Імунодефіцит у дітей що це таке, опис, фото - медичний журнал

Імунодефіцитні стани у дітей включають велику групу самостійних захворювань (нозологічних форм) і супутніх синдромів, загальними симптомами яких є: недостатність системи імунітету, нездатність організму протистояти чужорідної антигенної агресії.

Іммунокомпрометірованних дитина - це частохворіючих дитина, має мінорні порушення в імунній системі, які добре компенсуються іншими ланками імунітету, при переобследованіі в інших лабораторіях або в інший час - імунодефіцит у дітей не підтверджується, спостерігається підвищена захворюваність інфекціями, при дії додаткових несприятливих чинників.

Центральні органи імунітету:

Червоний кістковий мозок;
Вилочкова залоза.

Периферичні лімфоїдні органи:

Лімфатичні вузли (область Т і В-лімфоцитів-ретикуляції їх ч / з кров);
Селезінка (лімфоїдна муфта, область Т і В-лімфоцитів);
Кишечник (пеєрових бляшка);
Легкі (лімфоїдна асоціація з бронхами);
Глотка (лімфоїдні освіти - мигдалики, аденоїди);
шкіра;
Слинні залози;
Молочні залози.

Критичні періоди розвитку імунної системи

I. Період новонародженості (до 28 днів):

імунітет має пасивний характер, за рахунок материнських антитіл, а власна імунна система знаходиться в стані супрессии;
фагоцитоз не розвинений.

Новонароджений високочутливий до вірусних інфекцій, умовно-патогенної, гноеродной, грамнегативною мікробіоти.

II. 4-6 місяців життя:

катаболізм материнських антитіл закономірно супроводжується симптомами ослаблення пасивного гуморального імунітету;
незважаючи на лимфоцитоз а крові зберігається супрессорная спрямованість імунних реакцій;
рівень імуноглобулінів в крові падає до критичних цифр;
на більшість інфекційних антигенів переважає імунна відповідь обумовлений власним синтезом антитіл IgМ, які не залишають імунологічної пам'яті про перенесеної інфекції або введеної вакцини. Тому тільки ревакцинація або тривале застосування пероральних «мукозальних» препаратів, наприклад, Рибомунілу містить комплекс бактеріальних рибосом формує вторинну імунну відповідь. Вакцинація може не спричинити імунної відповіді, якщо в крові дітей ще циркулюють материнські антитіла, або перед вакцинацією вони отримували препарати крові або гамма-глобулін.

Діти цього віку високо чутливі до RS-вірусу, ротовірус, вірусам парагрипу і аденовірусу з залученням переважно органів дихання, рідше органів травлення. У них вірус гепатиту В рідко викликає жовтяничним форми хвороби і часто є причиною акродерматіта (синдрому Крості-Джанотті). Атипично протікають коклюш, кір, не залишаючи імунітету. Дебютують багато первинні імунодефіцити, зростає частота харчової алергії.

III. 2-ий рік життя:

зберігається первинний характер імунної відповіді на багато антигени синтезом IgМ, хоча в значній мірі має місце переключення його на утворення антитіл класу IgG;
не розвинена система місцевого імунітету слизових оболонок, в т.ч. органів дихання, тому діти сприйнятливі до повторних вірусних, бактеріальних інфекцій;
проявляються мінорні аномалії імунітету, аутоімунні і Імунокомплексні хвороби (васкуліт, гломерулонефрит та ін.);
чіткіше проявляються іммунодіатезов (атопічний, лімфатичний, аутоалергічних);
слабшають симптоми і прояви харчової алергії;
з імунобіологічних характеристикам значна частина дітей не готова до умов перебування в дитячому колективі.

IV. 6-7-й роки життя:

у формулі крові відбувається другий перехрест, що супроводжується зменшенням кількості лімфоцитів;
рівень IgG і IgМ в крові досягає рівня дорослих, але рівень IgА поки нижче остаточних значень;
щодо часті в цьому віці лямбліоз та гельмінтози обумовлюють максимальний рівень IgЕ в плазмі крові, по відношенню до інших вікових періодах;
імунорегуляторний індекс (CD4 / CD8) відповідає зрілим реакцій організму;
система місцевого імунітету у більшості осіб не досягає рівня зрілості;
даний період характеризується зростанням частоти атопічних, імунокомплексних, паразитарних і пізніх імунодефіцитів у дитини;
формуються багато хронічних захворювань мультифакторіальної природи. Зокрема може проявитися первинна загальна варіабельна імунна недостатність з клінікою хронічних рецидивуючих інфекцій органів дихання, в т.ч. ЛОР захворюваннями внаслідок зниженого рівня всіх класів імуноглобулінів.

