Хвороба Вегенера в даний час хвороба (гранулематоз) Вегенера розглядається

Етіологія б. Вегенера залишається в значній мірі неясною. Однак є достатньо підстав пов'язувати розвиток захворювання з аллергизацией дихальних шляхів до мікробних антигенів, зокрема золотистого стафілокока, сенсибілізація до якого виявляється у цих хворих (Hawell S. B. Epstein W. V., 1976). Вважають, що бактеріальні токсини і деякі лікарські препарати за певних умов можуть викликати патологічні зміни в стінках кровоносних судин, сприяючи утворенню аутоаллергенов. У відповідь на появу останніх виробляються антитіла не тільки до зміненим, але і до нормальних білковим компонентам. Відзначено, що рецидив захворювання зазвичай виникає після переохолодження, гострої інфекції, травми, інсоляції, вакцинації та інших впливів, які є свого роду пусковим моментом (Дайняк Л.Б. Мінчін Р.А. Бикова В.П., 1987).

За сучасними уявленнями в основі патогенезу б. Вегенера лежить комплекс імунних механізмів, гіперчутливість уповільненого типу бактеріального, медикаментозного та іншого походження. Основним субстратом захворювання є підвищення проникності судинної мембрани, пов'язане з відкладенням комплексу антиген-антитіло-комплемент, з подальшою продуктивною клітинної реакцією навколо судин і утворенням гранульозних вузликів. При цьому можлива генетична схильність.

Головними патолого проявами захворювання є: 1) генералізований алергічний васкуліт; 2) некротизирующий гранулематоз; 3) ураження нирок у вигляді гломеруліта і гломерулонефриту і ураження легень у формі дифузійної і осередкової бронхопневмонії або деструктивного панбронхіту. Підкреслюється, що при б. Вегенера є своєрідне продуктивне запалення з вираженою ангіопластіческой реакцією і концентрацією клітин запального інфільтрату навколо судин (артеріальних і венозних дрібного калібру), що створює своєрідну картину гранулематоза. У гістологічному відношенні гранулезние вузлики, що охоплюють судини на зразок муфт, відрізняються клітинним поліморфізмом. Поряд з лімфоїдними, епітеліоїдними і плазматичними клітинами там знаходяться гістіоцити, еозинофіли і нейтрофіли. Важливою відмінністю цих гранульозних вузликів є гігантські багатоядерні клітини типу Пирогова-Лангханса, розташовані безладно по периферії. Особливістю їх є і схильність до розвитку некрозів ішемічного типу.

Клініка. Многосистемность поразки і залучення окремих органів в патологічний процес в різний час обумовлює полисиндромность і поліморфізм клінічних проявів, що ускладнює діагностику б. Вегенера. Захворювання частіше вражає чоловіків і може спостерігатися в будь-якому віці, але переважає в третьому і четвертому десятилітті життя. Розрізняють три клінічні варіанти б. Вегенера: злоякісний, щодо злоякісний і хронічний (Мінчін Р.А., 1976). Зти ж варіанти можуть розглядатися і як гострий, підгострий і хронічний перебіг хвороби (Дайняк Л.Б. з співавт. 1987). Основним, практично постійним, симптомокомплексом б. Вегенера є патологія верхніх дихальних шляхів, ротоглотки і в меншій мірі вух, що визначає особливе значення участі оториноларингологів в лікуванні цих хворих.

Перші скарги при ураженні носа зазвичай зводяться до порушення дихання, як правило, однієї половини носа, сухості, бідність слизових виділень, які незабаром стають гнійними, а потім і кров'янисті-гнійними. Найбільш постійним симптомом ураження слизової оболонки носа при б. Вегенера є утворення гнійно-кров'янистих кірок на самій ранній стадії захворювання. Корки мають буро-коричневий колір і видаляються з порожнини носа у вигляді зліпків. Початкові прояви б. Вегенера можуть розцінюватися як атрофічний риніт або нежить. Однак при озене кірки мають брудно-зелений колір і відрізняються характерним неприємним запахом. Після видалення кірок у хворих гранулематозом Вегенера слизова оболонка має досить характерний вигляд: вона стоншена, червоно-синюшного кольору, окремі її ділянки можуть бути покриті грануляціями, що порушують прохідність носа. Подібність грануляцій з пухлиною посилюється в зв'язку з їх підвищеною кровоточивістю.

Особливістю клінічних проявів в порожнині носа при б. Вегенера є наявність виразок слизової оболонки в передніх відділах носової перегородки. При розвитку некрозу виникає перфорація перегородки, що локалізується спочатку в хрящової відділі. Поступово прогресуючи, процес захоплює і її кістковий відділ.

