Кератоакантома шкіри - причини, симптоми, діагностика та лікування
кератоакантома шкіри
Кератоакантома шкіри (пухлиноподібний кератоз) - швидко зростаюча доброякісна пухлина шкірних покривів, що виникає під впливом різноманітних факторів вірусної, фізичної і хімічної природи. Зазвичай виявляється у людей старшого віку, у чоловіків розвивається приблизно в три рази частіше, ніж у жінок. У дерматології вважається відносно безпечним станом, проте майже в кожному 20-му випадку (у 6% хворих) трансформується в плоскоклітинний рак шкіри. Через небезпеку виникнення злоякісної пухлини кератоакантома шкіри вимагає особливого нагляду, в ряді випадків показано оперативне видалення. Ще однією причиною вибору хірургічної тактики лікування є запобігання утворенню грубих рубців. залишаються після самостійного вирішення пухлини, що особливо актуально в разі розташування новоутворення на обличчі.
Причини кератоакантоми шкіри
Достовірні дані про причини розвитку кератоакантоми шкіри на сьогоднішній день відсутні, передбачається поєднання кількох факторів. Майже у половини хворих в тканинах пухлини методом ПЛР-аналізу визначається ДНК вірусу папіломи людини (найчастіше 25-го типу). Підвищена частота виникнення кератоакантоми шкіри спостерігається у пацієнтів, що палять і людей, що часто контактують з хімічними канцерогенами (дьогтем, сажею, поліциклічними вуглеводнями). Деякі дослідники відзначають, що вірогідність утворення пухлини збільшується при впливі таких факторів, як ультрафіолетове випромінювання, радіація, часті пошкодження і запалення шкіри.
Для деяких форм кератоакантоми шкіри (множинної або генералізованої) доведена генетична схильність з аутосомно-домінантним типом успадкування. Ще однією можливою причиною розвитку кератоакантоми шкіри є наявність ряду захворювань, особливо - хвороб обміну речовин, патології шлунково-кишкового тракту і дихальної системи. Є вказівки на виникнення новоутворення в рамках паранеопластического синдрому (групи порушень, обумовлених наявністю злоякісної пухлини).
Всі вищевказані фактори впливають на чутливість рецепторів епітеліоцитів, що відповідають за контактний «гальмо» ділення. Збій нормальної роботи механізму гноблення розподілу призводить до посиленої проліферації епідермісу і утворення кератоакантоми шкіри. Даний процес супроводжується інтенсифікацією зроговіння і погіршенням харчування тканин епідермісу, що в умовах посиленої проліферації підвищує ризик клітинних «поломок». Перераховані порушення в кінцевому підсумку можуть привести до появи клітин, схильних до безконтрольного інфільтративного росту, характерному для плоскоклітинного раку шкіри.
Класифікація кератоакантоми шкіри
Існує кілька клінічних форм кератоакантоми шкіри, що розрізняються між собою за структурою, розмірами, локалізації та кількості вогнищ. Причини, за якими у хворого з'являється саме та, а не інша різновид даної доброякісної пухлини, невідомі. Поки достовірно вдалося встановити тільки те, що більшість випадків множинної кератоакантома шкіри обумовлено спадковими факторами - можливо, мутаціями гена TP53 або іншими генетичними дефектами. Також не вдалося виявити залежність між формою новоутворення і ймовірністю його малігнізації - будь-який тип пухлиноподібних кератозу з однаковим ризиком може привести до раку шкіри.
Виділяють такі типи кератоакантоми шкіри:
- Солітарний або одиночний - найбільш поширений тип, який характеризується розвитком одного патологічного вогнища розмірами до 3-4 сантиметрів на шкірі обличчя або кінцівок.
- Гігантський - форма кератоакантоми шкіри, особливістю якої є значний розмір новоутворення. Описані випадки, коли пухлина досягала 20-ти сантиметрів.
- Кератоакантома шкіри з периферичних зростанням - на відміну від більшості типів даної неоплазии, що характеризуються переважно центральним ростом, збільшується в розмірі, наростаючи по периферії.
- Множинні кератоакантоми - мають явно виражений спадковий характер, нерідко супроводжуються іншими порушеннями, найчастіше - зниженням імунітету і пороками ембріонального розвитку. Деякі дослідники припускають, що основною причиною виникнення таких утворень є саме зниження активності імунної системи.
- Піднігтьового кератоакантома шкіри - форма пухлини, яка утворюється на нігтьовому ложі або валику і характеризується особливо швидким зростанням на початкових етапах розвитку.
- Грибоподібна кератоакантома - різновид неоплазии з гладкою полушаровидной поверхнею без центрального виразки і з ділянками підвищеного зроговіння.
- Мультімодулярная кератоакантома шкіри - нерідко досягає значних розмірів, має на своїй поверхні кілька вогнищ зростання і зроговіння. Даний тип пухлини необхідно диференціювати від множинної форми, при якій кілька розташованих поруч вузлів можуть зливатися між собою, стаючи схожими на мультімодулярную форму.
- Тубер-серпігінозная кератоакантома шкіри - різновид пухлиноподібних кератозу, яка характеризується зниженим ороговением і частковим збереженням нормального (але кілька истонченного) шкірного покриву, що покриває новоутворення полушаровидной форми.
Форми кератокантоми шкіри мають тільки зовнішні відмінності, їх гістологічна структура залишається приблизно однаковою. Різні типи пухлини подібні за клінічним перебігом, однаковий і ризик розвитку плоскоклітинного раку шкіри. З урахуванням перерахованих факторів деякі дерматологи припускають, що ймовірність появи того чи іншого типу новоутворення залежить від реактивності організму хворого, а не від причини виникнення пухлини.