V. У дівчаток в 12-13, у хлопчиків в 14-15 років:

пубертатний стрибок росту поєднується зі зменшенням маси лімфоїдних органів;
секреція статевих гормонів (андрогенів) веде до придушення клітинної ланки імунітету і стимуляції його гуморального ланки;
наростає негативний вплив екзогенних факторів (куріння, ксенобіотики, ін.) на імунну систему;
підвищується чутливість до мікобактерій;
після деякого спаду відзначається новий підйом симптомів хронічних, рецидивуючих запальних захворювань органів дихання і рідше інших локалізацій, а також аутоімунних і лімфопроліферативних процесів;
тяжкість атопічних хвороб (респіраторні алергози та ін.) тимчасово зменшується.

імунна недостатність

Імунна недостатність включає в себе:

Імунодефіцит, тобто вкрай важкі її форми, що загрожують життю хворого;
Гіпоіммунние стану - прикордонні або функціональні дефекти імунної системи, що становлять основу хронічних мікробно - запальних процесів.

Форми імунної недостатності:

Первинна (моногенна) - імунодефіцит в результаті «точковой» мутації і неможливості синтезу структурних і функціональних білків імунної системи;
Вторинна (придбана) - не досягає ступеня дефіциту, частіше помірне зниження числа імунних клітин, функціональні гіпоіммунние стану або транзторная імунодепресія.

Первинна імунна недостатність

Первинна імунна недостатність - вроджені спадкові моногенні хвороби імунної системи.

Можуть бути обумовлені недостатністю:

гуморального ланки - системи В-лімфоцитів (агаммаглобулинемия, хвороба Брутона; дізгаммаглобулінемія: селективний дефіцит IgА; дефіцит IgG і IgА зі збільшенням синтезу IgМ - Гіпермена - синдром);
клітинного звена- системи Т-лімфоцитів (гіпоплазія вилочкової залози і паращитовидних залоз - синдром Ді Джорджа і ін.);
комбінована форма (спадковий алімфоцітоз, лімфоцітофтіз - швейцарський тип ІДС; синдром Віскотта - Олдріча);
цитокінів та інших молекул міжклітинної взаємодії;
мембранних рецепторів і внутрішньоклітинних молекул передачі сигналів;
компонентів системи комплементу;
фагоцитозу (порушення хемотаксису, міграції та дегрануляції - синдром Чедіака - Хигаси і гіперIgЕ - синдром);
патологія місцевого імунітету.

10 насторожують ознак первинних ІДС

Якщо у дитини відзначається одночасно більше одного з нижче перерахованих симптомів, то ймовірність імунодефіциту висока.

Часті захворювання отитом (не менше 6-8 разів протягом одного року);
Кілька підтверджених серйозних синуситів (не менше 4-6 разів протягом 1 року);
Більше двох підтверджених пневмоній;
Повторні глибокі абсцеси шкіри або внутрішніх органів;
Потреба в тривалій (до 2-х місяців і більше) терапії антибіотиками для купірування інфекції;
Потреба у внутрішньовенних антибіотиках для купірування інфекції;
Не менше двох глибоких інфекцій, таких як менінгіт, остеомієліт, целюліт, сепсис;
Відставання немовляти в зростанні вазі, виключаючи конституціональну, спадкову низькорослість;
Персистирующая молочниця або грибкове ураження шкіри у віці старше 1 року;
Наявність у родичів первинних імунодефіцитів, ранніх смертей від важких інфекцій або одного з перерахованих симптомів.

