Мієлопроліферативні захворювання - це

Мієлопроліферативні захворювання (синонім МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ синдром)

група неопластических захворювань (гемобластозов), при яких спостерігається виборча або, частіше, множинна гіперплазія гемопоетичних клітин кісткового мозку.

Мієлопроліферативні захворювання викликаються різними етіологічними факторами; в основі їх лежить ураження полипотентной клітини-попередниці мієлопоез. У зв'язку з цим можливо схожість патоморфологічних, патофізіологічних, гематологічних і клінічних ознак. При М.З. може спостерігатися збільшення вмісту лужної фосфатази в нейтрофільних гранулоцитах, підвищення вмісту сечової кислоти, лізоциму і гістаміну в крові, що свідчить про патогенетическом спорідненість цих захворювань.

До мієлопроліферативних захворювань відносять поліцитемія, остеомієлофіброз. первинну тромбоцітемію (хронічний мегакаріоцітарний миелоз), хронічний мієлолейкоз. неклассіфіціруемие мієлопроліферативні синдроми. Центральне місце серед них займає Полицитемия, що характеризується гіперплазією трьох паростків кісткового мозку і панцітозом з переважанням еритроцитозу, що визначає клінічну картину захворювання. До полицитемии тісно примикає первинна тромбоцитемія (див. Тромбоцитоз), при якій домінує гіперплазія мегакаріоцитів і гіперпродукція тромбоцитів, а на пізніх етапах захворювання приєднується гіперплазія строми кісткового мозку (мієлофіброз).

Остеомієлофіброз (див. Лейкози) супроводжується гіперплазією мегакариоцитов, гранулоцитів і іноді еритроїдних елементів. Він відрізняється від полицитемии і первинної тромбоцітеміі значною гіперплазією клітин строми кісткового мозку, розвитком миелофиброза і остеоміелосклероз, раннім виникненням мієлоїдній метаплазії в селезінці і печінці, порушенням топографії гемопоезу. Є докази первинного ураження гемопоетичних клітин; взаємозв'язок ураження кісткового мозку і реактивного розростання строми при цьому остаточно не з'ясована.

Поразка клітини-попередниці мієлопоез при хронічному мієлолейкозі (див. Лейкози) встановлено за допомогою цитогенетичного методу і виявлення Ph 1-хромосомою в клітинних елементах всіх трьох паростків кровотворення. При морфологічному дослідженні визначається переважна гіперплазія гранулоцитарного і мегакариоцитарного паростка і іноді миелофиброз. На відміну від інших мієлопроліферативних захворювань при хронічному мієлолейкозі порушено дозрівання клітинних елементів гранулоцітопоеза і існує інша цитохімічна характеристика нейтрофілів.

До особливої ​​групи так званих некласифікованих мієлопроліферативних синдромів відносять поодинокі випадки важко діагностуються станів, при яких мають місце різні порушення мієлопоез.

Бібліогр .: Керівництво по гематології, під ред. А.І. Воробйова, т. 1, с. 234, М. 1985.