Макроцефалія у дітей
Макроцефалія у дітей. Гідроцефалія та інші причини
Макроцефалія - збільшення окружності голови більш ніж на два стандартних відхилення від норми для даного віку. Оскільки остаточне заростання швів черепа відбувається тільки до 10 років, підвищення ВЧД у дітей може не супроводжуватися набряком дисків зорових нервів, так як підвищення тиску компенсується збільшенням обсягу за рахунок розбіжності шво черепа.
Етіологія макроцефалі у дітей
Гідроцефалія у дитини.
- Слід диференціювати сполучається і несообщающейся гідроцефалію. Перша має на увазі, що відтік з шлуночків головного мозку не порушений, а накопичення ліквору пов'язано з порушенням його розробці через пахіонови грануляції в сагиттальний синус. Це зазвичай пов'язано з базальним арахноїдитом після перенесеного крововиливу або інфекції.
- Несообщающейся гідроцефалія пов'язана з порушенням відтоку ліквору з шлуночків мозку. Блокада відтоку зазвичай відбувається в найбільш вузьких частинах шлуночкової системи (наприклад, в області водопроводу мозку, а також в області отвору Монро і з IV шлуночка). Таким чином, несообщающейся гідроцефалія пов'язана з відсутністю сполучення між шлуночками і субарахноїдальним простором.
Макроцефалія при субдуральної гематоми у дитини. У новонароджених з ознаками субдуральної гематоми можуть бути ретинальні крововиливу в поєднанні зі зниженням рівня гемоглобіну або гематокриту. У дітей старше 6 міс внаслідок тампонирующего ефекту істотної крововтрати при субдуральної гематоми не буває (отже, при зниженні гематокриту потрібно виключити кровотечі іншої локалізації). При наявності вибухне джерельця, ретінальних крововиливів та інших ознак внутрішньочерепного крововиливу слід виключити синдром «трясіння дитини» при жорстокому поводженні з ним.
Макроцефалія при субдуральному випоті у дитини
Зазвичай виявляють в перші роки життя у здорової в інших відносинах дитини. Як правило, субдуральний випіт є наслідком нетяжелой родової травми. Більш серйозні причини включають травми, лейкоз і менінгіт.
сімейна макроцефалія
Слід виміряти окружність голови батьків.
Макроцефалія при мальформації Арнольда-Кіарі
- Тип 1: довгастий мозок і мозочкові мигдалини зміщуються каудально, що супроводжується зміщенням вниз IV шлуночка і створює передумови до формування сполученої або обструктивної гідроцефалії. Симптоми зазвичай з'являються в підлітковому або юнацькому віці; головний біль, підвищення рефлексів, раптова втрата свідомості.
- Тип 2: довгастий мозок і мозочок, поряд з четвертим шлуночком, розташовуються в шийному хребетному каналі. Цервікальні корінці компримованого і спрямовані вгору (по ходу до відповідних міжхребцевих отворів). Задня черепна ямка зменшена в розмірах; нерідко спостерігають супутні вади розвитку мозочка, сирингомієлію і гідроміелію, а також гідроцефалію. Можливі менінгоміелоцеле на грудному або поперековому рівні.
- Тип 3: більш грубий порок розвитку, ніж тип 2, поєднується з цервикальним менінгоміелоцеле або енцефалоцеле.
Макроцефалія при голопрозенцефалія.
- Цей порок розвитку необхідно диференціювати від вродженої гідроцефалії.
- Голопрозенцефалія може бути лобарной або семілобарной.
- Завжди спостерігають помірні або грубі порушення інтелекту.
Макроцефалія при пухлинах. Пухлини можуть викликати збільшення окружності голови внаслідок мас-ефекту (зростання пухлинної тканини) або розвитку гідроцефалії (обструкція відтоку ліквору на рівні отвору Монро, водопроводу мозку або IV шлуночка.
Макроцефалія при хворобах накопичення. Збільшення обсягу головного мозку пов'язане з накопиченням в мозковій речовині патологічних метаболітів (наприклад, хвороба Александера і Канавана).
Макроцефалія при нейрофіброматозі. Макроцефалія, не пов'язана ні з пухлинами, ні зі стенозом водопроводу мозку, нерідко спостерігається у дітей з нейрофіброматозом.