геморагічний капіляротоксикоз

Геморагічний капіляротоксикоз (хвороба Шенлейна-Геноха) - своєрідна, щодо нечастая форма геморагічного діатезу, близька до алергічних захворювань типу сироваткової хвороби і характеризується крововиливами на тлі різноманітних ексудативно-запальних уражень шкіри та слизових оболонок.

Етіологія і патогенез. Спостерігається зазвичай у молодому віці як самостійна хвороба неясної етіології, а також як вторинний синдром при алергічних станах у зв'язку з найрізноманітнішими антигенами, наприклад, при туберкульозній спалаху, і т. Д.
Відносно патогенезу слід вказати, що при геморагічному капилляротоксикозе уражається власне не кров як така, а стінки судин, підвищується їх проникність. Подібні явища-кропив'янку, обмежений набряк шкіри з виходженням в тканинні щілини з розширених капілярів колоїдних речовин, -белка, фарб, крохмалю, - дає гістамін шляхом розширення капілярів за рахунок надмірної гіперемії слизових оболонок, при загальному отруєнні викликає пронос, криваву блювоту.
Останнім часом судинні зміни при геморагічному капилляротоксикозе патогенетично зближують з гиперергическим васкулитом при вузликовому периартеріїт (А. Н. Крюков), ревматизмі, нефриті, артеріолосклерозом нирок і т. Д. В походженні яких безсумнівно значно участь нервової системи.

Клінічна картина значно різниться від випадку до випадку. Найбільш характерні ексудативні висипання на шкірі типу еритеми, кропив'янки з геморагічним ухилом, суглобові болі, кольки в животі, явища нефриту.
Висипання виявляються іноді лише при докладному огляді тіла, вони не привертають уваги хворих, якщо протікають, як зазвичай, без відчуття печіння, напруження або свербіння в шкірі (без свербежу протікає і характерна purpura urticans). Пурпура локалізується часто тільки на розгинальній стороні нижніх кінцівок, окремі елементи зазвичай менше, ніж при тромбопенії; особливо характерні циркулярні папульозні і вузлові висипання, близькі ексудативної еритеми, обмежений ангіоневротичнийнабряк; лише деякі елементи, але не всі, набувають геморагічний вид. Втрата крові ніколи не буває рясною, носові кровотечі, кровотечі з ясен майже не спостерігаються.
Хворі скаржаться на загальні, м'язові і суглобові болі, особливо в колінних, рідше в гомілковостопному, ліктьовому, лучезапястном суглобі; болю можуть носити тимчасовий характер. Окремі суглоби чутливі при пальпації, конфігурація їх змінена за рахунок синовитов.
Черевні симптоми виражаються в надзвичайно різких наполегливих болях, які тримаються іноді цілі дні, локалізуються біля пупка, в клубової області, внизу живота; супроводжуються запором, пізніше проносом, блювотою. У випорожненнях, рідше в блювотних масах, -кровь з домішками слизу. Стінки живота напружені; відзначається дифузна чутливість при пальпації (purpura abdominalis).
Часто приєднується нефрит з розгорнутою клінічною картиною (а не одна гематурія, як при тромбопенії). Альбумінурія зазвичай швидко проходить, і настає одужання; рідше нефрит призводить до смерті в гострій набряку стадії або процес переходить у хронічний. Небезпека для життя при геморагічному капилляротоксикозе представляє не втрата крові, а перш за все саме нефрит, так само як і дуже рідко спостерігаються мозкові крововиливи, що дають звичайну неврологічну картину, що залежить від локалізації і розмірів їх.

Лабораторні дані мало характерні. Може спостерігатися лейкоцитоз до 10 000-12 000. Скільки-небудь значної постгеморагічної анемії не розвивається. Перетяжка плеча джгутом не дає петехий, але викликає іноді ексудативні висипання, кропив'янку. Може виявлятися підвищена чутливість (при внутрішньошкірної ін'єкції) хворих до неспецифическому білку, туберкуліну і т. Д. Число пластинок, час кровотечі, ретракція згустку, згортання крові нормальні.

