Инсулинома підшлункової залози симптоми, причини

Инсулинома - злоякісна (в 15% випадків), а також доброякісна (85-90%) пухлина, яка розвивається в клітинах острівців Лангерганса. Вона має автономну гормональну активність і викликає гиперинсулинизм. Інсулін починає безконтрольно виділятися, що призводить до гіпоглікемічного синдрому - так називається сукупність нейроглікопеніческіх і адренергічних симптомів.

Серед усіх пухлин підшлункової залози, що володіють гормональною активністю, инсулинома займає близько 70%.

Приблизно 10% з них - це частина множинного ендокринного аденоматозу першого типу. Найчастіше инсулинома розвивається у людей у ​​віці від 40 до 60 років, дуже рідко виявляються у дітей.

Инсулинома може перебувати в будь-якому відділі підшлункової залози (хвості, голові, тілі). Іноді у неї може бути екстра-панкреатична локалізація, наприклад, в воротах селезінки, стінці шлунка, дванадцятипалої кишки, печінки, сальнику. Як правило, розміри новоутворення досягають 1,5 - 2 см.

Механізм виникнення гіпоглікемії при інсуліномі

Розвиток даного стану пояснюється тим, що відбувається неконтрольоване виділення інсуліну b-клітинами пухлини. У нормі якщо рівень глюкози в крові знижується, то продукція інсуліну і його викид в кровотік також знижується.

У пухлинних клітинах цей механізм порушений і при зниженні концентрації цукру секреція інсуліну не гальмується, що і призводить до розвитку гіпоглікемічного синдрому.

Найбільш гостро гіпоглікемію відчувають клітини головного мозку, які використовують глюкозу, як основний енергетичний джерело. У зв'язку з цим при розвитку пухлини починається нейроглікопенія, а при затяжному процесі в ЦНС відбуваються дистрофічні зміни.

При гіпоглікемії відбувається викид в кровотік контрінсулярних з'єднань - гормонів глюкагону, норадреналіну, кортизолу, що призводить до появи адренергічних симптомів.

симптоми інсуліноми

У розвитку пухлини існують періоди і симптоми відносного благополуччя, які змінюються клінічно вираженими проявами гіпоглікемії і реактивної гіперадреналінемія. У періоди затишшя захворювання може проявлятися тільки підвищеним апетитом і розвитком ожиріння.

В результаті порушення механізмів адаптації в ЦНС і дії антиінсулінових факторів може виникнути гострий гипогликемический напад.

Він починається на голодний шлунок, звичайно вранці, після довгої перерви між прийомами їжі. Під час нападу симптоми вказують на те, що рівень глюкози в крові падає до 2,5 ммоль / літр і нижче.

Нейроглікопеніческіе симптоми захворювання схожі на звичайні психіатричні або неврологічні порушення. Хворі відчувають м'язову слабкість, у них плутається свідомість, починається головний біль.

Іноді гипогликемический напад може супроводжуватися психомоторнимзбудженням:

• у пацієнта з'являється рухове занепокоєння,
• ейфорія,
• галюцинації,
• невмотивована агресія,
• нескладні крики.

Симпатіко-адреналової системи на раптову гіпоглікемію реагує тремором, появою холодного поту, страхом, парестезією, тахікардією. Якщо напад прогресує, то виникають епілептичні припадки, втрачається свідомість, може початися кома.

Приступ звичайно купируют внутрішньовенним введенням глюкози. Після повернення свідомості хворі, як правило, нічого не пам'ятають про те, що сталося.

Напад може викликати інфаркт міокарда в результаті порушення трофіки серцевого м'яза, а також геміплегію і афазію (локальні ураження в нервовій системі), плюс є ймовірність, що може трапитися інсулінова кома, це стан вже потребують невідкладної допомоги.

Хронічна гіпоглікемія у хворих з інсуліномою призводить до порушення роботи нервової системи, що впливає на фазу відносного благополуччя.

Чоловіки при частих нападах гіпоглікемії можуть стати імпотентами.

Неврологічне обстеження хворих з пухлиною виявляє:

• асиметрію сухожильних і періостальних рефлексів;
• зниження черевних рефлексів або їх нерівномірність;
• ністагм;
• парез погляду вгору;
• патологічні рефлекси Бабинського, Россолімо, Марінеску-Радовича.

Через те що клінічні симптоми зазвичай поліморфні і неспецифічні, хворим з інсуліномою іноді ставлять невірні діагнози, наприклад, епілепсію або пухлини в головному мозку, а також інсульт, психоз, неврастенію, вегетосудинну дистонію та інші.

Діагностика інсуліноми і її причини

При первинному прийомі лікар повинен з'ясувати у пацієнта анамнез хвороби підшлункової залози. Особливу увагу необхідно приділити тому, чи були у прямих родичів людини будь-які патології підшлункової залози, а також визначити, коли почали з'являтися перші ознаки пухлини.

Для того щоб зрозуміти причини гіпоглікемії і була розпізнана инсулинома, проводять комплексні лабораторні дослідження, візуальні інструментальні обстеження, лабораторні тести:

Якщо результати цих проб будуть позитивними, то инсулинома піддається подальшим дослідженням. Для цього роблять ультразвукове дослідження, магнітно-резонансну томографію і сцинтиграфію підшлункової залози, селективну ангіографію (введення контрастної речовини з подальшим рентгенологічним вивченням), интраоперационную ультрасонографию залози, діагностичну лапароскопію.

Инсулинома повинна бути розпізнана від:

1. алкогольної або лікарської гіпоглікемії,
2. а також раку надниркових залоз,
3. гіпофізарної і надниркової недостатності,
4. галактоземии,
5. демпінг-синдрому.

терапія інсуліноми

Зазвичай инсулинома вимагає лікування хірургічним шляхом. Обсяг операції залежить від розмірів інсуліноми і її локалізації. У деяких випадках роблять інсуліномектомію (енуклеація пухлини), а іноді резекцію ділянок підшлункової залози.

Успішність операції оцінюють шляхом динамічного визначення концентрації глюкози в ході втручання.

Серед післяопераційних ускладнень можна назвати:

панкреонекроз підшлункової залози, а якщо діагностується геморагічний панкреонекроз, причина смерті при ускладненні саме в ньому. ;

• абсцес черевної порожнини;
• свищі підшлункової залози;
• перитоніт.

Якщо инсулинома неоперабельна, то лікування проводять консервативним шляхом, проводять профілактику гіпоглікемії, купірування нападів за допомогою глюкагону, адреналіну, глюкокортикоїдів, норадреналіну. На початкових етапах хворим зазвичай рекомендується прийом підвищеної кількості вуглеводів.

При злоякісних інсуліномах роблять хіміотерапію з доксорубіцином або стрептозотоцином.

Прогноз при інсуліномі

Імовірність клінічного одужання після висічення інсуліноми становить від 65 до 80%. Чим раніше діагностувати і провести хірургічне лікування пухлини, тим легше піддаються корекції зміни в нервовій системі.

Смертельний результат після операції настає в 5-10% випадків. У 3% хворих може наступити рецидив.

У 10% випадків може наступити злоякісне переродження, при цьому починається руйнує зростання пухлини, а у віддалених органах і системах виникають метастази.

При злоякісних пухлинах прогноз, як правило, несприятливий, тільки 60% пацієнтів виживають ще протягом двох років.

Люди з даним захворюванням в анамнезі знаходяться на обліку у невролога і ендокринолога. Вони повинні збалансувати своє харчування, кинути шкідливі звички і щорічно проходити медогляди з визначенням рівня глюкози в крові.