Порокератоз лікування, прогноз, симптоми, діагностика, причини, форми
особливості захворювання
Порокератоз успадковується по аутосомно-домінантним механізму. Деякі дослідники вважають, що спадкування зчеплене з підлогою. Проявитися хвороба може як в дитячому віці, так і протягом життя. Відзначено, що загострення і прояв порокератоза пов'язано з дією деяких негативних чинників: зниження імунітету, прийом імунодепресантів, інтенсивне ультрафіолетове опромінення.
Порокератоз пов'язаний з розмноженням мутантних клонів клітин епідермісу, яке викликає УФ-опромінення. На уражених ділянках формуються патологічні клони з різним ступенем дисплазії, більш чутливі до опромінення і розмножуються набагато швидше звичайних клітин шкіри.
Висипання найчастіше з'являються на обличчі, шиї, стопах, кистях, а також статевих органах. Спочатку з'являються звичайного вигляду папули, які з часом приймають більш характерний вид - бляшки з піднятими краями і атрофічним центром. Гістологічні дослідження дозволяють встановити, що в центральній частині клітини є паракератотіческіх клітини, в епідермісі на цій ділянці відсутній зернистий шар, під краєм бляшки - валику з дерми, виявляється запальний інфільтрат з лімфоцитів. Дрібні кровоносні судини, як правило, розширені.
Код хвороби по МКБ-10 - L56, група гострих змін шкірних покривів, причиною яких виступає ультрафіолетове випромінювання.
Класифікація порокератоза
Розділяють порокератоз за кількістю висипань, їх локалізації і угрупованню утворень.
- Порокератоз Мибелли - типовий варіант недуги. В цьому випадку з'являються поодинокі освіти найчастіше на руках і ногах, рідше - на тулубі. Спочатку з'являються міліарні папули. які потім набуває коричневого або мідно-червоний колір. Бляшки мають неправильні обриси, центр атрофічен, краю плям підняті - кордон утворює валик з рогових клітин. Прогресує недуга повільно однак проявляється ще в ранньому дитинстві. Зрідка порокератоз може супроводжуватися дистрофією нігтів, ураженням слизової, рогівки.
- Порокератоз Ресшігі - відрізняється від класичного варіанту множинністю висипань. Також найчастіше спостерігається у дітей. Локалізація обох форм однакова.
- Гігантський порокератоз - єдиний осередок відрізняється великими розмірами - від 10 до 20 см в діаметрі. Як правило, бляшка формується на стопі. Основна небезпека - схильність бляшки до озлокачественності.
- Актініческій поверхневий порокератоз - дисемінований. Виявляється в куди більш зрілому віці - 30-40 років. Вогнища множинні, дрібні - з діаметром в 0,5-1 см, з'являються в першу чергу на відкритих ділянках тіла. Клінічна картина збігається з порокератозом Мибелли. Захворювання носить хронічний характер. Згодом кількість висипань збільшується, особливо в літню пору.
- Лінійний - схожий з порокератозом Мибелли, але вогнища хвороби множинні і розташовані лінійно. Як правило, спостерігаються на кінцівках і на тулубі, хоча є описи виразкового ураження особи. Виявляється недуга в дитячому віці, проте його тип спадкування не встановлено. Небезпека його в тому, що у лінійної форми висока схильність до озлокачественію.
- Точковий або долонно-підошовний - висипання в першу чергу з'являються на пальцях і долонях, рідше на стопах. Відрізняється від інших видів тим, що з однаковою ймовірністю виникає на ділянках тіла як відкритих сонцю, так і закритих.
- Дисемінований актинічний порокератоз - в цьому випадку висипання спочатку з'являються на долонях і підошвах, а потім переходять на тулуб.
Крім того, по клінічній картині виділяють 3 групи захворювань:
- дискретна форма - на підошвах утворюються одне або кілька формувань конічної форми, за зовнішнім виглядом дуже нагадують бородавки;
- сітчастий - висипання утворюють своєрідну сітку;
- дисемінований білатеральний гіперкератотіческую.
локалізація
Локалізація прояви хвороби пов'язана з формою недуги. Найчастіше і в першу чергу бляшки з'являються на відкритих ділянках тіла, так як їх залежність від ультрафіолетового випромінювання очевидна. Однак бувають і винятки.
