ураження печінки

запалення печінкової тканини;

порушення портального кровообігу, обумовленого ураженням печінки;

гостра і хронічна печінкова недостатність і ін.

Симптоми запалення печінкової тканини представляють собою поєднання змін в організмі у відповідь на дію різних ушкоджує печінку факторів:

біологічних: вірусів, бактерій, грибів, імунних комплексів та ін .;

фізичних і ін.

Запалення печінкової тканини включає ряд синдромів:

Цитоліз - це руйнування клітин. Це один з основних показників активності патологічного процесу в печінці.

Цитолитический синдром виникає внаслідок порушень структури клітин печінки. Ці порушення іноді обмежуються тільки клітинними мембранами, але частіше поширюються на цитоплазму і охоплюють окремі клітини в цілому.

Цитолитический синдром характеризується підвищенням в плазмі крові рівня деяких внутрішніх ферментів, а також феритину, сироваткового заліза.

Коефіцієнт Де Рітіса є співвідношенням певних внутрішніх ферментів і відображає ступінь тяжкості ураження печінки - в нормі 1,3-1,4. Підвищення коефіцієнта Де Рітіса понад 1,4 спостерігається при важких ураженнях печінки з руйнуванням більшій частині печінкової клітини: хронічний активний гепатит з високим ступенем активності, цироз печінки, пухлина.

При гострих процесах, що руйнують мембрану клітини і не зачіпають глибинні структури печінкової клітини, коефіцієнт Де Рітіса менше 1,2.

Для цитолитического синдрому характерні ацидофильная і гідропічна дистрофія, некроз гепатоцитів з пошкодженням клітинних мембран і підвищенням їх проникності.

Синдром печінково-клітинної недостатності характеризується:

зниженням маси тіла;

позапечінковими знаками: «печінковий мову», «печінкові долоні», «судинні зірочки», зміна нігтів, оволосіння, гінекомастія та ін.

У крові спостерігаються зниження рівня альбумінів, холестерину, концентрації компонентів системи згортання та антісвертивающей системи крові, підвищення рівня білірубіну, трансаміназ, печінково-специфічних ферментів, ознаки порушення інших функцій печінки.

Показано, що при легких захворюваннях печінки виражених змін рівня холестерину немає. У той же час при середньо-і особливо важких ураженнях печінки спостерігається чітке зниження рівня холестерину, що є тривожним сигналом, що свідчить про можливість розвитку печінково-клітинної недостатності.

Морфологічно для цього синдрому характерні дистрофічні зміни гепатоцитів, значне зменшення функціональної тканини печінки внаслідок змін останньої.

Мезенхімальних-запальний синдром свідчить про активність патологічного процесу в печінці. Проявляється лихоманкою, артралгіями, лімфаденопатією, спленомегалією, васкулитами (шкіра, легені).

Вказують на цей синдром:

рівень гамма-глобулінів крові;

підвищення концентрації сироваткових імуноглобулінів IgA, IgM, IgG: підвищення концентрації IgM характерно для первинного біліарного цирозу, IgG для активного хронічного гепатиту, IgA для алкогольного ураження печінки;

підвищення показників осадових проб (підвищення показників тимолової проби);

збільшення швидкості осідання еритроцитів;

поява в крові продуктів деградації сполучної тканини: серомукоид, гексози, С-реактивний білок і ін.

Для мезенхимально-запального синдрому характерні також зміни в клітинних і гуморальних імунних реакціях:

поява антитіл до субклітинних фракціях гепатоцитів: ДНК, печінковому ліпопротеїди;

поява антимітохондріальні і антиядерні антитіл;

антитіл до гладкої мускулатури;

зміна кількості і функціональної активності Т- і В-лімфоцитів і їх субпопуляцій.

Морфологічно даний синдром характеризується активацією і проліферацією лімфоїдних і ретікулогістіоцітарной клітин, внутрішньопечінкової міграцією лейкоцитів, посиленням фиброгенеза, формуванням активних септ з некрозами навколо них, васкулитами.

