Тімомегалія (збільшення вилочкової залози) у дітей

Тімомегалія - ​​це збільшення вилочкової залози (тимуса) у дітей. Тімомегалія виявляється приблизно у 13-34% дітей раннього віку і 3-12% дітей старше 3-х років. Після 5-6 років кількість дітей з тимомегалией істотно зменшується. У хлопчиків тимомегалия діагностується в 1,5-2 рази частіше, ніж у дівчаток.

Вилочкова залоза знаходиться в передньому верхньому відділі грудини. У дитинстві вона складається з двох відділів - грудного і шийного, і досягає краю мови. Інша назва вилочкової залози - «заліза дитинства».

Діти, які страждають тимомегалией, складають в педіатрії групу ризику по розвитку алергічних, ендокринних, аутоімунних і онкологічних захворювань, синдрому раптової дитячої смерті, тому потребують особливого догляду і додатковому спостереженні з боку педіатра і дитячого алерголога-імунолога.

Причини тимомегалії у дітей

Тимус або тимус являє собою центральний орган імунної системи та залізу внутрішньої

секреції. У тимусі відбувається трансформація клітин-попередників (претімоцітов) в Т-лімфоцити, які беруть участь в регуляції клітинного і гуморального імунітету. Крім цього, вилочкова залоза секретує понад 20 біологічно активних речовин, серед яких гормони і гормоноподобниє речовини, що регулюють обмін речовин, гемопоез (кровотворення), рівень кальцію і цукру в крові, фосфору в скелетних м'язах, ріст і статеве дозрівання. Максимальну масу тимус має до моменту народження дитини (4,4% маси тіла); його зростання триває до 15 років, після чого орган піддається поступової вікової інволюції - заміщення залозистої тканини жирової та сполучної.

До розвитку тимомегалії можуть приводити різні зовнішні і внутрішні чинники, а також їх поєднання. Доведено генетична схильність до тимомегалії (це підтверджується наявністю певних генів). Певну роль у формуванні тимомегалії у дитини відіграє обтяжений акушерський анамнез матері (аборти і викидні в анамнезі, токсикози вагітності, резус-конфлікт, пізня вагітність та ін.); шкідливий вплив на плід ліків, алкоголю, рентгенівського опромінення; патологія періоду новонародженості та раннього віку (асфіксія, недоношеність, родові травми, синдром дихальних розладів, Кон'югаційна жовтяниця, сепсис новонароджених) і ін. Тімомегалія є характерним проявом лимфатико-гіпопластичного діатезу.

Класифікація тимомегалії

Розрізняють вроджену (первинну) і придбану (вторинну) тимомегалії.

При вродженої тимомегалії вилочкова залоза сформована правильно, однак збільшена в розмірах, що супроводжується зниженням її секреторної функції, гіперплазію лімфоїдної тканини і дисфункцією нейро-ендокринної системи.

Придбана тимомегалия розвивається внаслідок первинного ураження інших ендокринних залоз: гипокортицизма (надниркових залоз), обумовленого аддисоновой хворобою, травмами, запальним або пухлинним ураженням кори надниркових залоз; гипоталамического синдрому при оклюзійної гідроцефалії, васкулітах, пухлинах головного мозку та ін.

Крім цього, збільшення вилочкової залози може мати функціональний характер (наприклад, при ГРВІ, пневмонії та ін. Захворюваннях); в цих випадках після одужання розміри тимуса і іммуногормональние показники приходять в норму. Органічна тимомегалия пов'язана з безпосереднім ураженням вилочкової залози.

Симптоми тимомегалії у дітей

Незначне збільшення вилочкової залози може протікати без будь-яких виражених клінічних проявів. Іноді для позначення невеликої гіперплазії використовується поняття «синдром збільшеною вилочкової залози» (СУВЖ), а терміном «тимомегалия» позначається значне збільшення органу, що супроводжується розгорнутою клінічною симптоматикою.