Течія. Хвороба протікає окремими атаками (нападами), які можуть починатися, наприклад, з артриту або з черевних кольок і лише через кілька днів виявляються шкірні висипання, що змушують зв'язати воєдино всі патологічні явища. Деякі напади можуть протікати зовсім без геморагії. Смерть може наступити, як сказано, чи не від втрати крові, а від нефриту або крововиливу в мозок; в більшості ж випадків хворі переносять атаки благополучно. Повернення, однак, є правилом і наступ їх важко запобігти.

Диференціальний діагноз. Порівняльна рідкість, строкатість клінічної картини геморагічного капіляротоксикозу призводять до частого помилкового діагностування у хворих інших, більш часто зустрічаються хворобливих форм.
У хірургічній практиці геморагічний капіляротоксикоз часто змішують з іншими формами гострого живота, які вимагають оперативного втручання. Тому при підозрі на кишкову непрохідність, гострий апендицит, різноманітні вісцеральні кризи слід взяти за правило попередньо виключити, особливо у дітей, purpura abdominalis.

Ревматизм (Геморагічний капилляротоксикоз по суті своїй не має майже нічого спільного з ревматизмом, тому неправильно стара назва хвороби purpura rheu-matica, що виникло лише через поверхневого подібності цієї болючої форми з ревматизмом.) Відрізняється від геморагічного капіляротоксикозу більшою виразністю суглобового синдрому, нерідко наявністю вступної інфекції (тонзиліту і т. п.), сприятливою дією саліцилатів. Особливо характерні для суглобових проявів ревматизму одночасне ураження перикарда, плеври і т. Д. А при тривалому анамнезі - наявність сформованого ревматичного пороку серця. Для ревматизму з шкірних проявів більш типові вузлики (noduli rheumatici), вузлувата еритема (яка, втім, частіше буває туберкулотоксіческой природи); петехіальні висипання (притому без одночасної кропив'янки) при ревматизмі спостерігаються частіше при важкому перебігу хвороби, зазвичай при наявності ендокардиту; крім того, петехіальний висип у хворих на ревматизм може бути медикаментозної природи після прийому антипирина, ацесала і інших саліцилових препаратів.

Для сироваткової хвороби характерні також ексудативні висипання, кропив'янка, обмежений набряк, синовіти, геморагії в шкіру і слизові, альбумінурія, гематурія, васкуліти, апоплексія мозку. На відміну від геморагічного капіляротоксикозу при сироваткової хвороби є певні вказівки на час введення і характер білкового антигену: вона розвивається зазвичай через 7-10 днів після введення тієї чи іншої лікувальної сироватки.
Іноді той же геморагічний капіляротоксикоз становить вторинний синдром при туберкульозної спалаху і інших інфекціях. Нерідко спостерігаються атипові випадки судинного геморагічного діатезу, відмінні від геморагічного капіляротоксикозу і часом представляють строкатий набір різних ознак кровоточивості.

Шкірні прояви геморагічного капіляротоксикозу слід диференціювати від erythema exsudativum multiforme, від erythema nodosum та інших уражень шкіри.

Прогноз різний, в залежності від тяжкості перебігу.

Лікування геморагічного капіляротоксикозу проводиться перш за все .по лінії усунення основного подразника (наприклад, у вигляді тонзиліту та інших інфекційних вогнищ, туберкульозної інфекції, патологічної чутливості до певних харчових продуктів).
Також має значення застосування засобів, що регулюють діяльність нервової системи і так званих протиалергічних (антигістамінних) коштів, особливо новокаїну (вливання в вену 10 мл 0,5% розчину (Введення новокаїну в спинномозковий канал, рекомендувати при лікуванні геморагічного капіляротоксикозу, представляється небайдужим втручанням)) , димедролу (по 0,025 два-три рази на день всередину), хлористого кальцію, саліцилатів, пірамідону. Переливання крові не рекомендується.