Пухлина наднирників причини, симптоми і лікування захворювання

Наднирники мають складне гістологічне будова, вони утворюються з різних зародкових листків у процесі ембріогенезу. Залози складаються з коркового і мозкового шару і виробляють кілька видів основних гормонів. Корковаречовина синтезує глюкокортикоїди, мінералокортикоїди і андрогени. Клітини мозкового шару секретують адреналін, норадреналін і допамін. Наднирники, як і інші органи людського тіла, схильні до утворення доброякісних і злоякісних пухлин. Новоутворення можуть відбуватися як з клітин коркового, так і з мозкової речовини. Пухлина наднирників може стати причиною надлишку гормонів в організмі, у людини формується ендокринна патологія. Причини виникнення пухлин до кінця не вивчені.

Симптоми залежать від того, з якої тканини відбулася пухлина. Часто спостерігаються адреналової кризи, для яких характерне тремтіння м'язів, почастішання серцебиття, підвищення артеріального тиску, нервове збудження, болі в грудях і животі, відчуття страху смерті, виділення великих кількостей сечі. Через деякий час можливий розвиток цукрового діабету, патології нирок і розлад статевих функцій. Лікування показано хірургічне.

Класифікація пухлин надниркових залоз

За локалізацією пухлини ділять на 2 великі групи: що походять з коркового шару і походять з мозкової речовини. Вони принципово відрізняються один від одного. І ті, і інші можуть бути доброякісними і злоякісними. Доброякісне об'ємне утворення в наднирнику зазвичай має невеликі розміри і ніяк не проявляється, росте воно дуже повільно. Такі пухлини бувають випадковою знахідкою під час обстеження пацієнтів. Злоякісні утворення - рак надниркових залоз, швидко збільшуються в розмірі і мають характерні клінічні ознаки. Ракові утворення можуть бути первинними, тобто утвореними з власних тканин органу і вторинними - метастази в наднирниках з інших органів.

Первинні пухлини поділяються на гормонально активні, які виробляють гормони, і гормонально неактивні - не синтезують біологічно активні речовини. Доброякісне новоутворення на наднирнику зазвичай гормонально неактивно і виникає у людей різних вікових груп. Причиною тому може бути ожиріння, цукровий діабет, підвищений артеріальний тиск.

Злоякісні гормонально неактивні новоутворення зустрічаються рідко, до них відносяться: меланома, пірогенний рак, тератома. У внутрішньому мозковому шарі утворюються гормонально активні феохромацітома і неактивні гангліоневроми. Пухлини кори надниркових залоз: кортикостерома, альдостерома, Андростерома, кортикоестрома також гормонально активні.

Об'ємні освіти ділять по патофизиологическим критеріям:

• Альдостероми викликають порушення балансу води та солей в організмі
• Кортикостерома порушують обмін речовин
• Андростеромах провокують формування чоловічих вторинних статевих ознак у жінок
• Кортикоестрома провокують формування жіночих вторинних статевих ознак у чоловіків
• Кортікоандростероми порушують обмін речовин і сприяють формуванню чоловічих вторинних статевих ознак у жінок.

Особливу увагу фахівці приділяють пухлин, секретуються гормони. Розглянемо з докладніше:

1. Альдостерома - пухлина надниркової залози, утворена з клітин клубочкової зони коркового речовини. Вона синтезує гормон альдостерон і викликає таку патологію, як альдостеронизм - синдром Конна. Альдостерон регулює обмін мінералів в організмі людини. Його надлишок призводить до підвищення артеріального тиску, слабкість м'язів, зниження кількості іонів калію, защелачивание крові. Зазвичай зустрічається пухлина правого наднирника, рідше діагностуються множинні освіти. Злоякісної альдостерома буває у 2-4% пацієнтів.
2. Кортикостерома або глюкостерома - найпоширеніша пухлина на наднирнику. Вона утворена клітинами пучкового шару кори і виробляє гормони глюкокортикоїди. У пацієнтів з'являються ознаки синдрому Іценко-Кушинга: ожиріння, підвищення артеріальногго тиску, у дітей - раннє статеве дозрівання, у дорослих - передчасне згасання статевих функцій. Доброякісна пухлина надниркових залоз - це аденома, а злоякісна - аденокарцинома або кортікобластома.
3. Кортікоестерома розвивається з сітчастого або пучкового шару кори і є причиною естроген-генитально синдрому у чоловіків. Даний стан характеризується появою жіночих вторинних статевих ознак і статевої слабкістю. Захворювання носить зазвичай злоякісний характер.
4. Андростерома - об'ємне утворення на наднирнику, що відбувається з тканини сітчастої зони і синтезує чоловічі статеві гормони - андрогени. Гіперактивність надниркової залози в бік освіти андрогенів призводить до формування андроген-генітального синдрому. У хлопчиків це стає причиною раннього статевого дозрівання, у дівчаток - псевдогермафродитизму, а у жінок з'являються чоловічі вторинні статеві ознаки. Ці пухлини з'являються рідко приблизно в 1-3% випадків і зустрічаються зазвичай у жінок у віці від 20 до 40 років. Співвідношення злоякісних андростером до доброякісних 1: 1. Рак наднирників метастазує в печінку, легені, заочеревинні лімфовузли.
5. Феохромацітома в 90% випадків утворюється з клітин мозкової речовини, рідше з симпатичних нервових сплетінь і нервових вузлів, вона синтезує катехоламіни. У людей з цією пухлиною спостерігаються вегетативні кризи. Злоякісний перебіг буває не часто, приблизно у 10 пацієнтів зі ста. Жінки у віці від 30 до 50 років більше схильні до цього захворювання.

