Деструктивні зміни в кістковій тканині - profmedik медичний портал
Деструктивні зміни в кістковій тканині з'являються в основному через 4-5 місяців після початку захворювання. Однак часто це буває першим об'єктивним ознакою хвороби. При появі осередку ураження в кістках діти стають неспокійними, але скарги на болі в уражених місцях відзначені лише у дітей старше 1,5 років. Вогнища деструкції визначаються спочатку у вигляді щільного вибухне кісткової тканини з поступовим розм'якшенням її від центру до периферії. Для прикладу наводимо таку історію хвороби.
Перебувала на природному вигодовуванні до 1 року 1 місяця, прикорм був введений своєчасно. Росла і розвивалася правильно. У 3-місячному віці перенесла гнійний отит, який не піддавався антибактеріальній лікуванню. У віці 1 року протягом півтора місяців без видимих причин у дитини відзначалася блювота.
Діагноз хвороби Леттерера-Зіве був поставлений на основі характерних шкірних змін, ураження слизових оболонок і появи деструктивних змін в кістках черепа. Призначення періодичних короткочасних курсів лікування преднізолоном протягом 3-5 днів і 7-14 днів давало тимчасове поліпшення зі значним погіршенням стану при його скасування, і лише тривале лікування середніми дозами преднізолону дало позитивний результат.
Для ілюстрації поступового розвитку захворювання ми наводимо наступне спостереження.
Дитина закричав відразу. Вага при народженні 3900 г, зріст 53 см. У період новонароджене ™ близько 20 днів гноїлася пупкова ранка. З 3 місяців догодовувати сухими сумішами. До 6 місяців дитина росла і розвивалася нормально, нічим не хворів. У віці 6 місяців вперше захворів гнійним отитом, який не піддавався антибактеріальної терапії. З'явилася анорексія, перестав додавати у вазі, проте в психомоторному відношенні хлопчик розвивався правильно. За цей період часу у дитини була двічі виявлена ангіна. У віці 1 року з'явилася швидко збільшується, припухлість за вухом справа, яка розцінювалася як дермоїдна кіста. Пухлина була видалена. Під час гістологічного дослідження було виявлено велику кількість ретикулярних клітин, еозинофілів і одиничних великих клітин з «пінистої» протоплазми. Гістологічний діагноз: еозинофільна гранульома. В післяопераційному періоді на місці рубця утворився свищ, який ускладнився гнійним лімфаденітом. У віці 17г років проведена повторна операція - висічення рубця з подальшою рентгенотерапією цій галузі.
Через 1,5 місяця хвороба загострилася знову. В області грудини і спини на шкірі з'явилася гостра рожева суха висип. За вухом на місці післяопераційного дефекту стало прощупується м'яке вибухне розміром 3X4 см, відзначався нерізкий екзофтальм зліва. Визначалося вкорочення перкуторного звуку в межлопаточной області. Хрипи не вислуховуються, печінка виступала на 4 см нижче реберної дуги, селезінка пальпувати У її краю.
Дослідження крові виявило нормохромнаяанемія, РОЕ - 27 мм / год, холестерину в крові - 133 мг%. При рентгенографії на правій тім'яної кістки були виявлені 2 дефекту з нерівними контурами розміром 3 × 3 і 1х1 см. У легких визначалося значне рівномірне посилення судинного і інтерстиціального малюнка поряд з великою кількістю дрібних вогнищ.
Розташування висипки і її характер, наявність екзофтальм, дефектів кісткової тканини, интерстициальное ураження легень, збільшення печінки і селезінки, деструктивні зміни в плоских кістках черепа, а також дані гістологічного дослідження свідчать про наявність гострого ретикуло-гистиоцитоза (хвороби Леттерера-Зіве). Дитина померла. Діагноз був підтверджений при патологоанатомічному дослідженні.
Таким чином, в початковому періоді хвороби Леттерера-Зіве є деякі характерні клінічні симптоми, що виявляються при ретельному опитуванні батьків, в детальному огляді дитини.
Для ретикуло-гистиоцитоза характерний хвилеподібний перебіг хвороби з періодами відносного благополуччя і погіршення. Тривалий час процес може протікати приховано, або не проявляючись, або даючи нехарактерні порушення загального стану організму.