Що таке катаплексія причини, симптоми і лікування, профілактика

специфіка захворювання

М'язова слабкість, від ледве помітного напруги до повної блокади рухів, невиразна мова, порушення зору - типова картина нападу. Середня тривалість варіюється від декількох секунд до 3 хвилин, періодичність - як одноразово, так і щодня.

Людина не в силах самостійно перервати його перебіг, при цьому знаходиться в повній свідомості.

У Стенфордському клініці вивчення розладів сну обстежили 100 пацієнтів у віці від 14 до 24 років на предмет тривалості атак. В результаті з'ясувалося, що 93% з них тривали менше 2 хвилин, 6% - не більше 5 хвилин, і тільки 0,94% - понад 5 хвилин.

Фахівці клінічної неврології виділяють кілька форм активності катаплексіі, що розрізняються по інтенсивності поширення і ступеня тяжкості:

Що таке катаплексія причини, симптоми і лікування, профілактика

Загальна (тотальна). Супроводжується повним послабленням м'язового скелета, внаслідок чого виникає ризик падіння і травматизму.
Часткова (парціальна). Уражаються окремі групи м'язів, спостерігаються мимовільні рухи - перекидання голови, підгинання колін, опущення щелепи, безвольне свисание рук.
Пробудження. Виявляється в безуспішних спробах вчинити будь-яку дію після сну, переважно нічного.

Атакам піддаються як дорослі, так і діти з підлітками. Захворювання успішно піддається лікуванню, не викликає дефектів розумового розвитку, з часом регресує.

За результатами огляду, проведеного клінікою дослідження сну при Стенфордському університеті, з 100 пацієнтів з катаплексіческім розладами 62 припинили прийом лікарських засобів після 10 років лікування.

Патогенез розвитку порушення

Синдром катаплексіі обумовлений порушеннями в функціонуванні центральної нервової системи людини. Найважливішим інтеграційним апаратом активізує функції головного мозку є сукупність нейронів ретикулярної фармації.

Нею забезпечуються м'язовий контроль, баланс станів неспання і сну, обробка інформаційних сигналів.

Відомі 2 гіпотези про появу катаплексіческіх розладів:

Руйнування або недостатня кількість клітин заднього і бічного відділів гіпоталамуса. виробляють гіпокретіна, який необхідний для фізіологічного підтримки процесів неспання, пильності і збудливості. Подібний дефіцит запускає процес гальмування в передачі нервових імпульсів, як наслідок - відбувається миттєве ослаблення м'язового тонусу.
Пошкодження рецепторів мозку. чутливих до цього нейропептиду.

У вчених немає єдиної думки про справжню природу виникнення цього розладу, однак, всі вони схожі на думці - дана патологія відноситься до групи діенцефальних, гіпофізарних захворювань дисгормонального і аутоімунного характерів.

Де криється причина?

Основним чинником, що провокує розвиток порушення, є наявність у хворого синдрому нарколепсії - патологічного порушення режиму сну, що виражається в денних нападах сонливості і раптового засипання.

Європейська Асоціація озвучила дані, згідно з якими на цей показник припадати близько 80% всіх епізодів.

Найсильнішим каталізатором виступають емоційні потрясіння, як позитивні (частіше), так і негативні - почуття нестримного сміху, плачу, захоплення, здивування, жаху або радості. І чим вище ступінь збудження, тим важче наслідки нападу.

До групи ризику потрапляють хворі з супутніми захворюваннями головного мозку, порушеннями ендокринно-вегетативного характеру, аміміі, лимфоцитозом, ожирінням, гіпотонією, перенесеними черепно-мозковими травмами.

Різкі фізичні навантаження і афективні стану також входять в список дратівливих чинників.

симптоматика хвороби

Головний показник наявності катаплексіческого розлади - раптове, як правило, не тривалий знерухомлення всього тіла або його частин.

Поряд з цим спостерігаються:

оніміння м'язів обличчя;
почервоніння / збліднення шкірних покривів;
уповільнення серцевого ритму (брадикардія);
збільшення потовиділення;
загальне заціпеніння;
неможливість утримання тіла у вертикальному положенні;
расфокусировка зору;
зниження чутливості слизових;
порушення мови.

Діагностика та її роль в профілактиці ризиків

Хворі катаплексією щодня наражають на небезпеку себе та оточуючих. Напад може наздогнати в моменти виконання

відповідальних виробничих робіт, керування транспортним засобом, прийняття їжі.

Цим пояснюється важливість своєчасної установки вірного діагнозу, що входить в компетенцію сертифікованого лікаря-невролога.

На підставі зібраної інформації про перенесені захворювання і травми, наявних скаргах, прийнятих препаратах визначається схема подальшого обстеження, що включає процедури:

електроенцефалографії;
магнітно-резонансної та комп'ютерної томографій;
моніторингу сну апаратним способом - полісомнографії (паралельно відбувається реєстрація функцій дихання, скорочення м'язів, серцебиття);
МТЛС - тестувань (оцінки рівня денної сонливості, кількості і швидкості засинання);
анкетування за шкалою Епворт.

Комплексна діагностика необхідна для підтвердження (виключення) взаємозв'язку з супутніми неврологічними патологіями - епілептичними нападами. непритомністю, ішемічними і дроп - атаками, гіперкаліємічній паралічами та іншими розладами.

принципи лікування

При відсутності ризику травмонебезпечних наслідків медикаментозна терапія не потрібна. Хворому пропонується скорегувати образ і стиль життя відповідно до рекомендацій МОР:

уникати емоційного, фізичного стомлення;
не зловживати алкоголем;
притримуватися дієти;
не брати седативних і снодійних препаратів;
виключити дратівливі чинники.

В іншому випадку пацієнту призначається комплекс лікувальних заходів:

терапія трициклічнимиантидепресантами, психостимуляторами, селективними інгібіторами, загальнозміцнюючі препаратами;
відвідування курсів психотерапії;
аутогенних тренування (самонавіювання, самонавчання, м'язова релаксація).

З метою нормалізації і стабілізації нічного сну застосовуються методики фізіотерапії (водолікування, Енцефалофонія, фототерапія).

Сьогодні проводяться дослідження ефективності розробок американських учених - спеціальних назальних спреїв на основі гіпокретіна.