Діагностика Паркінсона
ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ ПАРКІНСОНА
Діагноз хвороби Паркінсона встановлюють клінічно. Розроблено уніфіковані діагностичні критерії (Gibb, Lees, 1988). згідно з якими постановку діагнозу хвороби Паркінсона проводять в три етапи: розпізнавання синдрому паркінсонізму; пошук симптомів, що виключають хвороба Паркінсона; виявлення симптомів, що підтверджують хворобу Паркінсона. Як показує практичний досвід, запропоновані критерії мають досить високу специфічність і чутливість.
Перший етап
Перший крок в діагностиці хвороби Паркінсона - розпізнавання синдрому паркінсонізму і розмежування його зі своїми неврологічними і психопатологічними синдромами, що нагадують справжній паркінсонізм з тих чи іншими проявами, інакше кажучи, на першому етапі проводять синдромальную диференціальну діагностику. Паркінсонізм вважають істинним за наявності гіпокінезії в поєднанні як мінімум з одним з наступних симптомів: м'язова ригідність; тремор спокою 4-6 Гц; постуральная нестійкість, не пов'язана з первинними зоровими, вестибулярними, мозочковими і пропріоцептивних порушеннями.
Другий етап
Другий етап діагностики хвороби Паркінсона передбачає виключення інших захворювань, які можуть про бути синдромом паркінсонізму (негативні критерії діагностики хвороби Паркінсона). Критерії виключення хвороби Паркінсона наступні.
• Алергія вказівки на повторні інсульти з ступенеобразно прогресуванням симптомів паркінсонізму, повторні ЧМТ або достовірний енцефаліт.
• окулогірні кризи.
• Лікування нейролептиками перед дебютом хвороби.
• Тривала ремісія.
• Строго односторонні прояви протягом більше 3 років.
• над'ядерний параліч погляду.
• Мозочкові симптоми.
• Раннє поява симптомів вираженої вегетативної недостатності.
• Раннє поява вираженої деменції.
• Симптом Бабінського.
• Наявність пухлини головного мозку або відкритою (сполученої) гідроцефалії.
• Відсутність ефекту від великих доз леводопи (якщо виключена мальабсорбція).
• Інтоксикація метил-феніл-тетрагідропірідіном (МФТП).
третій етап
Нарешті, для підвищення точності діагнозу на третьому етапі проводять пошук симптомів, що підтверджують хворобу Паркінсона. Щоб поставити достовірний діагноз хвороби Паркінсона, необхідна наявність не менше трьох критеріїв з перерахованих нижче.
• Початок хвороби з односторонніх проявів.
• Наявність тремору спокою.
• Постійна асиметрія з більш вираженими симптомами на стороні тіла, з якої почалася хвороба.
• Хороша реакція (70-100%) на леводопу.
• Прогресуюче перебіг захворювання.
• Наявність вираженої дискінезії, індукованої леводопою.
• Збереження ефективності леводопи протягом 5 років і більше.
• Тривалий перебіг захворювання (10 років і більше).
Наявність як мінімум двох кардинальних симптомів, одним з яких є
акинезия, а іншим - тремор або ригідність.
Прогресуючий перебіг.
Відсутність атипових симптомів
Критерії можливої хвороби Паркінсона, а також як мінімум два з наступних ознак:
• виражене поліпшення при прийомі леводопи;
• пов'язані з леводопою флуктуації рухової симптоматики, або
• викликані прийомом леводопи дискінезії;
• асиметрія симптомів
Критерії вірогідною хвороби Паркінсона:
виявлення дегенерації пігментованих нейронів чорної субстанції при патоморфологічної дослідженні; в останніх нейронах чорної субстанції присутні тільця Леві; олігодендрогліальних включення відсутні
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику проводять між усіма захворюваннями, що супроводжуються синдромом паркінсонізму: хворобою Паркінсона, вторинним паркінсонізмом, паркінсонізмом в рамках дегенеративних захворювань ( «паркінсонізм плюс») і псевдопаркінсонізма. На хвороба Паркінсона доводиться приблизно 80% всіх випадків синдрому паркінсонізму.
Основні форми вторинного паркінсонізму - лікарський, токсичний, посттравматичний, постенцефалітіческій, при об'ємних процесах, судинний, при гідроцефалії, постгіпоксіческій. За деякими даними, серед вторинних форм домінують лікарський і токсичний паркінсонізм, в той час як на судинний паркінсонізм доводиться лише 6-8%. Як правило, найменше діагностичних труднощів виникає при посттравматичному паркінсонізмі. Постенцефалітіческій паркінсонізм в даний час спостерігають рідко в зв'язку з практично повним зникненням енцефаліту економії, в той же час наростає частота випадків паркінсонізму на фоні ВІЛ-інфекції.
У вітчизняній неврологічної практиці простежується гіпердіагностика судинного паркінсонізму. Це пов'язано з тим, що критерії його діагностики тривалий час були відсутні або були помилковими і лише останнім часом набувають більш-менш уніфікований вид. Клінічна картина судинного паркінсонізму вельми характерна і істотно відрізняється від такої при хворобі Паркінсона; крім того, при судинному паркінсонізмі виявляють відповідні зміни на МРТ. При всіх випадках паркінсонізму, особливо гемипаркинсонизма (через стадію якого проходить і хвороба Паркінсона), необхідна нейровізуалізація, щоб виключити пухлинну етіологію паркінсонізму.
Клінічні прояви нормотензівной гідроцефалії часто лише нагадують паркінсонізм, однак в якості її ускладнення описаний і істинний синдром паркінсонізму.
У клінічній практиці найчастіше хвороба Паркінсона доводиться диференціювати від інших дегенеративних захворювань, що відносяться до групи «паркінсонізм плюс» (множинна системна атрофія, прогресуючий над'ядерний параліч, кортико-базальна дегенерація, хвороба дифузних тілець Леві, комплекс паркінсонізм - БАС-деменція). Рідше приводом для диференціальної діагностики служать інші захворювання: хвороба Вільсона-Коновалова, есенціальний тремор, хвороба Альцгеймера та ін.
Слід підкреслити, що існують певні клінічні особливості паркінсонізму, що дозволяють відразу засумніватися в діагнозі хвороби Паркінсона. До цих особливостей можна віднести ранні падіння, низьку ефективність леводопи, симетричність рухових порушень, відсутність тремору, рання поява ознак периферичної вегетативної недостатності.
Таким чином, головні принципи диференціальної діагностики при хворобі Паркінсона полягають, по-перше, в обов'язковому використанні вищеописаних «трёхшагових» діагностичних критеріїв, по-друге, в цілеспрямованому пошуку симптомів, характерних для інших захворювань, таких, як мозочкові або пірамідні знаки, окулогірні кризи , парез погляду вгору, синдром «чужої руки» і ін.