Міастенія - симптоми і лікування, форми захворювання (очна, генералізована, гравіс)
Міастенія (м'язова слабкість) - нервово-м'язова патологія, причини якого носять аутоімунний характер. Це захворювання проявляє себе поступово, починаючись як загальна стомлюваність, слабкість, опущення повік, нечіткість мови, складність при ковтанні і жуванні. Будь-який рух людини, навіть саме незначне - це результат роботи м'язів і нервів і взаємодії між ними. При міастенії зв'язок між рецепторами клітин, які передають інформацію, порушується, м'язи просто перестають «слухатися» і не працюють належним чином. Захворювання частіше діагностується у жінок до 40 років, чоловіки хворіють набагато рідше, діти - вкрай рідко. У спадщину не передається.
Організм виробляє антитіла до власних ацетилхолінових рецепторів, які приймають і передають інформацію між клітинами. Де саме виробляються антитіла проти рецепторів, невідомо, але частіше за все виникнення міастенії пов'язують з гіперплазією (збільшенням) вилочкової залози. Однак говорити про стовідсоткову зв'язку збільшення вилочкової залози і розвитку міастенії можна, на сьогоднішній день ця причина міастенії є лише припущенням.
Слабкість і різка стомлюваність можуть вразити будь-які м'язи в організмі людини. Найчастіше - м'язи обличчя і шиї.
Характерними симптомами міастенії є:
- птоз (опущення століття);
- двоїння в очах;
- гугнявість голосу і порушення мови;
- утруднене ковтання, стомлюваність жувальних м'язів;
- стомлюваність м'язів шиї (складно утримувати голову прямо);
- слабкість в руках і ногах.
Симптоми проявляються після навантаження, причому навіть після самої мінімальної. Чим більше навантаження, тим гірше стан хворого. Наприклад, спочатку порушення мови мінімальні - людина злегка гугнявить, але слова вимовляє досить чітко, потім починає «ковтати» окремі звуки, а потім і зовсім не може говорити. Відпочинок здатний зменшити ці прояви. Особливо сильно симптоми проявляються через 3-4 години після пробудження.
Залежно від проявів виділяють наступні форми захворювання:
- очна (хвороба проявляється тільки опущеними століття, двоїнням в очах; для таких хворих достатньою зазвичай є терапія антіхолінестеразнимі препаратами);
- бульбарна (порушення мови, жування, ковтання, дихання - небезпека цієї форми полягає в тому, що труднощі з диханням можуть наростати стрімко);
- генералізована (ураження всіх м'язів, саме таку форму міастенії мають на увазі, коли говорять про міастенії гравіс або хвороби Ерба-Гольдфлама; хвороба зачіпає всі м'язи, починаючи з мімічних і м'язів шиї і закінчуючи м'язами рук і ніг);
- блискавична (найбільш небезпечна форма, так як призводить до інвалідизації і навіть смерті, вона викликається зазвичай злоякісною пухлиною вилочкової залози, уражаються всі м'язи, включаючи кісткову мускулатуру, при цьому терапія просто не встигає надати свою дію, запобігти небезпечні наслідки міастенії просто неможливо).
Найчастіше зустрічається генералізована форма, яка зазвичай починається зі слабкості мімічних м'язів.
діагностика
Існує кілька способів поставити діагноз «міастенія». До них відносяться:
- клінічний огляд та опитування хворого;
- електроміографія (декремент-тест);
- аналіз крові на антитіла;
- прозериновая проба;
- комп'ютерна томографія вилочкової залози.
Найбільш простий, але при цьому достовірної вважається прозериновая проба: пацієнтові вводять підшкірно прозерин, після якого настає різке, але короткочасне поліпшення стану.
Найчастіше міастенії супроводжують інші захворювання, тому при постановці діагнозу слід виключити інші недуги.
Вилікуватися від міастенії можна, але можна домогтися стійкої ремісії. Для лікування застосовують такі препарати:
- калімін 60Н;
- глюкокортикоїди (преднізолон, метипред, медрол і т.п.);
- цитостатики (азатіоприн, циклоспорин).
При будь-якій схемі лікування важливо приймати препарати калію - хлористий калій в порошках, калій-нормін і ін. Солі калію посилюють дію калімін, а також покращують нервово-м'язову передачу.
Медикаментозне лікування тривале, хворий приймає ліки довічно. У глюкокортикоїдів і цитостатиків велику кількість побічних дій, тому самовільно призначати їх собі і скасовувати не можна ні в якому разі. Дозу і схему прийому призначає лікар.
При цьому завжди потрібно відстежувати стан пацієнта - контролювати цукор крові, артеріальний тиск, проводити профілактику остеопорозу і виразки.
