Вторинний гіперпаратиреоз паращитовидной залози

Гиперпаратиреоз це патологічний стан, при якому первинно здорові паращитовидні залози продукують надмірну кількість ПТГ через недостатній рівень кальцію в організмі.

Вторинний гіперпаратиреоз вважається компенсаторною або регулятивної формою захворювання, що розвивається у відповідь на хронічну гипокальциемию і Гіперфосфатемія.

Ці стани мають різне походження, але проявляються у вигляді гіперплазії (збільшення) і посиленому функціонуванні паращитовидной залози.

Але при наявності серйозних хронічних захворювань, на тлі яких нестача кальцію в організмі знижений тривалий час, вторинний гіперпаратиреоз розвивається в важку хронічну патологію.

Причини вторинного гіперпаратиреозу

Вторинний гіперпаратиреоз в більшості випадків розвивається серед дітей та підлітків через спадкових факторів, таких як:

• генетична ферментопатия, яка характеризується неповноцінним надходженням і всмоктуванням в організмі вітаміну D;
• хронічні патології ниркової системи, серед яких найчастіше провокують вторинний гіперпаратиреоз генетичні тубулопатии і рахіт нирок;
• синдром мальабсорбції (недостатнє засвоєння кальцію стінками тонкого кишечника);
• хвороба Педжета.

Також вторинний гіперпаратиреоз нерідко діагностується в дитячому і підлітковому віці, коли дитина змушена тривалий час перебувати в лежачому положенні, наприклад: у зв'язку з великими опіками тіла або на тлі серйозних переломів кінцівок - в цьому випадку мова йде про гіперкальціємії, що виникає через довготривалої іммобілізації.

В результаті повної відсутності або нестачі фізичного навантаження на кісткову тканину і м'язи скелета різко падає активність остеобластів, які відповідають за вироблення кісткових трабекул, одночасно з цим зростає резорбція кісток.

Іншими причинами вторинного гіперпаратиреозу є прагнення самого організму мінімізувати гипокальциемию і відновити баланс кальцію.

Найчастіше це патологічний стан розвивається на тлі хвороб нирок і органів травлення, наприклад при нирковій недостатності.

Крім того, причинами захворювання можуть стати патологія кісткової тканини, аутоімунні проблеми і злоякісний процес в кістковому мозку - мієломна захворювання.

На первинному етапі захворювання можуть повністю відсутні будь-які симптоми, тобто хвороба протікає приховано, тому його діагностика в цей момент частіше грунтується на виявленої гіперкальціємії і збільшенні рівня паратгормону.

Поступово збільшена продукція ПТГ у відповідь на високий рівень кальцію, призводить до розвитку серйозних змін в кістковій тканині і в нирках.

Жінки схильні до цього захворювання в три рази частіше за чоловіків. Захворювання діагностується в різних вікових групах, - як у молодих осіб, так і в літньому віці.

Симптоматична картина вторинного гіперпаратиреозу безпосередньо залежить від того, які саме системи і органи виявилися в зоні патологічного ураження.

Форми захворювання можуть варіюватися:

розрізняють ниркову, шлунково-кишкову, кісткову і психічно-неврологічну форми, але симптоми вторинного гіперпаратиреозу практично завжди мають спільні риси.

Отже, для вторинного гіперпаратиреозу характерні такі специфічні клінічні ознаки.

З боку опорно-рухової системи:

• м'язова слабкість, біль в кістковій тканині, артралгія, що не завжди відповідає картині рентгенологічного обстеження по вираженості змін, що відбуваються в кістках;
• больові відчуття частіше локалізуються в поперековому відділі, стегнових кістках, суглобах гомілок і в області ребер;
• структурні порушення в сухожиллях, їх розриви;
• переломи ребер, трубчастих кісток;
• розвиток кальцинатов, розташованих поза кісткової тканини, наприклад в тканинах рогівки, що стає причиною розвитку синдрому «червоного ока»;
• остеопороз, хондрокальциноз - руйнівні явища в тканинах суглобів;
• в дитячому віці часто фіксується відставання дитини в рості, що пов'язано з патологією білкового обміну при розвитку захворювань нирок, зниженням вироблення соматотропіну і хронічною недостатністю вітаміну D.

З боку сечовидільної системи:

• полидипсия - підвищена спрага;
• поліурія - підвищене виділення сечі;
• утворення конкрементів (каменів) у нирках;
• нерідко розвиток пієлонефриту - запального процесу в нирках;
• ниркова недостатність.

