової перегородки

142.1 Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія

142.2 Інша гіпертрофічна кардіоміопатія МШ. Кардіоміопатія сімейна гіпертрофічна (115195,115196,