Додаткові критерії первинних ІДС

BCG-ит, тобто локальна, але можлива і загальна запальна реакція на живу ослаблену вакцину. У таких дітей можуть спостерігатися системні реакції і на інші живі ослаблені вакцини: полиомиелитную, корову, паротитну і ін.
Наявність більше 6-7 стигм дізембріогенеза.
Тімомегалія або відсутність тимуса.

Первинні ІДС зазвичай серйозні захворювання, але далеко не завжди фатальні і в більшості випадків їх лікування можливо.

Вторинна імунна недостатність

Вторинні ІДС - це порушення імунної системи, які розвиваються в пізньому постнатальному періоді або у дорослих, і які, як прийнято вважати, не є результатом будь-якого генетичного дефекту.

Форми вторинних імунодефіцитів у дітей:

придбана;
индуцированная;
Спонтанна форма.

Як приклад першої з них служить синдром набутого імунодефіциту (СНІД), що розвивається в результаті поразки лімфоїдної тканини людини відповідним вірусом.

Індуковані ВИД - це стану, при яких є конкретна причина їх викликала (антибіотики, гормонотерапія, цитостатики, радіація і ін.). В цей період у дітей можуть відзначатися часті ГРЗ. Після закінчення дії імуносупресивних факторів, в більшості випадків настає повне відновлення імунітету і перехід цих дітей в групу епізодично хворіють.

На відміну від індукованої, спонтанна форма ВИД характеризується відсутністю явної причини, яка викликала порушення імунологічної реактивності. Клінічно ця форма проявляється також частими ОРЗ з тенденцією до хронізації інфекційно-запальних процесів, переважно респіраторного тракту, викликаних опортуністичної або умовно-патогенною мікрофлорою, найчастіше стійкої до антибіотиків, в т.ч. широкого спектра дії.

Основні захворювання (стану), що супроводжуються вторинним імунодефіцитом дитини:

Гострі вірусні інфекції: кір, краснуха, грип, епідемічний паротит, вітряна віспа, гострий гепатит, РС-вірус.
СНІД
Персистуючі вірусні інфекції: хронічний гепатит В; інфекції, викликані вірусом Епштейн-Барр, цитомегалії, герпесу, аденовирусом, а також персистуюча інфекція кору.

2. Бактеріальні інфекції:

пневмококові і менінгококової,
туберкульоз,
атипові мікобактеріози.

3. Протозойні і глистяні хвороби:

пневмоцистоз,
токсоплазмоз,
лейшманіоз,
опісторхоз,
кишковий криптоспоридіоз,
тріхенелез,
хламідіоз та ін.

4. Цитотоксические стану:

сепсис,
хронічні запальні захворювання,
ретікулези,
аутоімунні хвороби (ВКВ, гломерулонефрит),
злоякісні утворення (лейкоз, лімфогранулематоз, саркоїдоз),
ятрогенні впливу (цитостатики, імунодепресанти, кортикостероїди, антибіотики, антиметаболіти).

5. Обмінні захворювання:

цукровий діабет,
недостатність харчування,
уремія,
серповидно-клітинна анемія,
патологія кишкового всмоктування,
гіпоксія, гіпотиреоз,
нефротичний синдром,
опіки,
дефіцит вітамінів (А, В6, С),
дефіцит мікроелементів (селену, цинку, магнію, йоду, заліза, кобальту, міді).

6. Діти від батьків, які страждають алкоголізмом, наркоманією та ін.

7. Хронічний психоемоційний стрес.

8. Інші захворювання: маловагі і / або недоношеність, стану після видалення селезінки, повторні переливання крові, нейтропенія будь-якої природи, пересадка кісткового мозку та ін.

Клінічні маски ВИД

Хронічні рецидивні захворювання верхніх дихальних шляхів і легенів неспецифічної, вірусної і бактерійної етіології, резистентні до традиційної терапії.
Хронічні вогнища інфекції різної локалізації (піодермії, кон'юнктивіти, абсцеси, фурункульоз, пієлонефрити, стоматити).
Рецидивуючі форми гнійно-септичних захворювань без або в поєднанні з паразитарними инвазиями.
Хронічні гастроентеропатіях і діареї неясного генезу.
Тривалий субфебрилітет і лихоманка неясного генезу.
Рецидивуючі грибкові ураження слизових оболонок рота, кишечника, бронхів, легенів та ін.
Рецидивирующая герпетична інфекція та ГРВІ.
Лимфоаденопатии і лімфоаденітом.
Тімомегалія, гіперплазія або гіпоплазія вилочкової залози вторинного генезу у дітей.
Атопічний дерматит і ін. Алергічні захворювання.
Гепатомегалия і спленомегалії неясного генезу.
Неадекватні реакції на традиційні методи лікування і профілактику рецидивів захворювання
Тотальна або вогнищева алопеція.

