Синдром ротора - це

Синдром Ротора (Rotor syndrome) - спадковий пігментний гепатоз, нагадує легку форму синдрому Дaбіна - Джонсона - дефект екскреції білірубіну менш виражений. Відмінності: відсутність 2-го піку на кривій виділення бромсульфалеина, виявляється жовчний міхур при холецистографії, не відбувається утворення темного пігменту в печінкових клітинах.

Для спадкового синдрому Ротора характерна пряма гіпербілірубінемія без порушення активності печінкових ферментів. Синдром Ротора, як правило, виникає в дитячому віці, успадковується по аутосомно-рецесивним типом. В гепатоцитах знаходять ознаки жирової дистрофії.

клінічна картина

діагностика

При синдромі Ротора жовчний міхур при холецистографії контрастируется, а при бромсульфалеіновоі пробі вторинного підвищення концентрації барвника не відбувається. Причиною затримки бромсульфалеина при цьому виявляється скоріше не порушення екскреції, властиве синдрому ДабинажДжонсона. а порушення поглинання препарату печінкою. При дослідженні лідофеніном печінку. Печінка (Liver) - найбільша залоза в організмі (її вага досягає зазвичай 1200-1600 г). жовчний міхур і жовчні протоки візуалізуються.

• виведення кон'югованого білірубіну (посилений діурез, активоване вугілля як адсорбент білірубіну в кишечнику);

• зв'язування вже циркулюючого білірубіну в крові (введення альбуміну в дозі 1 г / кг маси протягом 1 години). Особливо доцільно введення альбуміну перед заміною переливанням крові;

• руйнування білірубіну, фіксованого в тканинах, тим самим звільняються рецептори, периферичні рецептори, які можуть зв'язати нові порції білірубіну, запобігає його проникнення через гематоенцефалічний бар'єр. Досягається це за допомогою фототерапії. Максимальний ефект спостерігається при довжині хвилі 450 нм. Лампи з синім світлом ефективніші, проте вони ускладнюють спостереження за шкірою дитини. Фотоісточнік поміщають на відстані 40 - 45 см над тілом (процедуру проводити тільки в кювезі при контролі температури). Очі дитини необхідно захистити. Фотодеградацію білірубіну посилює рибофлавін, що є навіть у внутрішньоклітинної концентрації хромофором. Необхідна тривалість фототерапії зменшується і при додаванні холестираміну, хоча цей препарат менш фізіологічний, ніж рибофлавін. Фототерапія значно ефективніше при одночасному проведенні сеансів оксігенобаротерапіі, так як кисень посилює декомпозицію білірубіну;

• прагнення уникнути провокуючих чинників (інфекції, перевантаження), препаратів - конкурентів глюкоронірованія або витісняють білірубін із зв'язку з альбуміном (пероральні контрацептиви, сульфаніламіди, гепарин, саліцилати). Слід уникати станів, що супроводжуються підвищеною проникністю гематоенцефалічного бар'єру (ацидоз);

• використання достатньої водного навантаження (профілактика синдрому згущення жовчі);

• протипоказана інсоляція

• Дієта з обмеженням тугоплавких жирів і продуктів, що містять консерванти. Вітаміни групи В.

• Рекомендуються жовчогінні засоби.

• Санація хронічних вогнищ інфекції та лікування наявної патології жовчовивідних шляхів.

• в критичних випадках - обмінне переливання крові.

Артуро Беллеза Ротор - філіппінський лікар, в його честь був названий вищеописаний синдром.

Дивитися що таке "Синдром Ротора" в інших словниках:

Синдром Дабина - Джонсона - ензімопатіческая жовтяниця, рідкісний пігментний гепатоз, що характеризується порушенням екскреції пов'язаного білірубіну з гепатоцитів в жовчні капіляри. що призводить до регургітації білірубіну. Зустрічається переважно у чоловіків. Причина ... ... Вікіпедія

Синдром Дабина - Синдром Дабина Джонсона ензімопатіческая жовтяниця, рідкісний пігментний гепатоз, що характеризується порушенням екскреції пов'язаного білірубіну з гепатоцитів в жовчні капіляри, що призводить до регургітації білірубіну. Зустрічається ... ... Вікіпедія

РОТОРА СИНДРОМ - (по імені філіппінського терапевта А. В. Rotor, 1907-1988; синоніми - ідіопатична гіпербілірубінемія типу Ротора, хронічна сімейна негемолітична жовтяниця з кон'югованим билирубином) - спадкове захворювання з поєднаним порушенням ... ... Енциклопедичний словник по психології та педагогіці

Гепатози - (hepaloses hēpar, hēpat [os] печінку + ōsis) загальна назва ряду хвороб печінки, що характеризуються порушенням обміну речовин в гепатоцитах з розвитком в них дистрофічних змін при відсутності або незначної вираженості запальних ... ... Медична енциклопедія

МКБ-10: Клас IV - Список класів Міжнародної класифікації хвороб 10 го перегляду Клас I. Деякі інфекційні та паразитарні хвороби Клас II. Новоутворення Клас III. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення з залученням імунного ... ... Вікіпедія

МКБ-10: Клас E - Список класів Міжнародної класифікації хвороб 10 го перегляду Клас I. Деякі інфекційні та паразитарні хвороби Клас II. Новоутворення Клас III. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення з залученням імунного ... ... Вікіпедія

МКБ-10: Код E - Список класів Міжнародної класифікації хвороб 10 го перегляду Клас I. Деякі інфекційні та паразитарні хвороби Клас II. Новоутворення Клас III. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення з залученням імунного ... ... Вікіпедія