Що таке млява шкіра, еластоліз, види, причини, діагностичні ознаки

Термін Млява шкіра (cutis laxa) об'єднує групу рідкісних вроджених і набутих захворювань сполучної тканини із загальною клінічною картиною і гістологічними змінами.

Види і форми захворювання

Виділяють спадкову (ідіопатичну) і придбану форми млявою шкіри. Серед спадкових уражень розрізняють аутосомно-домінантний, аутосомно-рецесивний і зчеплений з Х-хромосомою типи, що відрізняються генералізованим характером. Придбана форма також поділяється на три типи: шкірний генералізований, з ураженням внутрішніх органів і обмежений. Висловлюється думка про можливу інфекційну природу як ідіопатичною, так і придбаної форми.

причини захворювання

Припускають, що розвиток захворювання обумовлено недостатнім утворенням еластичних волокон або підвищенням в них катаболічних процесів за рахунок посиленої активності еластази та недостатню активність її інгібіторів. Вказується на можливу роль аутоімунних процесів, аномалій обміну міді. Придбана форма найчастіше розвивається після запальних процесів в шкірі.

діагностичні ознаки

Гістопатологія. Сильне розрідження, аж до повної відсутності, еластичних волокон. Решта волокна стоншена, вкорочені, часто фрагментовані, частина з них # 150; з ознаками зернистого переродження. Іноді знаходять зміни і колагенових волокон у вигляді нерівномірності їх діаметра і розщеплення. Епідерміс зазвичай не змінений.

При придбаному еластолізе до цих змін можуть приєднуватися запальні. Іноді відзначають лімфогістіоцитарні інфільтрати, гігантські клітини сторонніх тіл, домішка еозинофілів.

Ультраструктурні і гістохімічні дослідження дозволили деяким вченим вважати, що основним процесом при спадкової млявою шкірі є порушення еластогенеза, а при придбаної формі # 150; еластоліз (руйнування нормально сформованих еластичних волокон).

Читайте також в цьому розділі: