Синдромально діагностика полинейропатий

... правильний описовий синдромальний діагноз може допомогти у встановленні нозологического діагнозу.

Полінейропатія на сьогоднішній день розглядається як захворювання всього організму з реалізацією патологічного процесу на рівні периферичної нервової системи у вигляді множинного ураження периферичних нервів.

Клінічні прояви полінейропатії залежать від переважного ураження того чи іншого типу нервових волокон. Диффузность процесу при поліневропатії визначає симетричність симптоматики. При більшості полинейропатий в першу чергу уражаються найбільш довгі нервові волокна, тому симптоми зазвичай починаються зі стоп, а потім поширюються в висхідному напрямку.

Симптоми полінейропатії складаються з поширеного сенсорного і моторного дефіциту, випадання сухожильних рефлексів і надалі м'язової атрофії. В цілому повний полінейропатіческій синдром являє собою комплекс сенсорних, моторних і вегетативних симптомів, які в залежності від характеру і глибини ураження відповідного типу волокон, можуть бути негативними (симптоми випадання) і позитивними (симптоми подразнення).

Основні симптоми, характерні для поліневропатії. Чутливі симптоми. (1) Порушення больової чутливості: парестезії; спонтанна біль; гостра: ріжучий, пекучий, стріляючий; тупа: ниючий, свердлячу; викликана біль (аллодінія); гіпестезія (оніміння по типу «рукавички», «шкарпетки»); гіпералгезія. Порушення температурної чутливості. (2) Порушення вібраційної чутливості. (3) Проприоцептивні порушення, в крайній вираженості досягають ступеня сенситивной атаксії. Рухові симптоми. Слабкість і атрофія м'язів дистальних відділів кінцівок. Арефлексія. Нейропатический тремор. Крамп. Вегетативні симптоми. (1) Кардіоваскулярні: тахікардія, ортостатична гіпотензія та ін. (2) Гастроинтестинальні: запори, спонтанні діареї та ін. (3) Урогенітальні: сфінктерного дисфункція, імпотенція і ін. Порушення потовиділення: сухість шкірних покривів. Порушення трофіки: набряки, витончення нігтьових пластин, зміна кольору шкірних покривів і ін.

Розглянемо більш докладно симптоматологію найбільш поширених порушень при поліневропатії - сенсорні (чутливі) розлади.

Першими зазвичай з'являються позитивні сенсорні симптоми (відчуття печіння та інші парестезії) в області стоп, найчастіше в кінчиках пальців. Надалі приєднуються негативні сенсорні симптоми (оніміння і зниження чутливості), які поступово поширюються в проксимальному напрямку, у міру того як уражаються всі коротші нервові волокна. Порушення поверхневої чутливості на руках зазвичай з'являються лише після того, як симптоми в ногах піднімуться до середини гомілок, що призводить до появи класичних «шкарпеток і рукавичок». Якщо порушення чутливості піднялося до середини стегна на ногах і до рівня ліктя на руках, то можна очікувати появу зони гипестезии в нижній частині передніх відділів живота, яка має форму неправильного півкола (тенту) з вершиною, спрямованої до грудини, і викликана поразкою найбільш довгих тулубових нервів. На відміну від рівня ураження при захворюваннях спинного мозку порушення чутливості в цьому випадку виявляються тільки на передній поверхні тулуба і відсутні на спині, а їх верхня межа вигнута, а не горизонтальна. Але при порфірійной поліневропатії порушення чутливості можуть залучаються не стопи і кисті, а проксимальних відділів кінцівок і тулуб. При залученні волокон глибокої чутливості розвивається сенситивная атаксія.

До позитивних сенсорним розладів відносяться також біль, дизестезия, гіперестезія, гиперпатия, гіпералгезія. Болі при полинейропатиях залежать від гостроти процесу, і, як правило, виникають пі невропатіях, що протікають з переважним ураженням тонких больових С-волокон, тоді як парестезії частіше пов'язані з ураженням міелінізірованних волокон. Гіперпатію, дизестезия і аллодінія при невропатіях зазвичай пов'язані з регенерацією аксональних відростків.

Синдромальний діагноз полінейропатії повинен включати.

