Неспецифічний аортоартеріїт - симптоми і лікування
Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу) - хронічне запальне захворювання аорти та її основних гілок, рідше гілок легеневої артерії з розвитком стенозу або оклюзії уражених судин і вторинної ішемією органів і тканин. У цій статті ми розглянемо симптоми неспецифічного аортоартериита і основні методи лікування неспецифічного аортоартериита у людини.
Лікування неспецифічного аортоартериита
Антигіпертензивна лікування неспецифічного аортоартериита
Антигіпертензивна лікування аортоартериита неспецифічного типу - обов'язковий компонент лікування хворих з реноваскулярной артеріальною гіпертензією, оскільки остання є несприятливим прогностичним фактором при неспецифічний аортоартеріїт. Необхідно пам'ятати, що при поєднанні цієї патології із стенозом ниркових артерій інгібітори АПФ протипоказані!
Інші засоби лікування неспецифічного аортоартериита
Для профілактики артеріального тромбозу при неспецифічний аортоартеріїт деякі дослідники пропонують призначати антикоагулянти і антиагреганти, однак на сьогоднішній день недостатньо спостережень, які свідчать про доцільність їх застосування.
Хірургічні втручання при неспецифічний аортоартеріїт
Хірургічне лікування при симптомах неспецифічного аортоартериита виконують тільки після купірування активного запального процесу при неспецифічний аортоартеріїт. Показання до операції для лікування симптомів залежать від протяжності ураження (кращий сегментарний характер) і прохідності периферичного судинного русла.
Ендартеректомію для лікування неспецифічного аортоартериита виконують при ізольованих сегментарних оклюзія магістральних артерій, що відходять безпосередньо від аорти. Черезшкірна ангіопластика показана при одиничних стенотичних зміни ниркових судин, при множинних стенозах вона не ефективна для лікування. Обхідні шунтування з використанням синтетичних судинних протезів для лікування показано при критичних оклюзія на значному протязі і множинних ураженнях при неспецифічний аортоартеріїт.
Існують нечисленні повідомлення про успішну нефректомії з подальшою трансплантацією нирок при лікуванні симптомів стенозу ниркових артерій з симптоматичною артеріальною гіпертензією на тлі неспецифічного аортоартериита.
Прогноз лікування симптомів неспецифічного аортоартериита
Перебіг неспецифічного аортоартериита в більшості випадків тривалий, багаторічна. Швидкопрогресуючий форми неспецифічного аортоартериита спостерігаються частіше в молодому віці (до 20 років). Розвиток ускладнень при неспецифічний аортоартеріїт (артеріальної гіпертензії, інсульту, ретинопатії, серцевої недостатності, амілоїдозу) істотно зменшує тривалість життя.
Симптоми неспецифічного аортоартериита
У дебюті неспецифічного аортоартериита часто протягом тривалого часу переважають симптоми: лихоманка або збільшення ШОЕ. Іноді спостерігають такі симптоми супроводжують неспецифічний аортоартеріїт: схуднення, слабкість, сонливість. Зміна судинної стінки при неспецифічний аортоартеріїт відбувається стадийно: пошкодження ендотелію і локальне тромбоутворення провокують симптоми відкладення ЦВК і поява AT до фосфоліпідів. Це надає інгібуючий вплив на природні антикоагулянтні системи і веде до почастішання тромболітичні ускладнень.
У гістологічному відношенні неспецифічний аортоартеріїт за своїми симптомами є панартериит з запальною інфільтрацією одноядерними і іноді гігантськими клітинами. У стінках судин виявляють симптоми імунних депозитів. Виражені проліферація клітин внутрішньої оболонки артерій, симптоми фиброзирования, рубцювання і васкуляризація серединної оболонки, а також симптоми дегенерації і розриву еластичної мембрани. Результат процесу неспецифічного аортоартериита - склерозування судин. Часто уражаються vasa vasorum. На тлі запалення в стінках судин при неспецифічного аортоартериита нерідко виявляють атеросклеротичні зміни на різних стадіях.
Симптоми ураження органа зору при неспецифічний аортоартеріїт
Офтальмологічні розлади при неспецифічний аортоартеріїт відзначають у 60% хворих. Симптоми проявляються звуженням полів зору, швидкою стомлюваністю очей, поступовим зниженням гостроти зору, диплопія. Іноді виникає симптом неспецифічного аортоартериита: раптова втрата зору на одне око в результаті гострої оклюзії центральної артерії сітківки з наступною атрофією диска зорового нерва. Дослідження судин очного дна виявляє аневризми судин сітківки, крововиливи, рідко - відшарування сітківки.
Синдром дуги аорти при неспецифічний аортоартеріїт
Термін "синдром дуги аорти" об'єднує симптоми, викликані поразкою артерій, гирла яких розташовані в дузі аорти.
- Відсутність пульсу на променевих артеріях.
- Епізоди ішемії мозку або інсульт.
- Офтальмологічні прояви.
Синдром недостатності кровопостачання обличчя і шиї при неспецифічний аортоартеріїт
Синдром недостатності кровопостачання обличчя і шиї спостерігають дуже рідко при неспецифічний аортоартеріїт, однак описані трофічні розлади у вигляді гангрени кінчика носа і вух, прориву носової перегородки, атрофії м'язів обличчя.
