Що це таке хвороба Гіршпрунга
Хвороба Гіршпрунга або вроджений агангліоз товстого кишечника - це вроджений дефект, при якому нервові клітини в стінках товстого кишечника не розвиваються. Ці нервові клітини (нервові ганглії) контролюють м'язи, які проштовхують залишки їжі в кишечнику. При цьому захворюванні м'язи кишечника не розвиваються, тому залишки їжі не просуваються в товстий кишечник. Це може призвести до запорів, інфекції, запалення.
Хвороба Гіршпрунга діагностується у 1 з 5 000 новонароджених. Найчастіше вроджений агангліоз товстого кишечника діагностується у представників чоловічої статі.
Причини хвороби Гіршпрунга
Точна причина хвороби Гіршпрунга ще не була встановлена, захворювання передається генетично від одного покоління до іншого.
Симптоми хвороби Гіршпрунга
Поширені симптоми хвороби Гіршпрунга - часті закрепи. У новонародженого з цим захворювання не буває першого стільця, по крайней мере, через 48 годин після народження. Поява інших симптомів залежить від віку дитини, а також від наявності або відсутності ускладнень. Симптоми можуть включати блювоту, втрату апетиту, відмова від їжі, дитина починає втрачати вагу або його набирати з невідомих причин.
Діагностика хвороби Гіршпрунга
Діагностика хвороби Гіршпрунга ґрунтується на історії хвороби, наявності симптомів, а також на результатах обстеження. Для встановлення діагнозу потрібно ректальная біопсія, рентгенівське обстеження черевної порожнини та ін.
Оскільки це захворювання є вродженим, то перші симптоми можна виявити в перші тижні або навіть місяці життя новонародженого. Найчастіше діагноз цього захворювання встановлюється в перші роки життя дитини.
У рідкісних випадках якщо хвороба Гіршпрунга встановлено не було, то захворювання може становити загрозу для життя дитини.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Дітям з хворобою Гіршпрунга потрібне проведення операції, щоб видалити більшу частину кишечника, в якій відсутні нервові клітини. Операція проводиться відразу після того, як встановлено діагноз, в перші дні або місяці життя дитини. Після проведення операції у дитини можуть бути запори. Іноді деякі ускладнення захворювання вимагають лікування, причому негайного.
Багато дітей після операції не мають проблем з кишечником, але при цьому у них можуть спостерігатися запори хронічного характеру. Якщо існують незначні проблеми, то вони, як правило, тривалі. Залежно від виникаючих проблем може знадобитися лікування препаратами, різні види терапії (біологічний зворотний зв'язок).
Якщо проблема дуже Серені, то може знадобитися термінова операція, тому що розвивається запалення, що дуже небезпечно для життя.