Клінічні прояви пухлин надниркових залоз

Ознаки та симптоми пухлини надниркових залоз залежать від того, з якої тканини вона сталася, тому доцільно розглянути кожну з них:

• Альдостерома проявляється 3 групами основних симптомів: нирковими, серцево-судинними і нервово-м'язовими. Характерно стійке підвищення артеріального тиску, яке не знижується при застосуванні гіпотензивних препаратів. Також спостерігаються головні болі, порушення роботи серця, задишка, дистрофічні зміни в міокарді, патології очного дна. Якщо альдостерон виділяється різко, може розвинутися криз. Виникає блювота, дуже сильний головний біль, порушення зору, міопатія, дихання стає поверхневим. Іноді криз ускладнюється інсультом і коронарною недостатністю. Діагностика виявляє виражену недостатність іонів калію в організмі. Пацієнти скаржаться на спрагу, часті сечовипускання ночами, рясне виділення сечі. Також може бути м'язова слабкість, судоми.
• Для кортикостерома характерні симптоми гіперкортицизму (синдром Іценко-Кушинга). Ожиріння, підвищений артеріальний тиск, головний біль, слабкість в м'язах, сильна стомлюваність, порушення статевих функцій, стероїдний діабет. З'являються розтяжки на грудях, животі, шкірі внутрішньої поверхні стегон. У чоловіків можуть з'явитися гінекомастія, зниження потенції, гіпоплазія яєчок. У жінок - оволосіння за чоловічим типом, збільшення розмірів клітора, грубий низький голос. Іноді розвивається остеопороз, що стає причиною переломів тіл хребців. З боку нирок спостерігаються такі патології, як сечокам'яна хвороба і пієлонефрит. Багато пацієнтів скаржаться на депресію або зайву нервову збудливість.
• Кортикоестрома у дівчаток призводять до прискореного статевого розвитку, а у хлопчиків, навпаки, до його затримці. У дорослих чоловіків можуть спостерігатися жіночі вторинні статеві ознаки, атрофія яєчок і статевого члена, мала кількість сперматозоїдів, імпотенція.
• Андростеромах також стають причиною прискореного статевого дозрівання у дітей. У жінок припиняються менструації, знижується тембр голосу, матка і молочні залози гіпотрофіруются, клітор збільшується в розмірах, посилюється статевий потяг і зменшується підшкірно-жировий шар. У чоловіків пухлина може ніяк себе не проявляти.
• Феохромацітома може бути вкрай небезпечною для життя людини. Вона супроводжується порушеннями гемодинаміки і протікає в 3 формах: постійної, пароксизмальної і змішаної. Пароксизмальна форма характеризується раптовим стрибком артеріального тиску до 300 мм рт. ст. і більше, запамороченнями, сильним серцебиттям, блідістю шкірних покривів, головними болями, блювотою і тремтінням, страхом, почуттям тривоги, підвищенням температури тіла. Такі симптоми можуть зберігатися протягом декількох годин і припиняються так само швидко і раптово, як і почалися. У людей з постійною формою феохромоцитоми артеріальний тиск завжди підвищений. Змішана форма відрізняється постійно підвищеним тиском і періодичними кризами.

Діагностичні та лікувальні заходи при пухлинах надниркових залоз

Щоб визначити точну локалізацію пухлини і, якщо є симптоми раку, наявність віддалених метастазів, користуються КТ, МРТ та УЗД. Ці сучасні методи можуть визначити утворення діаметром від 0,5 до 6 см.

Якщо є функціонально неактивні пухлини, розмір яких перевищує 3 см, освіти з ознаками злоякісності, а також пухлини, що синтезують гормони, показана хірургічна операція з видалення пухлини. В інших випадках рекомендований контроль новоутворення в динаміці. У наш час хірургічне втручання можливо без використання відкритого доступу, високу популярність придбали лапароскопічні операції. Видаляють весь наднирник з пухлиною, якщо освіту злоякісне, прибирають ще і лімфатичні вузли, що знаходяться поруч з органом. Якщо функція залишився наднирника недостатня, призначають замісну гормональну терапію. Раніше для цих цілей застосовували екстракт кори, зараз його майже не використовують.

Оперативне втручання при феохромацітома може бути небезпечним, тому що занадто високий ризик розвитку криза. Перед операцією проводиться серйозна підготовка пацієнта. Також при цьому новоутворенні показано внутрішньовенне введення радіоізотопів, які сприяють його зменшенню, те ж саме відбувається і з метастазами. Якщо криз все ж розвинувся, пацієнту роблять внутрішньовенні ін'єкції з нітрогліцерином, фентоламіном, реджітіном. Коли криз не знімається і виникає катехоламінова шок, роблять екстрену операцію за життєвими показаннями. Онкологія в деяких випадках добре лікується хіміотерапією. Використовують такі речовини як мітотаном, хлодітаном, лізодреном. Прогноз при своєчасному лікуванні сприятливий для життя. Після видалення андростером часто виникає низькорослість. У людей, які перенесли операцію з приводу феохромацітома, може зберігатися гіпертензія, яка легко купірується препаратами, і помірна тахікардія. Якщо видалена кортикостерома, всі процеси в організмі прийдуть в норму через 1-2 місяці.