Справжня пухирчатка - симптоми хвороби, профілактика і лікування істинної пухирчатки, причини

Що таке Справжня пухирчатка -

Справжня (акантолітіческіх) пухирчатка - це хронічне рецидивуюче, гормональнозавісімой захворювання, в процесі якого відбувається генералізоване поширення бульбашок, в результаті чого страждає загальний стан організму. Захворювання має прогресуючий перебіг. Іноді можуть траплятися періоди ремісії різного ступеня вираженості і тривалості. Хворіють зазвичай особи 40-60 років.

Що провокує / Причини Справжньою пухирчатки:

Причини виникнення та механізми розвитку пухирчатки невідомі, хоча є велика кількість теорій. До них відносяться: інфекційна, імунологічна, обмінна, неврогенна, ендокринна, ферментативна, токсична. Найбільш визнаною більшістю дослідників причиною є іммунопатологичеськіє аутоагресивні процеси в організмі. Це підтверджується виявленням антитіл проти міжклітинної субстанції в ураженій шкірі, міхурово рідини і сироватці крові хворих.

Застосування иммунофлюоресцентного методу обстеження підтверджує наявність характерного тільки для хворих пузирчаткой світіння в області міжклітинної простору в шиповидном шарі епідермісу. Найбільш ймовірно, що аутоімунні механізми при пухирчатці мають патогенетичне, а не етіологічне значення.

Патогенез (що відбувається?) Під час Справжньою пухирчатки:

зараження білих мишей і кроликів вмістом бульок;
зараження курячих ембріонів матеріалом від хворих пузирчаткой з утворенням у ембріонів бульбашок;
позитивна реакція зв'язування комплементу, приготованого з вмісту бульбашок і сироваток хворих пузирчаткой і дерматозом Дюринга;
виявлення вірусоподібних утворень в клітинах пухирчатки при електронному мікроскопірованіі, виявлення цитопатогенного дії сироватки крові і вмісту бульбашок хворих пузирчаткой і дерматозом Дюринга при використанні методу культури тканин і інших. Але всі ці дані не є абсолютними доказами вірусної природи захворювання.

Існує також неврогенна концепція виникнення пухирчатки. що є однією з перших, яку підтримував і розвивав П. В. Нікольський. Він вважав пухирчатку нервово-трофічних захворюванням, яке викликається переродженням нервових клітин. На користь цієї теорії наводяться випадки розвитку дерматозу після нервово-психічних травм, сильних емоційних потрясінь. У деяких випадках у хворих, які померли від пухирчатки, виявлялися дегенеративні зміни в клітинах спинного і довгастого мозку і спинномозкових гангліях. Ці зміни швидше за все мають патогенетичний характер.

Обмінна теорія базується на фіксованих у хворих пузирчаткой значних змінах водного, мінерального і білкового обміну. Хлоридно-натрієва обмін регулюється функцією кори надниркових залоз. Ця функція називається минералокортикоидной. Дана теорія має клінічні докази: ефективність при лікуванні пухирчатки стероїдних гормонів, підвищена екскреція глюкокортикоїдів у таких хворих, що підтверджує пригнічення, аж до виснаження у них глюкокортикоїдної функції кори надниркових залоз. За ендокринну концепцію етіології пухирчатки кажуть відомі випадки виникнення цього захворювання у вагітних і зникнення його після пологів. Але найбільш ймовірно, що обмінні і ендокринні порушення не є первинними при пухирчатці, а виникають вдруге у відповідь на вплив будь-якого іншого фактора. Крім усього іншого, існують поодинокі спостереження спадкової передачі пухирчатки.

Симптоми Справжньою пухирчатки:

Існуюча класифікація виділяє 4 форми істинної пухирчатки:

вульгарна (звичайна);
вегетуюча;
листоподібна (ексфоліативна);
себорейная.

Справжньою пузирчаткой частіше хворіють жінки. Переважний вік для виникнення пухирчатки коливається між 40 і 60 роками. У дитячому та юнацькому віці зустрічається рідко і характеризується важким, нерідко злоякісним перебігом, аж до летального результату.

