Характеристика функціональної автономії щитовидної залози

Внаслідок відносно пізньої діагностики і тривалого субклинического течії у багатьох пацієнтів розвиваються ускладнення (фібриляція передсердь, остеопороз), які зумовлюють прогноз

Етапи патогенезу ФА ЩЗ представлені на рис. 1. В умовах легкого і помірного йодного дефіциту ЩЗ знаходиться в стані хронічної гіперстимуляції, оскільки повинна забезпечувати організм тиреоїдними гормонами при недостатньому надходженні необхідного субстрату для їх синтезу ззовні. Внаслідок цього на l-му етапі, переважно внаслідок гіпертрофії тироцитов відбувається дифузне збільшення ЩЗ (дифузний еутиреоїдний зоб). В силу того, що тироцити володіють різним проліферативним потенціалом, в подальшому частину з них ділиться більш активно, в результаті чого формуються вузлові утворення (многоузловой еутиреоїдний зоб). На наступному етапі частина клітин ЩЗ (при цьому не завжди складова вузлові утворення) набуває властивостей автономного функціонування, тобто починає виробляти тиреоїднігормони незалежно від будь-яких регуляторних впливів. Вважається, що причиною цього є розвиток активують соматичних мутацій клітин, які діляться, в генетичному апараті яких запізнюються репаративні процеси. Серед активують мутацій до теперішнього часу описана мутація гена рецептора ТТГ, результатом якої є конформационное зміна рецептора в стійке активний стан, а також мутація, яка веде в активний стан α-субодиницю пострецепторного аденілатціклазного каскаду. Результатом обох мутацій є стійка активація синтезу тиреоїдних гормонів в змінених тиреоцитах. В результаті цих процесів в ЩЗ спочатку формуються «гарячі вузли», а коли кількість автономних клітин перевищить певний пороговий рівень, розвивається субклінічний, а потім маніфестний тиреотоксикоз з усією його симптоматикою.

Мал. 1. Патогенез функціональної автономії щитовидної залози (етапи природного перебігу йододефіцитних зоба)

Весь процес формування ФА займає багато голи, а частіше десятиліття, у зв'язку з чим вона маніфестує вулиць похилого віку, чаші старше 60 років. Патогенетической особливістю тиреотоксикозу при функціональної автономії на відміну від БГ є тривале субклінічний перебіг, перед ходи поступової, олігосімптомной маніфестації явного тиреотоксикозу.

Епідеміологія

У йододефіцитних peгіонах ФА ЩЗ є конкуруючої з БГ за поширеністю причиною тиреотоксикозу. У регіонах з нормальним споживанням йоду зустрічається досить рідко. Особливості патогенезу зумовлюють той факт, що ФА зустрічається переважно вулиць похилого віку. Серед літніх людей в йододефіцитних регіонах ФА є основною і клінічно найбільш значущою причиною тиреотоксикозу.

Клінічні прояви

Визначаються синдромом тиреотоксикозу і його ускладненнями. В цілому симптоматика схожа з такою при хвороби Грейвса. Основними відмінностями є відсутність (у зв'язку з принциповою неможливістю розвитку) ендокринної офтальмопатії, а також олиго- або навіть моносімптомних перебіг захворювання і розвиток в літньому віці. Багато пацієнтів вказують, що в минулому у них виявлялися вузлові утворення ЩЗ без порушення її функції. На перший план можуть виступати такі симптоми, як зниження апетиту, схуднення, м'язова слабкість, субфебрилітет. Нерідко ФА маніфестує порушеннями ритму серця (фібриляція передсердь), які патогенетично пов'язані з довго, часом протягом десяти років і більше, існуючим субклиническим тиреотоксикозом.

діагностика

При гормональному дослідженні виявляється субклінічний або маніфестний тиреотоксикоз, при УЗД ЩЗ - чаші многоузловой, рідше вузловий зоб. За результатами сцинтиграфії ЩЗ виділяють три варіанти функціональної автономії: уніфокальную (вузловий токсичний зоб), мультифокальну (багатовузловий токсичний зоб; рис. 2, а) і дисеміновану (рис. 2, б).

Мал. 2. Сцинтиграфия ЩЗ при функціональної автономії: а) мультифокальна автономія (багатовузловий токсичний зоб); б) диссеминированная автономія

Перший і другий варіанти відрізняються числом «гарячих» вузлових утворень. В останньому випадку, який зустрічається відносно рідко, клінічно значущі вузли ЩЗ відсутні, або зона гіпераккумуляціі 99mТс не відповідає вузловим утворенням, що виявляються при УЗД. Цей варіант ФА буває важко диференціювати з хворобою Грейвса.

Дідів І.І. Мельниченко Г.А. Фадєєв В.Ф.