Холестаз характеризується або первинним (безпосереднє порушення регуляції механіхмов виділення жовчі), або вторинним порушенням секреції жовчі. Вторинне порушення секреції жовчі розвивається у випадках жовчної гіпертензії, яка в свою чергу пов'язана з перешкодою нормальному току жовчі в жовчовивідних шляхах.

Клінічні прояви: завзятий свербіж шкіри, жовтяниця, пігментація шкіри, ксантелазми, потемніння сечі, посветление калу.

Холестаз - це порушення просування жовчі у вигляді застою в жовчних протоках або проточках. До індикаторів холестазу відносяться наступні тести сироватки крові: підвищення рівня сполученого білірубіну, жовчних кислот, холестерину, р-ліпопротеїдів, лужної фосфатази, гаммаглутаматгранспептідази і ін.

При холестазі в сечі з'являються жовчні пігменти (білірубін), стеркобилин знижується або зникає в калі.

При внутрішньопечінкового холестазу виявляється накопичення жовчі в жовчних ходах. При внепеченочном - розширення междолькових жовчних проток, зміна їх епітелію з накопиченням в подальшому компонентів жовчі в гепатоцитах і у всій біліарної системі.

Внутрішньоклітинний холестаз проявляється ультраструктурнимі змінами гепатоцитів і гіперплазію гладкою цитоплазматичної мережі, зміною біліарного полюса гепатоцита, накопиченням компонентів жовчі в гепатоците.

Синдром портокавального шунтування печінки, синдром «відключеною» печінки

Індикатори шунтування печінки - речовини, які в нормі надходять з кишечника в систему ворітної вени і печінку. У патологічних условіяхеті речовини, минаючи печінку, надходять в систему загального кровотоку. При цьому до онцентрації цих речовин в сироватці крові різко підвищується при портокавальном шунтування, що свідчить на користь синдрому «відключеною» печінки.

Тести синдрому «відключеною» печінки наступні:

аміак сироватки крові: в нормі 28,6-85,8 мкмоль / л;

загальні феноли сироватки крові: в нормі 5-8 мг / л;

жирні кислоти з коротким ланцюгом: в нормі 8,7 + 3,9 мг%;

амінокислоти: тирозин (в нормі 44-72 мкмоль / л), фенілаланін (в нормі 37-88 мкмоль / л), триптофан (в нормі 25-73 мкмоль / л), метірнін (в нормі 6-40 мкмоль / л).

Гостра печінкова недостатність

Визначається як гостре і прогресуюче погіршення функції печінки. Розвивається у дітей:

при злоякісних формах вірусного гепатиту В, С, D або інших дифузних ураженнях печінки;

при гострих отруєннях;

як ускладнення попередніх вроджених захворювань, анатомічних або метаболічних порушень.

У дітей раннього віку вона частіше розвивається при вірусному гепатиті (В, С, D), отруєннях гепатотропними отрутами (отруйними грибами).

Гостра печінкова недостатність розвивається при 75-80% ураженні тканини. Виділяються 4 види гострої печінкової недостатності:

гостра гепатоцеллюлярная недостатність, в основі якої лежить порушення функції гепатоцита;

гостра гепатобіліарна недостатність внаслідок порушення дренажної функції біліарної системи;

гостра «шунтовая» недостатність внаслідок портальної гіпертензії;

гостра ретикулоендотеліальна недостатність, що виникає при променевої хвороби.

На розвиток клінічного синдрому гострої печінкової недостатності вказує атиповий перебіг гепатиту:

стійка втрата апетиту;

падіння протромбінового індексу;

зниження рівнів альбуміну і фібриногену в крові;

зміни поведінки дитини в вигляді адинамии, апатії, сонливості, рідше - порушення, занепокоєння;

солодкуватий «печінковий» запах з рота, від поту і сечі;

зменшуються розміри печінки.

Енцефалопатія може розвинутися через кілька днів після початку захворювання.

Причиною виникнення печінкової енцефалопатії і коми є ряд токсинів: аміак, меркаптани, жирні і ароматичні кислоти.

