Протеїн c,% активності (protein c,% activity) - довідатися про ціни на аналіз і здати в москві і регіонах

• опис
• підготовка
• показання
• інтерпретація результатів

Один з найважливіших природних інгібіторів згортання.

Протеїн С - один з найбільш важливих фізіологічних інгібіторів згортання. В активній формі він розщеплює і інактивує фактори згортання VIIIa і Va (але не фактор V Лейдена). Протеїн C проявляє антикоагулянтну активність, побічно активує фібриноліз, обмежує розміри тромбу. In vivo протеїн С активується тромбіном, багаторазово прискорено - комплексом тромбіну і тромбомодулина (білок на поверхні ендотеліальних клітин).

Антикоагулянтну активність протеїну C підсилює його кофактор - протеїн S. Протеїн C синтезується в печінці, є вітамін К - залежним білком, тому активність його залежить також від дефіциту вітаміну K та терапії оральними антикоагулянтами. Рівень протеїну С у новонароджених і дітей молодшого віку фізіологічно нижче, ніж у дорослих внаслідок незрілості печінки. Природжений дефіцит протеїну С пов'язаний зі схильністю до тяжких тромботическим порушень. Серед вроджених видів дефіциту фізіологічних антикоагулянтів, таких як дефіцит антитромбіну III, дефіцит протеїну C, дефіцит протеїну S - дефіцит протеїну C найбільш поширений (0,2-0,4% популяції). Гомозиготні стану проявляються в ранньому дитинстві фульминантной пурпурой триколісні велосипеди та басейни часто фатальні, рівень протеїну C у таких новонароджених знаходиться на неопределяемом рівні.

Пацієнти з дефіцитом протеїну С зазвичай є гетерозиготами, у яких тромбози не виявляються раніше другої-третьої декади життя. Серед них близько 5% можуть також мати мутацію фактора V (фактор V Лейдена) в гетерозиготному стані. Присутність цієї мутації вважають фактором ризику розвитку ранньої тромботической патології (див. Генетичні дослідження, тромбофилии, тест № 7171). Дефіцит протеїну C пов'язаний з підвищеним ризиком ускладнень вагітності (тромбоз глибоких вен, прееклампсія, внутрішньоутробна затримка розвитку плода і повторні викидні). Відзначається підвищений ризик розвитку варфарин-індукованого некрозу шкіри. Ускладнюється дію факторів ризику, пов'язаних з шкідливими звичками.

Вроджені дефіцитні стани можуть бути діагностовані, коли причини набутого дефіциту протеїну C виключені. Дослідження протеїну C з цією метою не рекомендується проводити під час гострих захворювань / гострих тромботичних епізодів, внаслідок споживання протеїну С, а також у пацієнтів, які отримують терапію оральними антикоагулянтами (варфарин знижує рівень протеїну C).

Рекомендовані повторні тестування протеїну C після припинення терапії оральними коагулянтами (краще через місяць після закінчення терапії), в кореляції з обстеженням членів сім'ї. У гетерозигот по дефіциту протеїну C значення частково перехрещуються з нормальним референсним діапазоном. Порушення активації протеїну С виникає при патологічних станах, пов'язаних з наявністю таких факторів як гіпоксія, ендотоксин, інтерлейкін-1, фактор некрозу пухлини альфа, високий рівень гомоцистеїну (всі вони прискорюють згортання, індукуючи експресію тканинного фактора і пригнічуючи транскрипцію тромбомодулина ендотеліальними клітинами).

Показана інформативність тестування протеїну С в прогностичних цілях в септичних станах (характеризуються підвищеним споживанням, руйнуванням і порушенням синтезу протеїну С). Рівень активності протеїну С