(I) Характер течії. гостра полінейропатія - розвиток симптомів відбувається протягом декількох днів до 4 тижнів; подострая полінейропатія - більш розвинутою симптомів відбувається протягом декількох тижнів; хронічна полінейропатія - більш розвинутою симптомів відбувається протягом декількох місяців або років (рецидивні полінейропатії відносяться до хронічних форм).

Гострий початок характерно для токсичної, судинної або імунної етіології полінейропатії. Більшість токсичних і системних захворювань розвивається підгостро протягом декількох тижнів або місяців. Нарешті, деякі нейропатії метаболічного походження можуть розвиватися вкрай повільно (роки).

(II) Розподіл ураження. (1) дистальное або проксимальное і (2) симетричне або асиметричне ураження кінцівок; (3) виділяють також полінейропатію з переважним залученням верхніх кінцівок і полінейропатію з переважним залученням нижніх кінцівок (останній варіант значно переважає по частоті серед нейропатий, особливо серед тих нейропатий, які асоційовані з соматичними захворюваннями: в більшості випадків соматично обумовлені полінейропатії виявляються дистальними симетричними сенсорними або моторними розладами кінцівок).

(III) Переважну клінічну симптоматику. клінічна симптоматика залежить від переважного ураження того чи іншого (1) виду волокон, складових периферичний нерв і (2) від того, які структури в нервовому волокні вражені - аксон або навколишнє його миелиновая оболонка або (субстрат ураження).

Периферичний нерв складається з тонких і товстих волокон. Всі рухові волокна є товстими міелінізірованние волокнами. Пропріоцептивна (глибока) і вібраційна чутливість також проводяться по товстим міелінізірованним волокнам. Навпаки, волокна, що передають болюче і температурне відчуття, - неміелінізірованние і тонкі міелінізірованние. У передачі тактильного відчуття беруть участь як тонкі, так і товсті волокна. Вегетативні волокна відносяться до тонким неміелінізірованним.

Поразка тонких волокон може призвести до виборчої втрати больової або температурної чутливості, парестезиям, спонтанним болів при відсутності парезів і навіть при нормальних рефлексах. Невропатія товстих волокон супроводжується м'язовою слабкістю, арефлексія, сенситивной атаксией. Поразка вегетативних волокон призводить до появи соматичних симптомів. Залучення всіх волокон призводить до змішаної, сенсомоторної і вегетативної поліневропатії.

. Одна з найбільш важливих завдань при синдромальной діагностиці полінейропатій - диференціювати аксонопатии від миелинопатия. що часто має вирішальне значення для діагностики і вибору тактики лікування.

І так, розглянемо питання, пов'язані з визначенням субстрату поразки: аксонопатия і / або миелинопатия. Найбільш точно субстрат ураження визначається за допомогою електронейрономіографіі. Але є ряд клінічних ознак, які дозволяють з великою часткою ймовірності диференціювати аксональні і демієлінізуючі поліневропатії (аксонопатии і миелинопатия відповідно).

Диференційно-діагностичні критерії ґрунтуються на наступних положеннях. (1) перебіг захворювання при миелинопатия ремиттирующее, при аксонопатии - прогредиентное; (2) для миелинопатия характерна симетричність ураження, що не характерно для аксонопатии; (3) для миелинопатия характерна проксимальная локалізація і помірна вираженість гипотрофий, тоді як для аксонопатии - дистальна локалізація і значна їх вираженість; (4) при миелинопатия характерним є випадання рефлексів з можливим їх відновленням, при аксональних випадають переважно дистальні рефлекси, відновлення яких є сумнівним; (5) при миелинопатия розвивається помірна больова гіпестезія і часті порушення глибокої чутливості; больова гіпестезія при аксонопатии значна, а порушення глибокої чутливості не характерні; (6) при миелинопатия розлади чутливості носять варіабельний характер, тоді як при аксонопатии чутливість порушується в дистальних відділах ( «рукавички», «шкарпетки»); (7) вегетативно-трофічні розлади при миелинопатия є помірними, при аксонопатии - вираженими; (8) спостерігаються відмінності в складі ліквору: підвищення білка при миелинопатия і відсутність змін при аксонопатии; (9) електронейроміографіческіх критерії: різке зниження швидкості проведення імпульсу по нерву і зниження амплітуди М-відповіді при миелинопатия на відміну від незначного зниження швидкості проведення імпульсу і незміненій амплітуді М-відповіді при аксонопатии; (10) при біопсії нерва виявляються «цибулинні головки» при миелинопатия і аксональна дегенерація при аксонопатии; (11) одужання при миелинопатия зазвичай є швидким з мінімальним резидуальних дефектом; Протягом аксонопатии триває кілька місяців і років із залишковим резидуальних дефектом.

