Жовтяниця - що це таке

Жовтяниця (справжня) - симптомокомплекс, що характеризується жовтяничним забарвленням шкіри та слизових оболонок, обумовлений накопиченням в тканинах і крові білірубіну. Справжня жовтяниця може розвинутися в результаті трьох основних причин:

надмірного руйнування еритроцитів і підвищеного вироблення білірубіну - гемолітична або надпечёночная жовтяниця;
порушення уловлювання клітинами печінки білірубіну і зв'язування його з глюкуроновою кислотою - паренхіматозна або печёночноклеточная жовтяниця;
наявності перешкоди до виділення білірубіну з жовчю в кишечник і зворотного всмоктування зв'язаного білірубіну в кров - механічна або подпечёночная жовтяниця.

Жовтяниця помилкова (псевдожелтуха, каротинові жовтяниця) - жовтяничне фарбування шкіри (але не слизових оболонок) внаслідок накопичення в ній каротинів при тривалому і рясному вживанні в їжу моркви, буряка, апельсинів, гарбуза, а також виникає при прийомі всередину акрихіну, пікринової кислоти і деяких інших препаратів.

Класифікація жовтяниць

Залежно від виду порушень метаболізму білірубіну і причин гіпербілірубінемії можна виділити три типи жовтяниць: жовтяницю гемолитическую (надпечінкову), жовтяницю паренхіматозну (печінкову) і жовтяницю механічну (подпечёночную).

Надпечёночние жовтяниці - виникають у зв'язку з посиленням процесу утворення білірубіну. При цьому підвищується його непряма (некон'югірованная) фракція.

Печінкові жовтяниці. Печінка захоплює непрямий білірубін, перетворює (кон'югує з глюкуроновою кислотою) його в прямий, а секретировать в жовч не може. І він надходить назад в кров. Тому при цьому типі жовтяниці в крові підвищується загальний білірубін (прямий і непрямий)

Подпечёночние жовтяниці - виникають при порушенні відтоку жовчі по позапечінкових жовчних протоків (обтураційна жовтяниця).

клініка желтух

Жовтяниця - симптомокомплекс, що представляє собою забарвлення в жовтий колір шкіри, склер, слизових оболонок. Інтенсивність забарвлення може бути абсолютно різною - від блідо-жовтого кольору до шафраново-оранжевого. Помірно виражена жовтяниця без зміни кольору сечі характерна для некон'югованій гипербилирубинемии (при гемолізі або синдромі Жильбера). Більш виражена жовтяниця або жовтяниця зі зміною кольору сечі свідчить про гепатобіліарної патології. Сеча у пацієнтів з жовтяниці набуває темний колір внаслідок гіпербілірубінемії. Іноді зміна забарвлення сечі передує виникненню жовтяниці. Всі інші клінічні прояви жовтяниці залежать від причин, що викликали її розвиток. У деяких випадках зміна кольору шкіри і склер є єдиною скаргою пацієнта (наприклад при синдромі Жильбера), а в інших випадках жовтяниця є лише одним з багатьох клінічних проявів захворювання. Тому необхідно встановити причину жовтяниці. Слід відрізняти справжню жовтяницю від гіперкаротінемія у пацієнтів, які вживають велику кількість моркви. При появі жовтяниці слід перш за все думати про наявність у пацієнта гепатобіліарної патології, яка виникає в результаті холестазу або гепатоцелюлярної дисфункції. Холестаз може бути внутрішньо-і позапечінкових. Гемоліз, синдром Жильбера, вірусні, токсичні ураження печінки, патологія печінки при системних захворюваннях - внутрішньопечінковий причини холестазу. Камені в жовчному міхурі - позапечінкових причини холестазу. Деякі клінічні прояви супутні жовтяниці (докладніше клінічна симптоматика розглядається в розділах, присвячених різним захворюванням):

