Артеріовенозна мальформация - симптоми, лікування, форми, стадії, діагностика

Артеріовенозна мальформация - церебральна судинна аномалія розвитку. Для неї характерне утворення в деяких ділянках головного або спинного мозку судинного клубка, що складається з артерій і вен, що з'єднуються один з одним безпосередньо, тобто без участі капілярної мережі.

Захворювання зустрічається з частотою 2 випадків на 100 000 населення, йому більше схильні чоловіки. Найчастіше воно клінічно проявляється у віці від 20 до 40 років, але іноді дебютує і після 50 років.

Головна небезпека артеріовенозної мальформації полягає в ризику виникнення внутрішньочерепних крововиливів, здатних привести до загибелі або спричинити стійку інвалідність.

Причини і фактори ризику

Артеріовенозна мальформация - вроджена патологія, яка не є спадковою. Основна її причина - негативні фактори, що впливають на процес закладки і розвитку судинної мережі (в I триместрі вагітності):

внутрішньоутробні інфекції;
деякі загальні захворювання (бронхіальна астма, хронічний гломерулонефрит, цукровий діабет);
застосування лікарських препаратів, що володіють тератогенним ефектом;
куріння, алкоголізм, наркоманія;
вплив іонізуючої радіації;
інтоксикація солями важких металів.

Артеріовенозні мальформації можуть перебувати в будь-якій ділянці головного або спинного мозку. Так як в подібних судинних утвореннях відсутній капілярна мережа, скидання крові відбувається безпосередньо з артерій в вени. Це призводить до того, що в венах підвищується тиск і їх просвіт розширюється. Артерії при даній патології мають недорозвинений м'язовий шар і витончення стінки. Все в сукупності підвищує ризик розвитку розриву артеріовенозної мальформації з виникненням загрожує життю кровотечі.

Прямий перехід крові з артерій в вени в обхід капілярів тягне за собою порушення дихання і обмінних процесів в мозковій тканині в області локалізації патологічного судинного освіти, що стає причиною хронічної локальної гіпоксії.

форми захворювання

Артеріовенозні мальформації класифікуються за розміром, локалізації, гемодинамической активності.

Поверхневі. Патологічний процес протікає в корі головного мозку або в розташованому безпосередньо під нею шарі білої речовини.
Глибокі. Судинний конгломерат знаходиться в підкіркових гангліях, в районі звивин, в стовбурі і (або) шлуночках головного мозку.

По діаметру клубка:

мізерні (менше 1 см);
маленькі (від 1 до 2 см);
середні (від 2 до 4 см);
великі (від 4 до 6 см);
гігантські (понад 6 см).

Залежно від особливостей гемодинаміки артеріовенозні мальформації бувають активними і неактивними.

Активні судинні освіти легко виявляються при ангіографії. У свою чергу, вони діляться на фістульного і змішані.

До неактивним мальформації відносяться:

деякі види каверн;
капілярні мальформації;
венозні мальформації.

Артеріовенозна мальформация нерідко протікає безсимптомно і виявляється випадково, під час обстеження з іншого приводу.

При значному розмірі патологічного судинного освіти воно тисне на тканини головного мозку, що призводить до розвитку загальномозкових симптомів:

розпирала головного болю;
нудоти, блювоти;
загальної слабкості, зниження працездатності.

У ряді випадків в клінічній картині артеріовенозної мальформації можуть з'являтися і осередкові симптоми, пов'язані з порушенням кровопостачання певної ділянки головного мозку.

При розташуванні мальформації в лобної долі для пацієнта характерні:

моторна афазія;
зниження інтелекту;
хоботковий рефлекс;
непевну ходу;
судомні напади.

При мозжечковой локалізації:

м'язова гіпотонія;
горизонтальний великорозмашистий ністагм;
хиткість ходи;
порушення координації рухів.

При скроневої локалізації:

судомні напади;
звуження полів зору, аж до повного випадання;
сенсорна афазія.

При локалізації в області основи мозку:

паралічі;
порушення зору аж до повної сліпоти на один або обидва ока;
косоокість;
утруднення при русі очних яблук.

Артеріовенозна мальформация в спинному мозку проявляється парезами або паралічами кінцівок, порушенням всіх видів чутливості в кінцівках.

При розриві мальформації виникає крововилив в тканини спинного або головного мозку, що призводить до їх загибелі.

Ознаки розриву мальформації та крововиливи в головний мозок:

раптовий різкий головний біль високої інтенсивності;
світлобоязнь, порушення зору;
порушення мовної функції;
нудота, багаторазова, що не приносить полегшення блювота;
паралічі;
втрата свідомості;
судомні напади.