- Так, на обличчі, шиї, кистях і стопах, порокератоз очевидно викликаний посиленим дією сонячних променів - ці частини тіла практично ніколи не закриваються, особливо кисті рук. А ось на статевих органах бляшки виникають пізніше, коли хвороба в достатній мірі розвинулася.
- При точковому порокератозе недуга, як правило, обмежується тільки долонями і підошвами.
- Досить часто у одного пацієнта спостерігається кілька форм порокератоза. Крім того, недуга може розвинутися паралельно з псоріазом, що ускладнює і лікування, і діагностику.
Причини виникнення
- депресія - стреси і переживання виступає «спусковим курком» дуже багатьох захворювань;
- імуносупресивні хвороби - зниження імунітету сприяє розвитку патологічних клітин, в тому числі і шкірних. Таку ж дію надають і імунодепресанти;
- ВІЛ-інфекції;
- вплив ультрафіолетового випромінювання.
Ознаки захворювання визначаються його різновидом, а не віком.
- Для будь-якої форми хвороби характерним є зовнішній вигляд бляшки. При різній формі і розмірі вона має кільцеподібної форми, тобто, центр як би втоплений, а краю з борозенкою підняті.
- Як правило, освіти супроводжуються сильним сверблячкою. що становить чималу частину скарг.
- Починається формування бляшки з появи папули. Остання зростає в розмірах, темніє, приймає специфічний вид. Після її видалення шкіра на ділянці атрофується.
- Розміри бляшок варіюються в досить широких межах. Однак на підошвах вони майже завжди точкові - 1-3 мм в діаметрі, а на руках і ногах розростаються до 2-3 см.
Зазвичай порокератоз прогресує протягом декількох десятиліть, однак зареєстровані випадки стрімкого розвитку.
діагностика
Діагностика порокератоза мало чим відрізняється від діагностики інших видів цих шкірних захворювань. Первинне висновок можна отримати завдяки візуальним оглядом бляшки. У ній виразно видно конічне поглиблення - інвагінація кератину, в центрі поглиблення є паракератоліческій стовпчик.
Однак для диференціації захворювання - бородавки. Червона вовчанка. себорейна екзема. старечі бородавки і так далі, проводиться гістологічне дослідження. Саме воно і дає остаточну відповідь.
Лікування недуги малоефективно, схильність до утворення керамічних бляшок залишається. Однак від симптоматичних ознак вдається позбутися.
- В першу чергу призначають прийом вітаміну A. Добова доза становить 150 000 МО. Приймати ретиноїди необхідно протягом 2-6 місяців. Вітамін дозволяє нормалізувати процес зроговіння в шкірі.
- Якщо недуга займає велику площу, в курс включають етретінат - не менше 50-75 мг / сут кілька тижнів або місяців.
- Для зняття свербіння і подразнення призначають мазі - 5% фторураціловой. 0,1% крем з ретиноєвої кислотою.
- Для лікування актініческого порокератоза необхідне застосування фотозахисних засобів.
Для видалення бляшок використовують деякі інструментальні методи:
- кріотерапія - заморожування бляшок рідким азотом. Простий і безболісний метод, особливо ефективний при більшій площі ураження. Однак після відділення бляшки часто залишається ділянка з атрофованої шкірою;
- лазеротерапія - більш ефективна, так як гарантує відсутність темних плям і рубців після процедури;
- електрокоагуляція - ефективна при невеликій кількості і невеликій площі ушкоджень. Під дією електричного струму освіту відмирає;
- в деяких випадках ефективний введення кортикостероїдів у вогнище захворювання.
Застосовують проти кератоз і народні методи.
профілактика захворювання
Порокератоз є спадковим захворюванням, так що будь-які профілактичні заходи тут безсилі.
- Щоб попередити загострення хвороби, необхідно по можливості уникати сонячного опромінення: носити одяг з довгим рукавом, користуватися фотозахисні засобами.
- Рекомендується в раціон включати продукти, багаті вітаміном A, це універсальний спосіб боротьби з шкірними захворюваннями.
ускладнення
Деякі форми порокератоза схильні до озлокачественію. Інші різновиди - поверхневий порокератоз, точковий ніякої загрози здоров'ю та життю не становлять.