Особливості ураження нирок у дітей нефропатія та її відмінні риси
патогенез кристаллообразования
Крім насичення, на механізм кристаллообразования впливають сила іонів, їх здатність до формування комплексів та швидкість потоку сечі. Суттєве значення має протікає запальний процес сечових шляхів, який прискорює преципитацию солей. Постійна присутність кристалів в сечі викликає їх відкладення в тканинах нирок, розвиток запалення інтерстицію і клубочків, що призводить до каменеутворення і формування сечокам'яної хвороби.
Дисметаболічні нефропатії у дітей бувають:
- Первинні, які характеризуються спадковою формою, прогресуючим перебігом, раннім утворенням каменів і хронічній недостатності нирок;
- Вторинні, які виникають як тубулярні синдроми або дисметаболічних розлади з кристалами в сечі. Вони обумовлені надлишковим надходженням в організм будь-яких речовин, зміною процесу їх обміну через ураження інших органів, прийомом медпрепаратів.
Поняття дисметаболической нефропатії і кристалурії різні по суті. Кристаллурией називають форму сечового синдрому з характерною появою в сечі кристалів різних солей, яка найчастіше є транзиторною, виникає на тлі будь-яких захворювань (як правило, ГРІ) і швидко зникає після одужання. ДН розвивається в результаті патології ниркових канальців, і при цьому кристалурія не є постійним і характерним симптомом.
Основна кількість дисметаболических нефропатий асоційоване з кальцієм (до 95%), з них близько 80% - це оксалати кальцію, близько 10% - фосфати цього елемента, решті відсоток припадає на змішані оксалатно - фосфатні. Уратних кристали утворюються в приблизно 5% випадків, цистинові - 2%.
З огляду на рідкість народження первинних метаболічних порушень, розглядають в основному вторинні дисметаболічні нефропатії.
оксалатного кристалурія
Патологія найчастіше зустрічається у дітей і обумовлена зміною кальцієвого обміну та обміну оксалатів. Оксалати утворюються всередині організму або потрапляють в нього з їжею, потім вони піддаються фільтрації в клубочках нирок і реабсорбції в канальцях. Випадання оксалатів в кристали можливо навіть при незначному перевищенні їх концентрації в сечі.
- Надмірне надходження оксалатів з продуктами харчування;
- Запальні процеси в товстому кишечнику (коліт);
- Надмірне утворення солей всередині організму.
Це захворювання проявляється у віці близько п'яти років (найбільш часта нефропатія у дітей) і першими клінічними симптомами буде сечовий синдром з наявністю в сечі оксалатних-кальцієвих кристалів, еритроцитів, невеликої кількості білка і лейкоцитів при відсутності бактерій. Також є підвищення щільності сечі. Для таких дітей характерна наявність алергій, надлишкової маси тіла, вегето-судинних дистоній зі схильністю до гіпотонії. головних болів і лабільності пульсу. В пубертатному періоді відбувається загострення захворювання, що пояснюється постійним хронічним стресом і порушенням нейрогормональної регуляції.
При морфологічному дослідженні виявляють руйнування епітеліальних клітин, що утворюють ниркові канальці, інфільтрацію інтерстиціального простору лімфоцитами, наявність кристалів оксалатів кальцію в просвіті канальців. Подальший розвиток процесу призводить до залучення в патологічний процес ниркових клубочків. Також можливо в формування нефриту, пієлонефриту (і через приєднання якої бактеріальної флори) і сечокам'яної хвороби.
Порушення обміну фосфатів
Поява фосфатних солей в сечі зумовлене порушенням обміну кальцію і фосфору. Вторинна фосфатурия виникає в результаті викликаного в сечових шляхах хронічного запального процесу. Особливу роль при цьому відіграють мікроби з активним ферментом уреаза, дія якої полягає в розщепленні сечовини і ощелачивание сечі, в результаті чого в ній виникає надлишок фосфатів, що призводить до випадання кристалів. Причиною розвитку фосфатурии може бути також порушення обміну кальцію і поява його в сечі в зайвій кількості у вигляді кристалів фосфату кальцію.