Симптоми ураження серцево-судинної системи при неспецифічний аортоартеріїт
Вінцеві артерії при неспецифічний аортоартеріїт уражаються рідко, однак розвиваються при цьому ішемічний синдром і інфаркт міокарда значно погіршують прогноз лікування. Найчастіше патологія серця пов'язана з ураженням висхідної частини аорти, що супроводжується ущільненням і дилатацією аорти, з подальшим формуванням недостатності клапана аорти або аневризми її стінки. Розвиток серцевої недостатності відбувається на тлі легеневої або артеріальної гіпертензії, недостатності аортального клапана. Синдром артеріальної гіпертензії при неспецифічний аортоартеріїт має Реноваскулярна генез внаслідок залучення до процесу ниркових артерій.
Пошкодження судин проявляється симптомами прогресуючої ішемії в органах в результаті стенотичних або оклюзійних змін судин.
Найбільш часто зустрічають синдром "переміжної кульгавості" верхніх кінцівок, зв'язаний з симптомами неспецифічного аортоартериита: слабкістю, втомою, болями (переважно односторонніми) в проксимальних відділах кінцівок, що посилюються при фізичному навантаженні. Однак навіть при важкій оклюзії підключичних артерій виражену ішемію кінцівок з гангреною не спостерігають завдяки розвитку колатералей.
Фізикальні симптоми неспецифічного аортоартериита: відсутність пульсації (або її ослаблення) нижче місця оклюзії артерії, систолічний шум над ураженими судинами (над підключичної артерією, черевним відділом аорти). При ураженні підключичної артерії можна виявити різницю АТ на руках.
Симптоми ураження нирок при неспецифічний аортоартеріїт
Ураження нирок - наслідок симптомів стенозу ниркової артерії (частіше уражається ліва ниркова артерія). Можливий розвиток гломерулонефриту, тромбозу ниркових артерій. Дуже рідко спостерігають амілоїдоз нирок при неспецифічний аортоартеріїт.
Симптоми ураження легень при неспецифічний аортоартеріїт
Легенева гіпертензія виникає при неспецифічний аортоартеріїт IV типу, зазвичай у поєднанні з будь-якими з перерахованих вище симптомів, рідше - ізольовано.
Суглобовий синдром при неспецифічний аортоартеріїт
Частий симптом неспецифічного аортоартериита - артралгії, більш рідкісне - поліартрит, що нагадує ревматоїдний.
Симптоми ураження нервової системи при неспецифічний аортоартеріїт
Неврологічні розлади виникають на тлі ураження лівої (рідше правої) загальної сонної артерії, хребетних артерій при неспецифічний аортоартеріїт. Зрідка у хворих без лікування спостерігають запаморочення. Ступінь тяжкості дисциркуляторної енцефалопатії при симптомах неспецифічного аортоартериита корелює зі ступенем стенозу лівої сонної артерії; при двосторонньому звуженні ішемія виражена максимально і може ускладнюватися інсультами. При ураженні хребетних артерій характерні симптоми: порушення пам'яті, уваги і працездатності, що підсилюються в міру наростання ступеня ішемії мозку.
Діагностика неспецифічного аортоартериита
- Вік молодше 40 років.
- "Кульгавість" верхніх кінцівок - швидкий розвиток симптомів втоми і відчуття дискомфорту при роботі руками.
- Ослаблення пульсу на променевої артерії, ослаблення пульсації на одній або обох плечових артеріях, характерний симптом при неспецифічний аортоартеріїт.
- Різниця систолічного артеріального тиску на правій і лівій плечових артеріях більше 10 мм рт. ст.
- Систолічний шум над підключичними артеріями або черевної аортою характерний симптом неспецифічного аортоартериита.
- Ангіографічні зміни: звуження або оклюзія аорти і / або її гілок, не пов'язане з атеросклерозом, фибромускулярной дисплазією або іншими причинами. Зміни зазвичай локальні або сегментарні.
Діагноз вважають достовірним при наявності 3 симптомів і більш. Чутливість 90,5%, специфічність 97,8%.
Диференціальна діагностика симптомів неспецифічного аортоартериита
Симптоми вроджених аномалій при діагностиці неспецифічного аортоартериита
Неспецифічний аортоартеріїт потрібно диференціювати від вроджених аномалій судинної системи і тромбоемболії. Для тромбоемболії характерний гострий початок (можлива наявність тромбів в порожнині серця). При тромбоцитопенія емболії і вроджених аномаліях судин зміни стосуються тільки певної артерії, а не групи судин, що відходять від аорти на близькій відстані один від одного.
Симптоми реноваскулярной артеріальної гіпертензії при лікуванні неспецифічного аортоартериита
Реноваскулярна артеріальна гіпертензія розвивається не тільки при неспеціфіеском аортоартериит, але і при атеросклерозі ниркових судин, фибромускулярной дисплазії. На відміну від неспецифічного аортоартериита, симптоми атеросклерозу частіше розвиваються у літніх чоловіків. Фибромускулярная дисплазія судин нирок, як і неспецифічний аортоартеріїт, частіше виникає у молодих жінок, але при цьому відсутні симптоми ураження інших артерій і ознаки гострого запалення в крові. Диференціальної діагностики допомагає ангіографія. При гігантоклітинному артериите, на відміну від неспецифічного аортоартериита, вік хворих, як правило, старше 60 років. Зазвичай уражаються скроневі артерії, часто спостерігається ревматичний поліміалгія.
Симптоми легеневої гіпертензії при лікуванні неспецифічного аортоартериита
При диференціальної діагностики причин легеневої гіпертензії одна з ймовірних - неспецифічний артеріїт. На його користь свідчать ознаки оклюзії артерій інших областей (ослаблення пульсу на променевої артерії, стеноз ниркової артерії та ін.).