Вульгарна (звичайна) пухирчатка

Вульгарна пухирчатка є найбільш часто зустрічається формою з усіх форм істинної пухирчатки (приблизно в 75% випадків). При цьому виді дерматозу спочатку уражаються слизові оболонки порожнини рота і горла, в подальшому відбувається залучення до процесу шкіри тулуба, кінцівок, обличчя, зовнішніх статевих органів, пахових складок і пахвових западин. Захворювання має важке хронічний перебіг. Характерно раптовий початок, коли без видимих причин на тлі незміненій шкіри виникають спочатку напружені, а потім швидко стають млявими бульбашки невеликих розмірів. На початкових стадіях хвороби вони заповнені прозорою серозною рідиною, яка в подальшому стає каламутною. Під бульбашками швидко утворюються мокнучі ерозії різних обрисів. Загоєння ерозованих поверхонь закінчується утворенням шаруватих корок коричневого кольору, після відпадання яких зберігається бура пігментація.

Важливим клініко-діагностичною ознакою пухирчатки є симптом, або феномен, Нікольського. Він викликаний дегенерацією в мальпигиевом шарі шкіри, так званим "акантолізом", і полягає в тому, що при потягивании за обривок покришок міхура відбувається відшарування епідермісу на певне здоровій шкірі. Також при терті шкіри, яка здається здоровою і розташована між бульбашками, відбувається легке відторгнення верхніх шарів епідермісу.

При пухирчатці існує діагностичний тест, званий симптомом асбо-Ганзена. Він полягає в тому, що при натисканні на ще не розкрився міхур пальцем видно, як рідина, що знаходиться в міхурі, відшаровує прилеглі ділянки епідермісу і сам міхур на очах збільшується в розмірах по периферії. Але симптом Нікольського для істинної пухирчатки не є строго обов'язковою ознакою тільки цього захворювання, хоча і представляє велику цінність для діагностики. Цей симптом зустрічається і при інших дерматозах: вроджений бульозний епідермолізіс, хвороба Ріттера, синдром Лайєлла. Майже у всіх хворих пузирчаткой цей симптом буває позитивним тільки в фазі загострення. В інші періоди хвороби він негативний.

Добре підібране лікування хворих істинної пухирчатка значно подовжує періоди ремісії (поліпшень) і віддаляє терміни настання рецидиву, а підтримуюча терапія за допомогою застосування стероїдних гормонів зберігає життя протягом багатьох років.

Ця форма пухирчатки на початкових етапах розвитку за клінічними ознаками подібна до вульгарної пузирчаткой і часто починається з виникнення бульбашок на слизових оболонках порожнини рота. Але при вегетуючій пухирчатці спостерігається схильність бульбашок розташовуватися навколо природних отворів, пупка, а також в області великих складок шкіри (пахвових, пахово-стегнових, меж'ягодічние, під молочними залозами, за вушними раковинами). Коли бульбашки розкриваються, то на їх місці утворюються ерозії, покриті брудним нальотом і папілломатознимі разрастаниями. При цьому виділяється велика кількість ексудату. Є схильність до злиття поразок і утворення великих вегетірірующіх поверхонь, в деяких місцях з гнійно-некротичним розпадом. Симптом Нікольського часто позитивний. Хворі відчувають біль і печіння, які ускладнюють активні рухи.

При успішному лікуванні вегетації ущільнюються, підсушують, відбувається епітелізація ерозій з вираженою залишковою пігментацією. Але у частини хворих може швидко розвиватися виснаження, і деякі з них гинуть.

Листоподібна (ексфоліативна) пухирчатка

Для цього різновиду пухирчатки характерний різкий акантоліз, який призводить до оформлення поверхневих щілин, які перетворюються в подальшому в бульбашки. У дорослих листоподібна пухирчатка зустрічається частіше, ніж вегетірірующая, а у дітей вона переважає над іншими видами вульгарної пухирчатки.

Захворювання починається на мабуть незміненій шкірі з появи в'ялих, з тонкою покришкою бульбашок, які трохи виступають над поверхнею. Розтин бульбашок проходить досить швидко, а на їх місці утворюються великі ерозії. Але найчастіше покришки бульбашок зсихається, утворюючи тонкі пластинчасті лусочки-кірки. Під корками ерозії епітелізіруются повільно. Шаруваті кірки формуються внаслідок утворення нових порцій ексудату (виділень) і нагадують листкове тісто, тому цей різновид пухирчатки носить назву "листоподібна" - ексфоліативна.