Розглянемо більш докладно електронейроміографіческіх диференційно-діагностичні критерії миелинопатия і аксонопатии.

При демієлінізуючих полинейропатиях виявляють зниження швидкості проведення по нервах більше 20% у порівнянні з нижньою межею норми, блоки проведення (різке раптове зниження амплітуди М-відповіді при дослідженні коротких сегментів), збільшення латентного періоду F-хвилі (при демієлінізації рухових волокон проксимальному відділі), тимчасову дисперсію М-відповіді за рахунок неоднакової швидкості проведення збудження по різних волокнах нерва. Пі спадкових демієлінізуючих полинейропатиях спостерігається рівномірне уповільнення проведення збудження. При голчастою електроміографії при демієлінізуючих полинейропатиях виявляють збільшення тривалості потенціалів рухових одиниць (за рахунок неодномоментно надходження імпульсів до різних м'язових волокон), але за відсутності збільшення їх амплітуди і ознак спонтанної активності.

При аксонопатии швидкість проведення по нерву залишається нормальною або незначно знижується, але істотно зменшується амплітуда М-відповіді, яка відображає число м'язових волокон, які активуються при стимуляції нерва, Легке зниження швидкості при аксонопатии можна пояснити вторинної демієлінізації або відносним зменшенням числа великих бистропроводящіх волокон. В результаті реиннервации відбувається укрупнення рухових одиниць, тому М-відповідь набуває хвилеподібну форму і стає поліфазним. Пі голчастою електроміографії виявляють зниження рекрутування рухової одиниці в поєднанні з ознаками часткової хронічної денервации і реиннервации (збільшення тривалості і амплітуди, поліфазного потенціалів рухових одиниць, що відображає процес їх укрупнення) або гострої денервації (спонтанна активність м'язових волокон вигляді потенціалів фибрилляций і позитивних гострих хвиль) . При аксонопатии зазначені зміни зазвичай більш виражені в дистальних відділах кінцівок, а в м'язах кисті вони мають приблизно ту ж вираженість, що і в м'язах гомілки.

Приводимість чутливих волокон зазвичай порушена як при аксонопатии, так і при демієлінізуючих невропатіях, але зниження проведення і тимчасова дисперсія більш характерні для демиелинизации. При переважному залученні тонких волокон проведення по чутливих волокнах може бути нормальним, так як в цьому випадку тестується головним чином функція великих волокон. Зниження амплітуди потенціалів дії чутливих волокон грає важливу роль диференціальної діагностики між периферичної невропатією і поразкою нейронів передніх рогів, так як прямо вказує на захворювання периферичної нервової системи. демиелинизация проксимального сегмента нервових волокон може бути верифікована і при дослідженнях соматосенсорних викликаних потенціалів.

Щодо етіопатогенетичної приналежності розглянутих уражень периферичної нервової системи у вигляді поліневропатії слід вказати наступний факт, що демиелинизация розвивається при аутоімунних процесах, у виникненні аксональной дегенерації беруть участь токсико-дисметаболічні, мікроциркуляторні порушення, порушення енергетичного метаболізму, а також підвищення перекисного окислення ліпідів. Слід пам'ятати, що більшість соматично обумовлених нейропатий є аксонопатии, хоча описується і участь сегментарной демиелинизации як додатковий фактор ушкодження.

Таким чином, правильний описовий синдромальний діагноз може допомогти у встановленні нозологического діагнозу (але слід враховувати той факт, що навіть при самому ретельному обстеженні в спеціалізованих клініках причина полінейропатії залишається невідомою приблизно в 25% випадків, а в неспеціалізованих клініках нозологического діагнозу не мають 50% хворих ) і повинен включати характер перебігу, розподіл ураження і переважну клінічну симптоматику, наприклад: «Подострая симетрична дистальна сенсорна нейропатія я ».