Симптоми кератоакантоми шкіри
Перші симптоми кератоакантоми шкіри зазвичай з'являються у віці старше 40 років, проте можливо і більш ранній початок захворювання. Доброякісна пухлина в процесі свого розвитку проходить кілька стадій, сукупна тривалість яких становить від 2-х до 10-ти місяців. Перший етап починається з невеликого почервоніння на місці майбутнього патологічного вогнища, іноді відзначається свербіж шкіри або поколювання. Через кілька днів на ураженій ділянці починає швидко рости кератоакантома шкіри, розмір якої в залежності від форми може досягати 1-15 сантиметрів. При множинних неоплазіях розвиток декількох вогнищ відбувається практично одночасно. Улюбленою локалізацією множинних кератоакантому є шкіра обличчя, шиї і розгинальних поверхонь рук, рідше пухлини утворюються на тулуб.
Після припинення першого етапу (фази зростання) в центрі кератоакантоми шкіри в типових випадках формується виразка, заповнене роговими масами. Іноді поглиблення відсутня (при грибовидной формі) або в межах однієї пухлини утворюється кілька ділянок виразки (при мультімодулярной різновиди). Шкірні покриви навколо вузла помірно запалені і нерідко набувають червоний або синюшний відтінок. Після припинення активного зростання настає фаза стабілізації кератоакантоми шкіри, яка характеризується відсутністю росту неоплазии. В такому стані доброякісна пухлина може зберігатися до декількох місяців.
Третя стадія, фаза регресу, на відміну від попередніх, не є єдиним варіантом розвитку кератоакантоми шкіри. У типових випадках пухлина починає спонтанно зменшуватися, відбувається рубцювання, і через кілька тижнів новоутворення зникає, залишаючи після себе атрофічний рубець. Разом з тим, в літературі описані випадки багаторічного існування кератоакантому шкіри з рецидивуючим перебігом, в процесі якого фаза регресу не закінчується, а переходила в стадію нового зростання. Найбільш несприятливим результатом захворювання є перехід доброякісної пухлини в плоскоклітинний рак шкіри.
Діагностика кератоакантоми шкіри
Постановка діагнозу «кератоакантома шкіри» може проводитися дерматологом або онкологом. В процесі діагностики фахівці враховують клінічну картину захворювання і гістологічну структуру тканин пухлини, встановлену в результаті біопсії. При огляді найчастіше виявляється одне або кілька утворень на шкірних покривах обличчя, рук або тіла розмірами від 2-х до 4-х сантиметрів з центральним поглибленням, заповненим роговими масами. При виявленні менш поширених форм враховують варіабельність симптоматики в залежності від типу неоплазії. Важливим чинником, що свідчить на користь кератоакантоми шкіри, є характерна динаміка захворювання (бурхливий розвиток протягом декількох місяців з подальшим припиненням зростання)
Гістологічне дослідження кератоакантоми шкіри дозволяє визначити патоморфологічну стадію розвитку новоутворення. На першому етапі під мікроскопом видно збережена базальна мембрана, над якою розташовується поглиблення в епідермісі, що містить рогові маси. Епітелій з боків від дерми потовщений, зміни в дермі відсутні. На другій стадії кератоакантоми шкіри вглиб дерми починають проникати тяжі клітин плоского епітелію, в деяких епітеліальних клітинах можуть виявлятися ознаки атипії. В епідермісі є ознаки дискератоза, в базальному шарі клітини при фарбуванні бліді, реєструються численні мітози. У дермі відзначається незначна інфільтрація з нейтрофілів, лімфоцитів і гістіоцитів, однак ознак вираженого запалення не спостерігається. На першій або другій патоморфологической стадії захворювання можлива спонтанна регресія.
На третьому етапі кератоакантоми шкіри відбувається руйнування базальної мембрани, всередину дерми проникає безліч тяжів, що складаються з клітин плоского епітелію. Іноді тяжі відриваються від епідермісу, в результаті в глибоких шарах шкірних покривів формуються епітеліальні острівці. Ділянки підвищеного зроговіння перемежовуються з зонами вираженого дискератоза. Під підставою патологічного вогнища кератоакантоми шкіри в дермі відзначається виражена інфільтрація різними імунокомпетентними клітинами. Іноді інфільтрація переходить в епітеліальні тяжі або епідерміс - багато дерматологи розцінюють цей показник як передраковий стан з високим ризиком розвитку плоскоклітинного раку шкіри. Як правило, на цій стадії спонтанний регрес неможливий, потрібне лікування з залученням хірурга і онколога.
Лікування, прогноз і профілактика кератоакантоми шкіри
Деякі фахівці рекомендують хворим з первинно діагностованою кератоакантомой шкіри чекати самостійної регресії пухлини, періодично роблячи її антисептичну обробку для запобігання вторинної інфекції. Пацієнти повинні регулярно відвідувати дерматолога до повного дозволу новоутворення. При високому ризику малігнізації. значному розмірі кератоакантоми шкіри або за бажанням хворого може бути проведено видалення вузла з використанням традиційних оперативних технік, лазерної хірургії, кріодеструкції або електрокоагуляції.
Незважаючи на те, що кератоакантома шкіри зазвичай дозволяється самостійно, багато фахівців схильні розглядати прогноз при даному захворюванні як невизначений, що обумовлено підвищеним ризиком розвитку раку шкіри на тлі новоутворення. Після регресії пухлини залишаються помітні атрофічні рубці, через які багато пацієнтів вважають за краще видаляти неоплазію, не чекаючи її самостійного вирішення. Навіть після успішно проведеної операції зберігається ризик рецидиву пухлиноподібних кератозу, особливо часто кератоакантома шкіри знову утворюється після кріодеструкції.