уратна кристалурія
Урат або сечова кислота - це результат пуринового обміну, і кількість її залежить від кількості пуринів, які надійшли з продуктами харчування, сформувалися всередині організму і від швидкості освіти з них урата.
Уратних нефропатія нирок, що носить первинний характер, виникає в результаті спадкових порушень обміну сечової кислоти. Вторинна уратурія є ускладненням інших патологій (мієломна хвороба, гемолітична анемія), підсумком використання деяких лікарських засобів (діуретиків, цитостатиків, солей саліцилової кислоти) або з'являється в результаті зміни функції канальців нефрона.
При морфологічному дослідженні можна побачити відкладення уратів в районі петлі Генле з максимальною концентрацією натрію і швидко прогресуючої закупоркою збірних канальців. В інтерстиціальній тканині виникає фіброз і інфільтрація лімфоцитами. Надалі відбувається атрофія проксимальних канальців і їх загибель, ураження клубочків нирок з відкладенням гіалінових комплексів, що викликає порушення ниркової функції.
Перші клінічні симптоми захворювання проявляються ще в дитячому віці з характерним тривалим і прихованим перебігом процесу. Спостерігається сечовий синдром з кристалами уратів в сечі, невеликою кількістю білка і еритроцитів. Через надмірний вміст солей сечової кислоти сеча забарвлена в цегельний колір. Надалі характерно поява абактериальной лейкоцитурии.
Порушення обміну цистину
- надмірне його накопичення в клітинах ниркового епітелію, що є результатом генетичної поломки ферменту, який відповідає за перетворення цистину в цистеїн (системне захворювання цистиноз). Кристали цистину відкладаються не тільки в нирках, але також уражаються і печінка, селезінка, лімфовузли, кістковий мозок, клітини крові і інші органи і тканини;
- недостатня реабсорбція в канальцях нефрона, яка виникає внаслідок генетичного дефекту іонних каналів мембран, що відповідають за транспорт амінокислот.
Однак найчастіше наявність цистинових кристалів говорить про наявну нефропатії з ураженням клітин ниркових канальців, і ця патологія є вторинною. Поява цистину в сечі завжди є ознакою захворювання, на відміну від оксалатних, уратних і фосфатних кристалів, виникнення яких значно залежить від похибок в їжі і може носити епізодичний характер.
При морфологічному дослідженні можна побачити скупчення кристалів цистину в паренхімі нирки, всередині проксимальних канальців. В інтерстиціальній тканині помітна інфільтрація лімфоцитами. Надалі, при розвитку патології, відбувається розвитку фіброзу нирки з утворенням каменів.
лікування нефропатії
У терапії дисметаболических нефропатий дотримуються основні принципи:
- поліпшення способу життя, фізичне і психічне благополуччя;
- дотримання питного режиму, що включає в себе вживання рідини у великій кількості. Це сприяє зниженню в сечі концентрації різних речовин;
- дотримання дієти для зниження навантаження на нирки;
- специфічні методи лікування, метою яких є профілактика утворення кристалів, нормалізація обміну речовин і виведення солей. Вона включає в себе препарати наступних груп:
- антиоксидантні і мембраностабілізуючі (піридоксин, вітаміни А і Е, ксидифон);
- інгібітори ксантиноксидази, які зменшують утворення сечової кислоти при гіперурикемії (алопуринол, нікотинамід, калію оротат);
- антациди для зниження зворотного всмоктування солей в кишечнику (альмагель);
- антибактеріальна терапія при наявності солей фосфору і при розвитку вторинного іфіцірованія;
- пригнічують карбоангидразу (діакарб, гіпотіазид);
- пеницилламин (для збільшення розчинності цистину).
Для вторинної дисметаболической нефропатії характерний сприятливий прогноз. При дотриманні режиму, дієти і відповідному медикаментозному лікуванні в більшості випадків відбувається нормалізація складу сечі. Найбільш частою патологією при ДН буде розвиток інфекційного процесу в сечовидільної системи (пієлонефрит). У разі відсутності лікування або при неефективній терапії наслідками стануть сечокам'яна хвороба і некроз ниркового епітелію.