Діспітуітарізм пубертатно-юнацький, симптоми, методи лікування
Діспітуітарізм пубертатно-юнацький - нейроендокринної синдром, який проявляється аномальним збільшенням маси тіла, підвищеної фізичної та розумової втомлюваності, гинекомастией у юнаків і порушеннями менструального циклу у дівчат.
Захворювання обумовлене патологічної активацією системи подбугорье (гіпоталамус) - гіпофіз-периферичні залози внутрішньої секреції в період статевого дозрівання у дівчат і юнаків. Факторами є сімейне ожиріння і інфекції, в т.ч. нейроінфекції, фізичні і психічні травми, початок статевого життя, різке зменшення звичної фізичного навантаження (наприклад, припинення систематичних занять спортом.
Ожиріння в період статевого і фізичного дозрівання створює причину фон для активізації гіпоталамо-гіпофізарної системи, порушуючи баланс між освітою гіпоталамічних нейрогормонів і потрійних гормонів гіпофіза. Порушення виділення гонадотропних гормонів змінює нормальний стероидогенез в статевих залозах. У дівчат може розвинутися полікістоз яєчників з порушенням синтезу прогестерону, естрогенів і збільшенням освіти андрогенів, що заважає встановленню правильного менструального циклу і є причиною гірсутизму.
У юнаків, навпаки, збільшується синтез естрогенів, з'являються ознаки Патологіч кой фемінізації і гінекомастія. Збільшення маси тіла і його поверхні, висока інтенсивність обміну кортизолу, гиперинсулинизм при ожирінні стимулюють функцію кори надниркових залоз, однак механізм негативного зворотного зв'язку між гіпофізом і корою наднирників залишається неушкодженим.
Підвищене утворення соматотропного гормону (особливо на початку захворювання) є причиною високоросла у таких хворих.
Переважання анаболічних процесів веде до надмірного розвитку лімфоїдної тканини в області піднебінних мигдалин.
Клінічна картина. Скарги на загальну слабкість, підвищений апетит, спрагу. Найбільш ранній і ведучий симптом захворювання - ожиріння. Як у дівчат, так і у юнаків жир відкладається переважно в області живота, сідниць, стегон. Спостерігаються Стрий, часто - непостійна гіпертонія.
У більшості юнаків добре розвинені статеві органи і вторинні статеві ознаки, лише у деяких відзначають статеве недорозвинення.
У дівчаток 12 років статевий розвиток відповідає віку, але з часом на тлі всіх клінічних ознак захворювання функція статевих залоз знижується, порушується менструальний цикл аж до повного припинення менструацій, розвивається безплідність, з'являється оволосіння на обличчі.
Ожиріння може кілька стимулювати функцію кори надниркових залоз, тому в клінічній картині юнацького діспітуітарізм є деяка схожість з хворобою Іценко - Кушинга: ожиріння, гіпертонія, Стрий. Однак при діспітуітарізм відсутня остеопороз, розміри наднирників нормальні.
Діагноз встановлюють на підставі характерної клінічної картини в поєднанні з транзиторною артеріальною гіпертензією, порушенням менструального циклу у дівчат і гинекомастией у юнаків.
Легкі і навіть помірно виражені симптоми захворювання поступово зникають навіть без спеціальної терапії: бліднуть і пропадають Стрий, при помірному харчуванні і достатнього фізичного навантаження нормалізується маса тіла.
Однак більшість хворих діспітуітарізм пубертатно-юнацьким потребують лікування, направленому на зниження маси тіла.
При діспітуітарізм пубертатно-юнацькому показана низькокалорійна дієта - 1200-1500 ккал (80-100 г білка, 70-80 г жиру, 80-120 г вуглеводів); 2-3 рази на тиждень призначаються розвантажувальні дні (для кефіру сирні, фруктові, м'ясні чи рибні з овочами) з калорійністю по 500-800 ккал, питний режим вільний, фізичне навантаження збільшується за рахунок лікувальної фізкультури.
У помірних дозах рекомендуються анорексигенні (пригнічують апетит) кошти: дезопімон 25-75 мг на добу або фепранон 50-75 мг в день (доза залежить від маси тіла і віку пацієнта).
Одночасно 2-3 рази в тиждень призначають сечогінні засоби в поєднанні з ацетатом калію або верошпироном (його доза становить 100-200 мг щодня протягом 10-15 днів).
На особливу увагу при діспітуітарізм пубертатно-юнацькому вимагає лікувальне харчування при ожирінні. Так як наслідком ожиріння можуть бути цукровий діабет, гіпертонічна хвороба, порушення функції яєчників і безпліддя.
Незалежно від наявності або відсутності симптомів тиреоїдної недостатності хворим можна рекомендувати тиреоидин по 0,1-0,2 г в день і трийодтиронін по 10-30 мкг в день. При зниженні і, особливо, при нормалізації маси тіла толерантність до глюкози відновлюється самостійно. Юнакам за показаннями (симптоми статевої недостатності) може бути призначений хоріонічний гонадотропін по 1500 ОД 2-3 рази на тиждень (курс 3-4 тижні), клостильбегит, мобілізуючий власні гонадотропіни (по 50-100 мг, курсами по 10-20 днів на місяць , два - три курси).
Гормональну терапію, спрямовану на ліквідацію порушень менструального циклу, слід проводити тільки в тому випадку, якщо не відбувається самостійного відновлення циклу в результаті стабільного зменшення маси тіла.
Протизапальні засоби і засоби, що проявляють розсмоктуючу дію (антибіотики, бийохинол) призначають тільки при наявності чітких показань (залишкові явища після нейроінфекції, поточний запальний процес).
Прогноз сприятливий, можливе повне одужання. Однак у більшості хворих надлишкова маса тіла зберігається, а часто і збільшується. Стан таких хворих стає важким судинними, обмінними, вегетативними і гормональними розладами.
Поділитися досвідом / Задати питання