З боку травної системи:

• зниження апетиту або повна втрата апетиту;
• диспепсичні явища - блювота, нудота, метеоризм;
• виразкові ураження шлунка та дванадцятипалої кишки;
• панкреатит і панкреакалькулез - запалення і відкладення каменів в тканинах підшлункової залози.

З боку серця і судин:

• підвищення кров'яного тиску;
• порушення ритму серця;
• депресивний стан;
• підвищена збудливість або, навпаки, втома, сонливість;
• сплутаність свідомості.

Найважчим і досить рідкісним ускладненням вторинного гіперпаратиреозу є гіперкальціємічний криз, при якому рівень кальцію в організмі безконтрольно різко підвищується.

Настільки яскраві патологічні зміни вищої нервової діяльності можуть загрожувати підвищенням згортання крові, що може виявитися згубною для людини через розвиток тромбів, ДВС-синдрому і гострої серцевої недостатності.

При наступив гіперкальціеміческого криза при вторинному гиперпаратиреозе летальні випадки серед пацієнтів наближені до 60%.

діагностика

Метою діагностичного обстеження є виявлення причин, які привели до розвитку захворювання.

Для вторинного гіперпаратиреозу характерна клінічна картина наступного типу: гіперкальціємія, гіперфосфатемія (обидва цих явища частіше мають не ниркову етіологію), і зниження швидкості фільтрації в нирках.

При обстеженні гормонального статусу організму вдається з'ясувати, що рівень ПТГ збільшений.

На цьому тлі відбувається зниження реабсорбції бікарбонатів в ниркових канальцях і гіперхлоремічний ацидоз, який характеризується збільшенням кількості лужноїфосфатази в крові.

Рентгенологічне обстеження демонструє картину патологічних змін, що торкнулися кісткову тканину.

За допомогою ультразвукового дослідження, магнітно-резонансної та комп'ютерної томографії

вдається з'ясувати справжній стан паращитовидних залоз, і оцінити їх функціональне значення для організму.

Якщо у хворого діагностується хронічна ниркова недостатність, то при проведенні планового гемодіалізу відбувається розвиток серйозної гипокальциемии, так як солі кальцію систематично штучно вимиваються з організму, внаслідок чого формується стійкий остеопороз і остеодістрофіческімі синдром.

Дана хронічна гіпокальціємія призводить до підвищеного вироблення паратиреоїдного гормону, в свою чергу, посилює патологічні порушення в кістковій тканині.

Лікування основної причини захворювання є головною умовою коригуючого лікування вторинного гіперпаратиреозу. Основним показанням до хірургічної терапії є збільшення рівня ПТГ більше, ніж в три рази, на тлі стійкої гіперкальціємії.

Консервативна терапія вторинного гіперпаратиреозу полягає в обов'язковому призначенні пацієнту препаратів жиророзчинних вітамінів D, а якщо у хворого є схильність до формування гипокальциемии - йому призначається одночасний прийом містять кальцій, препаратів.

Якщо консервативна терапія виявляється малоефективною, то лікар піднімає питання про субтотальной паратиреоїдектомії - хірургічному видаленні уражених паращитовидних залоз.

Після проведення паратиреоїдектомії подальше лікування повинно бути спрямоване на швидке відновлення обмінних процесів в кістковій тканині.

З цією метою пацієнтові призначаються такі препарати: вітамін D, кальцію фосфат, кальцію лактат і кальцію глюконат.

Також лікар може порекомендувати відповідну дієту, збагачену кальцієм.

профілактика

Своєчасна діагностика і обов'язкове лікування патологій сечовидільної і травної системи дає можливість запобігти формуванню вторинного гіперпаратиреозу.

Якщо виникла така ситуація, що дитина тривалий час повинен буде знаходитися в нерухомому стані в ліжку, бажано не сидіти склавши руки і при першій-ліпшій можливості давати його кістково-м'язової системи хоча б мінімальну амплітуду рухової активності, і нарівні з цим забезпечити повноцінне надходження рідини в його організм, щоб не допустити зневоднення і застою сечі в нирках.

У цьому випадку нерідко фахівцем призначається кальцитонін, як лікувально-профілактичний препарат, який дозволяє загальмувати розвиток резорбції кісткової тканини.

Прогноз при вторинному гиперпаратиреозе буде сприятливим при своєчасному лікуванні основного захворювання та профілактики можливих змін внутрішніх органів.