При холестазі виявляється жовтяниця, з'являється сеча темного кольору, виникає генералізований свербіж шкіри.
При хронічному холестазі можливі кровотечі (через порушення всмоктування вітаміну К) або болю в кістках (остеопороз через порушеного всмоктування вітаміну D і кальцію).
Озноб, печінкові кольки або біль в області підшлункової залози патогномонічні для екстрапечінкового холестазу.
У пацієнтів з холестазом можуть виявлятися ксантоми (підшкірні відкладення холестерину) і ксантелазми (невеликі освіти блідо-жовтого кольору в області верхньої повіки, обумовлені відкладенням в них ліпідів).
Симптоми хронічного ураження печінки (судинні зірочки, спленомегалія, асцит) свідчать про внутрішньопечінкового холестазу.
Симптоми портальної гіпертензії або портосистемной енцефалопатії патогномонічні для хронічного ураження печінки.
У пацієнтів з гепатомегалією або асцитом набухання шийних вен свідчить про серцевої недостатності або гемодинамічні.
При метастазах в печінку у пацієнта з жовтяницею може бути кахексія.
Прогресуюче посилення анорексії і підвищення температури тіла характерно для алкогольного ураження печінки, хронічного гепатиту і злоякісних новоутворень.
Нудота і блювання, що передують розвитку жовтяниці, вказують на гострий гепатит або обструкцію загальної жовчної протоки каменем.
Клінічні прояви спадкових синдромів, що супроводжуються появою жовтяниці.

жовтяниця паренхіматозна

Перебіг залежить від характеру ураження печінки і тривалості дії, що ушкоджує початку; у важких випадках може виникнути печінкова недостатність. Диференціальний діагноз проводиться з гемолітичною, механічною і помилкової жовтяницею; він ґрунтується на анамнезі, клінічних особливостях паренхіматозноїжовтяниці і даних лабораторних досліджень.

жовтяниця гемолітична

Гемолітична жовтяниця характеризується підвищеним утворенням білірубіну внаслідок підвищеного руйнування еритроцитів. В таких умовах печінку утворює більшу кількість пігменту: однак, внаслідок недостатнього захоплення білірубіну гепатоцитами, рівень його в крові залишається підвищеним. Розрізняють дві форми: придбану і спадкову.

жовтяниця механічна

Механічна жовтяниця - патологічний синдром, обумовлений порушенням відтоку жовчі з жовчних проток, при наявності перешкоди до виділення білірубіну з жовчю в кишечник

Механічна жовтяниця - фарбування в жовтий колір шкіри, склер та слизових оболонок внаслідок гіпербілірубінемії, що виникла через непрохідності жовчовивідних проток. Види жовтяниці - обтураційна, подпеченочная, застійна, компресійна. Розвиток механічної жовтяниці значно ускладнює стан хворого і ускладнює лікування основного захворювання.

Камені жовчних проток
Рубцовая стриктура (звуження) жовчних проток
Кіста підшлункової залози
Хронічний індуративний панкреатит
Гострий панкреатит і набряк підшлункової залози
синдром Мірізі
та ін.

Пухлина печінки, жовчних проток, великого дуоденальногососочка, головки підшлункової залози
Поширений рак шлунка
Метастази в печінці пухлин різної локалізації.

діагностика

Застосовуються неінвазивні і інвазивні методи дослідження. До неінвазивним відносяться - лабораторна діагностика, ультразвукове дослідження, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна холангіографія. До інвазивних - черезшкірна чреспечёночная холангиография, ендоскопічна ретроградна холангіографія.

Лікування оперативне. В даний час вважається оптимальним проведення лікування хворих на механічну жовтяницю в два етапи.

На першому етапі виконують декомпресію жовчовивідних шляхів за допомогою різних методів дренування - ендоскопічних або чрескожних. До ендоскопічних відносять папиллосфинктеротомия (ЕПСТ), дуодено-билиарное дренування. До черезшкірним відносять чрескожную чреспеченочную холангіостомію (ЧЧХС), чрескожную чреспечёночную холецістостомію під контролем УЗД, КТ або лапароскопа.

На другому етапі, після ліквідації механічної жовтяниці, намагаються усунути причину, що викликала механічну жовтяницю за допомогою оперативного втручання. При неможливості радикальної операції виконують ендопротезування жовчних проток.

Така тактика лікування дозволяє домогтися зменшення кількості післяопераційних ускладнень і зниження рівня загальної летальності.

лабораторні тести

Жоден тест не може отдифференцировать кожен з варіантів жовтяниці, але є загальні комбінації печінкових тестів, які допомагають визначити локалізацію.

Жовтяниця новонароджених

Після народження, фетальний гемоглобін, що міститься в еритроцитах заміщається на гемоглобін, такий як у дорослих. При гемолітичної (надпечёночной) жовтяниці, на тлі підвищення рівня непрямого білірубіну, збільшується і пряма фракція, що в свою чергу веде до інтенсивної забарвленням калу і сечі. Для зниження інтоксикації застосовують ультрафіолетове випромінювання.