Розрив артеріовенозної мальформації в спинному мозку призводить до раптового паралічу кінцівок.

діагностика

Неврологічний огляд дозволяє виявити симптоми, характерні для ураження спинного або головного мозку, після чого пацієнти направляються на ангіографію та комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію.

Єдиний метод, що дозволяє усунути артериовенозную мальформацию і тим самим запобігти розвитку ускладнень - хірургічне втручання.

Якщо мальформация розташована поза функціонально значущою зони і її обсяг не перевищує 100 мл, її видаляють класичним відкритим методом. Після трепанації черепа хірург перев'язує приводять і відводять судини судинного клубка, потім виділяє його і видаляє.

При розташуванні артеріовенозної мальформації в глибинних структурах мозку або функціонально значущих областях провести її транскраніальне видалення буває складно. У цих випадках перевага віддається радіохірургічного методу. Його основні недоліки:

тривалий період часу, що вимагається для облітерації судин мальформації;
низька ефективність при видаленні судинних сплетінь, діаметр яких перевищує 3 см;
необхідність виконання повторних сеансів опромінення.

Ще один спосіб видалення артеріовенозної мальформації - рентгенендоваскулярної емболізація живильної артерії. Даний метод може бути застосований тільки в разі наявності доступного для катетеризації кровоносних судин. Його недоліками є необхідність поетапного лікування і низька ефективність. Як показує статистика, рентгенендоваскулярної емболізація дозволяє домогтися повної емболізації судин мальформації тільки в 30-50% випадків.

В даний час більшість нейрохірургів віддають перевагу комбінованого видалення артеріовенозних мальформацій. Наприклад, при значному їх розмірі спочатку застосовують рентгенендоваскулярної емболізацію, а після зменшення судинного конгломерату в розмірі здійснюють його транскраніальне видалення.

Можливі ускладнення і наслідки

Найбільш небезпечні ускладнення артеріовенозних церебральних мальформацій:

крововилив в спинний або головний мозок;
розвиток стійких неврологічних порушень (в тому числі паралічів);
летальний результат.

Ризик розриву артеріовенозної мальформації становить 2-5%. Якщо одного разу крововилив вже мало місце, ризик рецидиву збільшується в 3-4 рази.

При внутрішньочерепному крововиливі, пов'язаному з розривом артеріовенозної мальформації, гине кожен десятий пацієнт.

профілактика

Артеріовенозна мальформация представляють собою аномалію внутрішньоутробного розвитку судин, тому не існує заходів профілактики, що дозволяють цілеспрямовано запобігти її розвиток.

Чи знаєте ви, що:

У чотирьох часточках темного шоколаду міститься близько двохсот калорій. Так що якщо не хочете поправитися, краще не їсти більше двох часточок в добу.

Саме рідкісне захворювання - хвороба Куру. Хворіють їй тільки представники племені фор в Новій Гвінеї. Хворий помирає від сміху. Вважається, що причиною виникнення хвороби є поїдання людського мозку.

Наші нирки здатні очистити за одну хвилину три літри крові.

Робота, яка людині не до душі, набагато шкідливіше для його психіки, ніж відсутність роботи взагалі.

Препарат від кашлю "терпінкод» є одним з лідерів продажів, зовсім не через своїх лікувальних властивостей.

Загальновідомий препарат «Віагра» спочатку розроблявся для лікування артеріальної гіпертонії.

На ліки від алергії тільки в США витрачається більше 500 млн доларів на рік. Ви все ще вірите в те, що спосіб остаточно перемогти алергію буде знайдений?

Більшість жінок здатне отримувати більше задоволення від споглядання свого красивого тіла в дзеркалі, ніж від сексу. Так що, жінки, прагнете до стрункості.

Людина, яка приймає антидепресанти, в більшості випадків знову буде страждати депресією. Якщо ж людина впорався з пригніченістю своїми силами, він має всі шанси назавжди забути про цей стан.

При регулярному відвідуванні солярію шанс захворіти на рак шкіри збільшується на 60%.

Кожна людина має не тільки унікальні відбитки пальців, але і мови.

Люди, які звикли регулярно снідати, набагато рідше страждають ожирінням.

Найвища температура тіла була зафіксована у Уіллі Джонса (США), який надійшов до лікарні з температурою 46,5 ° C.

Здорова спина: інструкція із застосування мазі Салвісар

Більшість людей протягом життя принаймні один раз стикалися з такою проблемою, як біль в спині, що є досить поширеною скаргою.