Діти з тимомегалией відрізняються характерними фенотипическими рисами: округлими м'якими формами тіла, великими рисами обличчя і збільшеними поперечними розмірами тіла (широким обличчям, плечима, грудною кліткою, долонями і стопами), блідою, слабо пігментованою шкірою, світлим волоссям і очима, слабо розвиненою мускулатурою, підвищеним апетитом. Частіше ніж в популяції у них відзначається порушення темпів і послідовності прорізування зубів, пізній початок ходьби, затримка мовного розвитку і дислалия.

Із супутніх захворювань при тимомегалії можуть зустрічатися пахові і пупкові грижі, вроджені вади серця, перинатальна енцефалопатія (ураження центральної нервової системи), рахіт, вроджений вивих стегна, синдактилія (, крипторхізм, фімоз, гіпоплазія матки і піхви і ін. Діти з тимомегалией схильні до артеріальної гіпотонії (зниження артеріального тиску), аритмій, підвищеної пітливості, нез'ясовно тривалого субфебрилитету.

Клінічно значуща тимомегалії може супроводжуватися здавленням життєво важливих органів (трахеї, судинного пучка, ВПВ, блукаючого нерва), розвитком синдромів імунодефіциту і лімфопроліфераціі, ендокринології-обмінних порушень.

При здавленні збільшеним тимусом життєво важливих органів може розвиватися синдром верхньої порожнистої вени: набухання шийних вен, розширення венозної мережі на верхній частині тулуба, задишка, ціаноз. У разі стискання трахеї виникає кашель, задишка, шумне храпящее дихання, збуджений стан. Роздратування блукаючого нерва супроводжується брадикардією (уповільнення серцевого ритму), дисфонией (порушення голосу), відрижки або блювотою, коллапсами.

Тімомегалія зазвичай поєднується зі збільшенням лімфатичних вузлів, збільшенням аденоїдів і мигдалин, спленомегалією (збільшення селезінки). У ранньому і дошкільному віці діти з тимомегалией відносяться до групи часто хворіючих; у них відзначаються часті епізоди ГРВІ з сильним коклюшеподобним кашлем і помилковим крупом, отити, пневмонії, виражені поствакцинальні реакції. Ендокринні зрушення проявляються ожирінням, гіпокортицизмом, гіпопаратиреозом, цукровий діабет, дисфункцією щитовидної залози, гіперпігментацією шкірних покривів.

Діагностика тимомегалії у дітей

Обстеження дітей з тимомегалией проводиться педіатром, дитячим імунологом, дитячим ендокринологом і включає кілька етапів (клініко-анамнестичних, інструментальний та лабораторний).

Основна роль у виявленні тимомегалії належить інструментальному обстеженню:

· Рентгенографії грудної клітини,

· УЗД вилочкової залози,

· УЗД органів черевної порожнини і надниркових залоз.

Рентгенодіагностика дозволяє визначити ступінь тимомегалії на підставі обчислення кардіо-тимико-торакального індексу (КТТІ) і вазокардіального індексу (ВКИ). У нормі на рентгенограмах в прямій проекції тінь вилочкової залози розташовується за тінню серця і судинного пучка. При тимомегалії I ступеня тінь тимуса займає 1/2 половину грудної клітки, II ступеня - 1/2 - 3/4 грудної клітки, III ступеня - більш 3/4 грудної клітки. УЗД тимуса дозволяє оцінити обсяг і масу органу і скласти більш чітке уявлення про ступінь тимомегалії.

Лабораторні показники при тимомегалії характеризуються зниженням субпопуляції Т-лімфоцитів (CD3, CD4, CD8); різким зменшенням кількості зрілих В-клітин, низьким рівнем IgG і IgА, підвищеним - IgM і IgE; зниженням концентрації АКТГ, кортизолу, підвищенням рівня СТГ і ТТГ, деяким збільшенням концентрації ПТГ.

Лікування тимомегалії у дітей

Лікування визначається індивідуально, залежно від вираженості захворювання і загального стану імунітету і здоров'я дитини.

При незначному збільшенні тимуса спеціальних лікувальних заходів не потрібно. Рекомендується грудне вигодовування, раціональне харчування, обмеження стресів і контактів з інфекційними хворими.

Обсяг медикаментозної терапії визначає імунолог, спостерігає дитину з тимомегалией.

Загальної схеми лікування тимомегалії у дітей не існує. У кожному конкретному випадку фахівець визначає, в якому стані в даний момент перебуває імунна система маленького пацієнта, в якій мірі виражено захворювання. Але в будь-якому випадку дотримання гіпоалергенної дієти - це обов'язкова умова. Дієта для дітей з тимомегалией повинна бути багата продуктами, що містять велику кількість вітаміну С: відвар і сироп шипшини, смородина, перець болгарський, петрушка, обліпиха, лимон, апельсин, брокколі та цвітна капуста.

Якщо у малюка діагностована третя ступінь тимомегалії, то всі щеплення, крім вакцинації від поліомієліту, слід скасувати мінімум на шість місяців. Зайве навантаження імунній системі в цей період не потрібна.

Часто хворіють дітям кожні 3-4 місяці показаний прийом препаратів, що стимулюють захисні властивості організм і адаптогенів (женьшень, пантокрину, елеутерококу, лимонника китайського). Їх приймають курсами з трьох-чотиримісячної перерви.

Двічі на рік до досягнення 5-6-річного віку дитині призначаються курси індукторів синтезу глюкокортикоїдів.

При важких захворюваннях, стресах, а також перед оперативними втручаннями дітям з тимомегалией призначаються глюкокортикоїди до 5 днів, на самому піку захворювання. При підготовці до будь-яких оперативних втручань дітям у віці до 3 років з тимомегалией призначають особливу схему лікування глюкокортикоїдами. У цих дітей в період підготовки до операції, а також після оперативного втручання необхідно виконувати контроль артеріального тиску. Якщо є можливість - замість загального наркозу застосовувати місцеву анестезію. Ці заходи дозволяють уберегти дітей з тимомегалией від надниркової недостатності, що в окремих випадках може призводити до смерті малюків.

У разі розвитку синдрому тимус-надниркової недостатності (апатії, сильної слабкості, брадикардії, блювоти, диспепсії, артеріальної гіпотонії, ознак ниркової недостатності) показано введення преднізолону, інфузійних розчинів, серцевих глікозидів, препаратів калію.

Батьки повинні звернути особливу увагу на профілактику респіраторних вірусних та інфекційних захворювань, так як при тимомегалії ризик їх виникнення значно підвищується.

Корисно також застосування фізіотерапевтичних процедур і натуральних стимулюючих засобів (відварів і настоїв лікарських рослин окремо або в зборах).

У важких випадках показно хірургічне втручання по зменшенню вилочкової залози.

Прогноз тимомегалії у дітей

У більшості випадків прогноз сприятливий. Вкрай важливо дотримуватися всіх рекомендацій лікаря, дотримуватися дієти, проводити профілактику ГРВІ та ГРЗ.

Зазвичай тимомегалия у дітей зберігається до 3-6 років, після чого розміри вилочкової залози приходять норму. Проте, діти з тимомегалией більш схильні до інфекційно-запальних і алергічних захворювань, ризику раптової смерті від гіпофункції кори надниркових залоз, здавлення збільшеним тимусом органів середостіння.

профілактика тимомегалії

Діти з тимомегалией мають бути на диспансерному обліку у педіатра, дитячого алерголога-імунолога, ендокринолога; проходити щорічне лабораторно-інструментальне обстеження. До можливих заходів щодо попередження тимомегалії можна віднести виключення перинатальних шкідливостей. Дітям зі збільшеною вилочкової залозою слід уникати стресів, контактів з інфекційними хворими, своєчасно проходити профілактичні курси лікування.