У періоди загострень, коли медикаментозна терапія малоефективна, використовують плазмаферез 5-7 разів через день з заміщенням плазмою. Також можуть вводитися внутрішньовенно імуноглобуліни.
Хірургічне лікування міастенії означає видалення вилочкової залози (тимуса). Воно проводиться в перші два роки початку захворювання, якщо у людини діагностована генералізована форма міастенії. Операція з видалення залози не є єдиним рішенням проблеми, після неї проводиться медикаментозна терапія. У рідкісних випадках видалення тимуса взагалі ніяк не змінює стан пацієнта, але частіше відзначається поліпшення. Показанням до операції є збільшення тимуса, яке можна діагностувати при проведенні комп'ютерної томографії середостіння.
Дізнатися про інше неврологічне захворювання атеросклероз судин головного мозку можна за посиланням.
Симптоми, причини, діагностика та лікування ішемії головного мозку описані тут.
Перебіг хвороби
Міастенія різноманітна у своїх проявах. За перебігом захворювання розрізняють:
- миастенические епізоди (симптоми виникають вкрай рідко, міастенія може проявитися і зовсім один раз в житті і потім ніяк себе не проявляти);
- міастенічний стан (хвороба проявилася, але не прогресує);
- прогресуюча форма (стан хворого без терапії повільно, але постійно погіршується);
- злоякісна форма (стрімкий розвиток хвороби).
Прогресуюча і злоякісна форми дуже небезпечні, тому що можуть розвинутися серйозні порушення дихання, що загрожує життю.
Прогноз і можливі ускладнення
Міастенія зазвичай виникає в молодому віці, більшість хворих вперше відзначають у себе симптоми у віці близько 20 років. При відсутності діагностики та лікування захворювання досить швидко прогресує. Смертність від цієї патології низька, проте якість життя при цьому діагнозі дуже істотно знижується. При правильно підібраною медикаментозної терапії і вчасно проведеної операції з видалення вилочкової залози стійка ремісія настає у 80 відсотків пацієнтів.
Найважливішим фактором, що впливає на позитивний результат, є настрій пацієнта, його відповідальність і самоконтроль.
Дуже важливо не допускати розвитку кризів - миастенического і холінергічну. Вони дуже схожі за своїми симптомами - це різке і стрімке погіршення стану, що загрожує життю слабкість м'язів, які задіяні в процесі дихання, рясне слинотеча, порушення ковтання і т. Д.
Причиною миастенического кризу є недостатній або неправильний прийом антихолінестеразних препаратів (калімін), а холінергічну кризу - надлишковий прийом цих препаратів. Обидва кризу дуже небезпечні і впоратися з ними самостійно не можна. Потрібна термінова госпіталізація у відділення інтенсивної терапії, штучна вентиляція легенів і введення атропіну (при холінергичеськой кризі) або прозерину (при миастеническом кризі). Щоб не допустити розвитку кризів, необхідно строго дотримуватися рекомендацій лікаря.
Профілактика міастенії і її ускладнень
Запобігти захворюванню можна, але можна зробити все можливе для того, щоб і з таким діагнозом жити повноцінно.
По перше. контроль лікаря. Таких пацієнтів ведуть неврологи. Крім прописаної схеми лікування і систематичного відвідування невролога необхідно контролювати загальний стан (цукор крові, тиск і т. П.), Щоб не допустити розвитку інших захворювань на тлі лікування міастенії.
По-друге. варто уникати надмірних навантажень - фізичних і емоційних. Стреси, важка фізична робота, зайве активні види спорту погіршують стан хворих. Помірна фіззарядка, прогулянки навіть корисні.
По-третє. варто виключити перебування на сонці.
По-четверте. необхідно знати протипоказання для хворих на міастенію і строго їх дотримуватися.
Лікар зобов'язаний видати перелік медикаментів, непридатних такому пацієнту. У нього входять препарати магнію, міорелаксанти, транквілізатори, деякі антибіотики, сечогінні препарати за винятком верошпирона, який, навпаки, показаний.
Не варто захоплюватися імуномодулюючими препаратами та будь-якими заспокійливими, навіть тими, які здаються безпечними (наприклад, валеріана або настоянка півонії).
У п'ятих. строго дотримуватися прописану лікарем схему лікування, не пропускати прийом препаратів і не приймати ліки більше, ніж призначено лікарем.
Нижче наведено фрагмент програми Олени Малишевої "Жити здорово!".
Як ми економимо на добавках і вітамінах. пробіотики, вітаміни, призначені при неврологічних хворобах та ін. і ми замовляємо на iHerb (за посиланням знижка 5 $). Доставка в Москву всього 1-2 тижні. Багато що дешевше в кілька разів, ніж брати в українському магазині, а деякі товари в принципі не знайти вУкаіни.