Недостатність систем місцевого імунітету

Система місцевого імунітету - головна мета для мікробів, завжди залучена в процес при первинних імунодефіцитах у дітей, для яких характерні поліорганної поразки.

При конституціональної і вторинної імунної недостатності поразку місцевого імунітету обмежені окремими бар'єрними утвореннями (не пов'язаними зі змінами системного імунітету), що визначає органну симптоматологію.

Система місцевого імунітету включає комплекс гуморальних і клітинних компонентів, частково незалежних від системного імунітету:

Т-лімфоцити
В-лімфоцити
Епітеліальні і ендотеліальні клітини

Локальні системи місцевого імунітету:

Локальні системи місцевого імунітету

MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue)

(Мальта) - лімфоїдна тканина, асоційована з Мукоза, розташована в порожнині рота, слинних залоз, носа і глотки, кон'юнктиви очей, гортані, стравоходу і в разі патології - шлунка.

Найбільше лимфоидное освіту - кільце Пирогова-Вальдейера. У ньому переважають Т-лімфоцити - супресори CD8.

Недостатність MALT-системи характеризується:

частими ГРЗ;
хронічними аденотонзілліта;
хронічними гайморитом, синусити, отити;
рецидивуючим стоматитом;
хронічним гастритом з ризиком розвитку лімфом в підлітковому і зрілому віці.

BALT-система (Broncho Associated Lymphoid Tissue)

(БАЛТ) - лімфоїдна тканина, асоційована з бронхами. Для неї характерно дифузне розподіл лімфоцитів в стінках бронхів і наявність нечисленних солітарних лімфоїдних фолікулів.

Недостатність BALT- системи характеризується:

рецидивуючими або хронічними бронхітами та бронхопневмоніями;
інтерстиціальними пневмоніту;
бронхоектатичної хворобою;
абсцесами легенів;
туберкульоз легень;
можливо бронхіальна астма та інші респіраторні алергози.

Неімунний функція місцевої захисту лежить на альвеолярних макрофагах, ворсинках миготливого епітелію (бронхіальний ескалатор), сурфактант володіє опсонізірующая властивостями по відношенню до вірусів.

GALT- система (Gut Associated Lymphoid Tissue)

(КАЛТ) - лімфоїдна тканина, асоційована з кишечником. Представлена безліччю структурованих лімфоїдних утворень - Пейєрових бляшки, солітарні фолікули, тканину апендикса.

Порушення GALT-системи характеризуються:

хронічними кишковими інфекціями;
персистирующим дисбактеріозом;
лямбліоз та іншими паразитарними захворюваннями;
целіакію;
хворобою Крона;
хронічним виразковим колітом;
хронічним гепатитом, холангитом, холециститом.

SALT-система (Skin Associated Limphoid Tissue)

(Салтів) - лімфоїдна тканина, асоційована зі шкірою. Вона представлена Т-лімфоцитами (CD4 типу Th1), дифузно розподіленими по епідермісу. У шкірі є досить багато огрядних клітин і базофілів, з якими пов'язаний розвиток алергічного запалення.

Порушення SALT-системи характеризуються:

наполегливими піодермія;
рецидивуючим фурункульозом;
шкірними абсцесами;
целюліту;
придбаними формами бульозної дерматиту;
атопічний дерматит;
хронічну кропив'янку.

Іммунокомпрометірованних дитина і вторинне ІДС

Можуть використовуватися як синоніми, якщо мова йде про наслідки безумовно ушкоджують імунітет впливів: іонізуючої радіації, хімічних отруєнь, глибокої білково-калорійної недостатності, порушень обміну речовин і т.д.

Але між ними виявляються і принципові відмінності: