Що таке сліпота і які причини його появи

Серед всіх органів почуттів, зір є одним з найбільш важливих. Саме воно дає до 90% інформації про навколишній його світі. Захворювань, які призводять до зменшення або повної втрати зору відомо досить багато, але серед них є і такі, які до сих пір недостатньо добре вивчені і не мають достатньо повного пояснення їх розвитку. До таких захворювань належать деякі види амавроза.

Що таке сліпота?

У перекладі з грецької «сліпота» позначає темний. У медичній термінології це слово використовується для позначення станів, пов'язаних із значним погіршенням зору або абсолютної сліпотою без явних причин. Найчастіше, патологія носить спадковий характер, але може бути викликана і захворюваннями центральної нервової системи, а також різними функціональними розладами нервової системи.

У клініці розрізняють стійку втрату зору - сліпота Лебера, і скороминущу сліпоту - сліпота фугакс, ішемічна окулопатія, фоточувствительная ретинопатія.

Розглянемо докладніше кожне з цих станів.

спадковий сліпота

Захворювання має дуже складний і не до кінця вивчений механізм. Відомо, що патологія розвивається в результаті мутації в деяких генах, які відповідають за стан сітківки ока.

Якщо не сильно вдаватися в основи генної інженерії та молекулярної біології, то причини, за якими розвивається сліпота можна представити таким чином. У нормі в організмі виробляється родопсин - пігмент, що знаходиться в паличках сітківки ока і регулює передачу нервового імпульсу в зорові ядра головного мозку. Завдяки родопсину світло, що потрапляє на сітківку ока, викликає збудження в зоровому нерві, яке передається в головний мозок. Підсумком цієї складної нервово-хімічної реакції є здатність очі бачити різні предмети при всіх видах освітлення.

Потрібно сказати, що запас родопсина в сітківці достатньо обмежений, тому поряд з розкладанням, йде зворотний процес - ресинтез пігменту, який необхідний для підтримки родопсина в паличках сітківки на повинно рівні. В середньому, повне відновлення необхідної кількості пігменту займає 30 хвилин.

Спадковий сліпота передається через який зазнавав мутації ген, який відповідає за процеси освіти і розкладання родопсину, в результаті чого при незмінному зоровому нерві, пацієнт нічого не бачить, тобто розвивається сліпота. Як показали дослідження, це відбувається через відмирання в сітківці паличок і колбочок в зв'язку з наявністю мутантних генів декількох типів.

Захворювання передається у спадок, тільки в тому випадку, якщо обоє батьків мають цей дефектний ген.

Як проявляється сліпота Лебера

Захворювання, як правило, проявляється в ранньому грудному віці. При цьому у дитини можна помітити відсутність реакції на прийдешні предмети, блукання погляду, без фіксації на чому-небудь, слабку реакцію зіниць на світло (зазвичай при яскравому світлі зіниця звужується, а при зниженому освітленні - розширюється), очні яблука постійно рухаються вгору-вниз або в різні боки (ністагм).

У багатьох дітей виявляється косоокість, кератоконус (рогова оболонка набуває опуклу форму, що нагадує конус). При дуже яскравому світлі у дітей реєструється деяке поліпшення зору.

Якщо захворювання розвивається не дуже стрімко, то погіршення зору відбувається поступово, але до віку 9-10 років воно все одно повністю зникає.

Важливим є той факт, що очне дно на початку захворювання не змінено, але пізніше на ньому починає відкладатися пігмент, що веде до незворотних змін в сітківці.

На жаль, будь-якого спеціального лікування даної патології поки немає і зір відновити неможливо. Крім сліпоти у багатьох дітей розвивається супутня патологія - ендокринні захворювання, зміни в опорно-рухової та центральної нервової системи.

минущий сліпота

При ряді захворювань може зустрічатися тимчасова сліпота, яка зникає після усунення основної причини. Найбільш частою причиною амавроза стають порушення кровообігу в системі сонної артерії.