Слід зазначити, що при б. Вегенера деструктивний процес з носової перегородки не переходить на тверде небо, що спостерігається при летальної серединної гранулеме Стюарта. У зв'язку з руйнуванням перегородки, ніс набуває сідловидну форму. У процес втягуються і навколоносових пазух, - найчастіше одна з верхньощелепних пазух на ураженій стороні носа. Поширення процесу на інші пазухи і полісінуіт зустрічаються рідше. Кісткова стінка між порожниною носа і верхньощелепної пазухою, в т. Ч. Носові раковини, піддається руйнуванню і утворюється єдина порожнину пазухи і відповідної половини носа. При руйнуванні перегородки носа і залученні в процес іншої половини носа - порожнина збільшується. Однак при б. Вегенера (знову ж на відміну від гранульоми Стюарта) не відмічено випадків ураження зовнішніх кісткових стінок. Новоутворена патологічна порожнина покрита некротизированной слизовою оболонкою з великою кількістю корок. Рентгенологічно можуть бути виявлені деструктивні процеси кісткових стінок.

На думку Л. Б. Дайняк з співавт. (1987), ураження порожнини носа і навколоносових пазух, що проявляються у вигляді виразково-некротичного риніту з частковим або повним руйнуванням перегородки носа, одностороннім ураженням кісткової основи носових раковин, а також деструктивний моносінуіт - є одним з найбільш патогномонічних ознак б. Вегенера.

Поряд з ринологічного симптомами на самому початку захворювання може бути виявлена ​​офтальмологічна патологія, що пояснюється спільністю кровопостачання навколоносових пазух і очниці. Одним з найбільш частих офтальмологічних проявів б. Вегенера є ураження рогівки (кератит), а також увеїт. Рідше зустрічається односторонній екзофтальм.

Виразково-некротичні ураження глотки і гортані спостерігаються порівняно рідко. Можливе ураження середнього і внутрішнього вуха.

Гнійний середній отит зазвичай супроводжується парезом лицьового нерва, що свідчить про глибокі деструктивні процеси в скроневої кістки. Аудіметріческі можуть бути отримані і підтвердження кохлеарної нейросенсорної приглухуватості.

Клінічно патологія легень у хворих гранулематозом Вегенера проявляється у вигляді дифузної або осередкової бронхопневмонії з нахилом до абсцедуванням і кровохаркання. Іноді при ерозії судин можливо легенева кровотеча. У нирках розвивається гломерули і гломерулонефрит, що проявляється протеїнурією, гематурією і гіалінуріей. Можлива й інша органопатологии.

Загальні симптоми при б. Вегенера проявляються у вигляді тривалого нездужання, субфебрильної або більш високою температурою тіла. Прогресування захворювання супроводжується появою клінічних симптомів, характерних для ураження верхніх дихальних шляхів (носа, навколоносових пазух), легень, нирок та інших залучених в патологічний процес органів.

Хворі гранулематозом Вегенера гинуть від азотемической уремії при наростаючих явищах легеневої недостатності, септичних ускладнень.

Діагностика б. Вегенера, особливо в початковому періоді захворювання, залишається складною і вимагає від лікаря відомої клінічної поінформованості. Будь-яких специфічних лабораторно-діагностичних тестів, характерних для б. Вегенера, немає. У діагностиці цього захворювання важливим є вміння оцінити комплекс основних клінічних проявів гранулематоза Вегенера (патологія дихальних шляхів - носа і навколоносових пазух, легень і нирок), а також проведення (іноді повторного) цілеспрямованого морфологічного дослідження біопсійного матеріалу.

Диференціальний діагноз проводиться з групою захворювань, що відносяться до системних алергічних васкулітів (нодозной періартерііта, системний червоний вовчак) при появі перфорації перегородки носа в хрящової відділі - з туберкульозом, а в кістково-хрящової відділі - з сифілісом. Подальше прогресування виразково-некротичного процесу в порожнині носа і навколоносових пазухах вимагає диференціальної діагностики із злоякісними новоутвореннями і летальної серединної гангренесцірующей гранулемою Стюарта. Останнім часом її розглядають як злоякісну лімфому. Характерною особливістю гранульоми Стюарта є прогресуючий деструктивний процес середньої частини обличчя, захоплюючий кісткові структури носа, верхніх щелеп, різко руйнує лицьовій скелет. Відмінною особливістю гранульоми Стюарта є не тільки важка ульцерація носа і тканин серединної частини обличчя, а й відсутність генералізованого васкуліту, настільки характерного для гранулематоза Вегенера. Слід додати, що гранульома Стюарта є радіочутливість.

Лікування. До 50-х років ХХ століття б. Вегенера ставилася до абсолютно фатальних захворювань. Лікування антибіотиками виявилося безуспішним. Еволюція поглядів на етіологію та патогенез б. Вегенера дозволили домогтися значних успіхів завдяки застосуванню кортикостероїдів і іммуннодепрессантов. Це дозволило при своєчасному лікуванні, коли хвороба не перейшла ще в генералізовану форму, а також при хронічному перебігу захворювання продовжити стійку ремісію, а з нею і тривалість життя приречених хворих на багато років.