Виділяються 4 стадії печінкової коми:

зміна емоційної реакції: ейфорія;

сплутаність свідомості і дезорієнтація, зберігається реакція на прості команди;

ступорозное стан, зберігається реакція на больові подразники;

коматозний стан, поза декортикації, відсутня реакція на больові подразники; можливий розвиток набряку мозку.

У хворих, що знаходяться в коматозному стані, відзначається підвищення рівня аміаку в сироватці крові. При біопсії печінки виявляється некроз гепатоцитів без ознак регенерації.

Хронічна печінкова недостатність розвивається поступово і є частіше термінальним результатом хронічних захворювань печінки: хронічний гепатит В, D, С та ін.

гепатомегалия

Гепатомегалия - це збільшення печінки. Це найбільш частий симптом хвороб печінки.

Розміри печінки в залежності від віку

Печінка у новонароджених і дітей першого року життя виступає з підребер'я на 1-2 см. Фізіологічною нормою вважається розташування печінки на 1 см нижче реберної дуги у дітей дошкільного віку.

Як прояв опущення нутрощів у осіб астенічного статури, при ряді захворювань (рахіті, міопатії та ін.) Край печінки може виступати на 1-3 см донизу від реберної дуги у дітей різного віку.

Патологічне збільшення печінки може бути зумовлене різними причинами.

Найбільш часті причини гепатомегалії у дітей

Запальні прояви інфекції

Відкладення в печінці

Вірусний гепатит А, В, С, D, Е і ін.

Інші вірусні інфекції

Серцева недостатність, міокардит, перикардит

Закупорка жовчних шляхів

Кіста загальної жовчної протоки

Атрезія жовчних шляхів

Ліпідози: синдроми Вольман, Лоуренса, Біглера - Хсіао, Фарбера, сімейна гіперхолестеринемія, хвороба острова Танжу

Цереброзідози: хвороби Німана - Піка, Гоше

Хвороби накопичення глікогену: Гірке, Помпе і ін.

Інші хвороби обміну речовин: тирозиноз, галактоземія, гомоцистинурія, хвороба Вільсона - Коновалова та ін.

Лейкози, гістіоцитоз X

паразитарних захворюваннях: ехінококозі, лямбліозі, амебіазі, токсоплазмозі.

Захворювання серця і легенів (міокардит, вроджені вади серця, пневмонії та ін.) У дітей в результаті розвитку правошлуночкової недостатності ведуть до значного збільшення печінки ( «серцева печінку»).

Необхідно мати на увазі перешкоди току крові і гемодинамічні і тромбозі печінкових вен (синдром Бадда - Кіарі).

Гепатомегалия є постійним симптомом при:

хворобах крові: лейкозі, неходжкінських лімфомах, лімфогранулематозі, гістіоцитоз X, гемолітичних анеміях, синдромі Якша - Гайема;

метастазах пухлин: нейробластома, лімфогранулематоз і лейкоз, аденокарциноми і ін.

Причиною гепатомегалии можуть бути хвороби.

накопичення ліпідози: синдроми Сайпа - Лоуренса, Біглера - Хсіао, Фарбера, хвороба острова Танжу);

накопичення цереброзідози: хвороби Німана - Піка, Гоше;

накопичення глікогенози: хвороби Гірке, Помпе і ін .;

хвороби обміну речовин: тирозиноз, гомоцистинурія, галактоземія, мукополісахаридози, хвороба Вільсона - Коновалова, недостатність альфа-1-антитрипсину, гемохроматоз, амілоїдоз, непереносимість фруктози і ін.

Хронічні порушення харчування (дефіцит білків при рясному вживанні жирів та вуглеводів), квашиоркор, цукровий діабет, синдром Моріака супроводжуються збільшенням печінки.

Збільшення печінки можуть симулювати поддіафрагмальний абсцес, емфізема легенів (низьке положення печінки), діафрагмальна грижа, пневмоперитонеум.

Гепатомегалия спостерігається при холестазі і запаленні жовчних шляхів (закупорка каменем, пухлиною, паразитом, атрезії жовчних шляхів, холангіт та ін.).

Діагностика гепатомегалии у дітей