Пігментна дистрофія сітківки ока лікування

Пігментна дистрофія сітківки - це повільно прогресуюча двостороння дегенерація сітківки і її пігментного епітелію, що викликається різними генетичними мутаціями.

Клінічними проявами є нічна сліпота і втрата периферичного зору. Діагноз ставиться при офтальмоскопії, в ході якої виявляється пігментація за типом кістяних голок по екватору сітківки, звуження її артеріол і пористого склоподібного тіла. Діагноз підтверджується за допомогою електроретінографіі.

Причини пігментного дистрофії сітківки ока

Причиною пігментного дистрофії сітківки є порушення синтезу ретінальних білків. Було виявлено кілька генетичних аномалій, що викликають це захворювання. Успадкування генів може бути аутосомно-рецесивним, аугосомно-домінантним і, в окремих випадках, Х-зчепленим. Пігментна дистрофія сітківки може бути частиною симптомокомплексу (наприклад, синдром Бассена - Карнцвейга, синдром Лоренса - Муна). Деякі з цих синдромів можуть також включати в себе вроджену глухоту.

Симптоми і ознаки пігментного дистрофії сітківки ока

Патологічний процес вражає палички сітківки, що призводить до поступового погіршення і, в ряді випадків, повної втрати нічного зору, іноді - починаючи з раннього дитинства. В ході дослідження поля зору виявляється периферична кільцеподібна скотома, яка поступово розширюється і, при тяжкому перебігу, може призводити до зниження центрального зору.

Патогномонічною Офтальмоскопически ознакою є гіперпігментація в формі кістяних голок, розташована по екватору сітківки. Іншими ознаками є:

• звуження ретінальних артеріол; з кістозний макулярної набряк;
• воскоподібний жовтуватий відтінок диска зорового нерва;
• задні субкапсулярні катаракти; «Пористого склоподібного тіла;
• міопія.

Діагностика пігментного дистрофії сітківки ока

Пігментну дистрофію сітківки слід підозрювати у всіх пацієнтів зі зниженням нічного зору і обтяженим сімейним анамнезом. Діагноз ставиться на підставі результатів офтальмоскопії, що доповнюється електроретіно-граф. Слід виключити інші види рети-нопатіей, які можуть нагадувати пігментну дистрофію сітківки - асоційовані з сифілісом, краснуху, токсичним впливом фенотіазину або хлорохина, а також внеглаз-ним раком. Для визначення характеру успадкування всі члени сім'ї пацієнта повинні (за їх згодою) пройти обстеження. Також цій групі пацієнтів слід отримати генетичну консультацію перед зачаттям дитини.

Лікування пігментної дистрофії сітківки ока

Зміни, що настають при пігментного дистрофії сітківки, незворотні, але процес можна сповільнити за допомогою щоденного перорального прийому вітаміну А пальмірата 20 000 МО / добу, що супроводжується регулярної перевіркою рівня печінкових ферментів. Поступове залучення в процес жовтої плями може привести до повної сліпоти.