Симптом П. В. Нікольського, описаний в 1896 р саме при листоподібною пузирчатке завжди різко позитивний. Хвороба має багаторічне хронічний перебіг з періодами спонтанного поліпшення. В результаті прогресування процес поступово займає великі ділянки шкіри, аж до волосистої частини голови, і часто протікає по типу еритродермії. Вкрай рідко уражаються слизові оболонки порожнини рота. Через велику уражень шкіри залежить важкість загального стану хворого. Якщо вогнища нечисленні, то стан порушується мало, а при генералізованих ураженнях відзначаються підвищення температури, порушення водного та сольового обміну, прогресування анемії, еозинофілії. Хворі в таких важких випадках слабшають, худнуть, аж до розвитку кахексії.

Себорейная (еритематозна) пухирчатка - синдром Сеніру-Ашера

Це захворювання є істинною пухирчатка, так як воно може переходити в листоподібну або вульгарну форми.

Перебіг себорейной пухирчатки тривалий, але в більшості випадків доброякісний. Найчастіше спочатку уражається шкіра обличчя, грудей і спини. Іноді процес зачіпає волосяну частину голови. Близько розташовані один до одного жирні кірки утворюються на почервонілий шкірі, т. Е. На еритематозному тлі. Процес на обличчі схожий за зовнішнім виглядом з картиною рубці еритематозу.

Під корками виявляються вологі ерозії. Якщо з цих ерозованих поверхонь зробити мазок-відбиток, то в ньому можна виявити анатомічні клітини. Досить часто бульбашки непомітні, і внаслідок цього створюється неправильне уявлення про первинність кірочок. На слизових оболонках себорейна пухирчатка проявляється рідко, але якщо патологічний процес на них розвивається, то це є поганим прогностичним ознакою.

Для цього виду пухирчатки характерні внутріепідермальних абсцеси (внутрішньошкірні гнійники), які складаються з еозинофілів (лейкоцитів).

Діагностика Справжньою пухирчатки:

Якщо хвороба протікає класично, то діагностика не становить труднощів. Необхідно диференціювати пухирчатка від багатоформна еритема, бульозні токсикодермії, герпетиформного дерматозу Дюринга, вродженого буллезного епідермоліз, бульозної форми червоного вовчака.

Лікування Справжньою пухирчатки:

Призначаються стероїдні гормони за схемою. Спочатку лікування проводиться ударними дозами. Преднізолон або метилпреднізолон - по 40-60 мг, тріампцінолон - по 32-48 мг, дексаметазон - по 4-6 мг на добу. У разі припинення появи нових висипань, зменшення явищ ексудації в осередках ураження дозу гормонів знижують, але роблять це дуже повільно, щоб уникнути загострення процесу і з метою профілактики "феномена скасування" стероїдних гормонів.

Підтримуюча доза гормонів призначається строго індивідуально для конкретного хворого, щоб вона була мінімальна і не приводила до рецидиву захворювання. Таке лікування проводиться протягом тривалого часу. Для зменшення дози кортикостероїдних гормонів та уникнення тяжких ускладнень, спричинених ними, гормони комбінують з одночасним призначенням цитостатиків - імунодепресантів, до яких відносяться: метотрексат, проспидин, азатіоприн. Застосовують також анаболічні гормони - метіландростінолон, нероболил, метиландростендіол, препарати кальцію, калію, засоби для підвищення фагоцитозу (пентоксил, метилурацил, аскорбінова кислота, вітаміни, рутин, аскорутин, рибофлавін, кальцію пантотенат, фолієва кислота). У разі приєднання вторинної інфекції застосовують антибіотики.

Велике значення має симптоматична терапія. яка залежить від загального стану хворого - це переливання крові, вливання нативної плазми, введення y-глобуліну, препаратів печінки (гепарин, вітагепанкреатін, таблетки "Гепавіт"), аутогемотерапия.

Хворі повинні дотримуватися збалансованої за вмістом білків, кальцію і вітамінів дієту. При наявності у хворого великих вогнищ ураження шкіри і слизових оболонок призначають часті теплі ванни з дезінфікуючими розчинами, наприклад, з калієм перманганату, з подальшим застосуванням дезінфікуючих засобів: рідини Кастеллани, 1-2% -ного водного розчину піоктаніну, 5% -ний борно- нафталіновою мазі і ін. Уражені ділянки шкіри змазують кортикостероїдними мазями ( "Локакортен", "флюцінар", "дермазолон", "Оксікорт", "Гиоксизон" і ін.).

До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Справжня пухирчатка:

Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Справжньою пухирчатки, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.

У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.

Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію на форумі. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.