Вони можуть виникати внаслідок порушень або пошкоджень в області шиї і голови:

1. Звуження або стискання судин;
2. Новоутворення, які ускладнюють кровообіг в цій зоні;
3. Травми або механічні здавлення;
4. Аневризми, артеріїти, розшарування, дисплазії судинної стінки в басейні сонної артерії, а також артеріосклеротіческой зміни судин;
5. Повітряна або жирова емболія судин.

Як проявляється тимчасовий амавроз

Порушення зору часто передує транзиторная (тимчасова) ішемічна атака. інсульт, інфаркт мозку, мікроемболіі судин бляшки холестеринів або згустками крові.

При порушенні кровообігу в області шиї або голови пацієнти можуть пред'являти скарги на порушення або зміна чутливості в кінцівках, зниження зору, відчуття повзання мурашок по обличчю. Також можуть бути і інші явища - парез лицьової мускулатури, труднощі при ковтанні або розмові, головні болі, нудота, припливи до голови, іноді зустрічаються судоми, плями перед очима і зорові галюцинації.

Часто порушення зору відбувається лише з одного боку, при цьому з'являються плями перед очима, випадання полів зору і зниження гостроти зору. Зрідка при огляді виявляється інфаркт сітківки ока, яка може привести до атрофії зорового нерва. Однак такі зміни розвиваються рідко через багату обхідний мережі кровообігу, яка компенсує недолік надходження крові до ока по центральних судинах.

Види транзиторного амавроза

Транзиторний або тимчасовий амавроз найчастіше буває при скороминущої монокулярной сліпоти, передньої ішемічної окулопатіі і фоточутливої ​​ретинопатії.

Минуща монокулярная сліпота

Патологія виникає на одному оці, тому захворювання називається монокулярним. Тривалість сліпоти може становити від 3-5 секунд до 5 хвилин. Часто виникають епізоди говорять про патологію в системі сонної і очної артерій (спазм, тромбоз, емболія), яка викликає ішемію сітківки ока.

Порушення зору найчастіше виникає несподівано, на тлі відносного благополуччя. Зазвичай пацієнти встигають помітити початок погіршення зору у вигляді нечіткості зображення або плям перед очима. У деяких випадках навколишні предмети можуть набувати неприродну забарвлення, наприклад, переважання жовтого або зеленого. Іноді може виникати відчуття, що даний предмет знаходиться за напівпрозорої ширмою, що сильно ускладнює чіткість сприйняття предметів.

Відновлення зору відбувається так само швидко, як і його зникнення. При огляді очного дна можна побачити різку блідість сітківки, звуження артеріол, іноді набряк сітківки і геморагії в ній.

Передня ішемічна окулопатія

Ця патології становить велику небезпеку, ніж минуща монокулярная сліпота, і є свідченням перекриття просвіту в сонних артеріях.

Зміни можуть відбуватися в передньому відділі очі і проявлятися:

• Набряком склери;
• Поява фрагментів клітин в передній камері ока;
• Розширення зіниці середнього ступеня і його млява реакція на світло, а іноді і повна її відсутність;
• Рубеоз райдужки - патологічний ріст судин на райдужці і в передній камері ока;
• Зміна внутрішньоочного тиску в ту або іншу сторону.

При офтальмологічному огляді можна виявити застій крові в венах (їх розширення, більш темне забарвлення, нерівномірність контурів) сітківки та зниження тиску в артеріях - розширення артерій, зменшення їх яскравості, втрата подвійного контуру. На кінцях капілярів виявляються крововиливи в сітківку. При тривалому перебігу захворювання можна помітити осередки неоваскуляризации - утворення нових патологічних судин в передніх відділах очі.

фоточутлива ретинопатія

Цей вид порушення зору виникає під впливом яскравого світла, який викликає зниження метаболізму в сітківці і як наслідок, зменшення ресинтезу пігменту родопсину. Проблему прибрати можна тільки за допомогою оперативних методик, наприклад, видалення внутрішньої стінки сонних артерій.