Природжений і вторинний дефект міжпередсердної перегородки у дітей лікування і симптоми

Дефект міжпередсердної перегородки у дітей - це група вроджених вад серця. для яких характерна наявність аномального сполучення між двома передсердними камерами. Дефекти міжпередсердної перегородки у дітей розрізняються по розташуванню отвори. Часто зустрічаються центральний, верхній, нижній, задній, передній дефекти. Також дефект може кваліфікуватися за його розміром від невеликого щелевидная отвори, наприклад, при незаращении овального вікна, до повної відсутності овального вікна. Зустрічається також і повна відсутність міжпередсердної перегородки - єдине передсердя. Вирішальне значення для діагностики і подальшого лікування має кількість дефектів (від одного до багатьох). Неоднаково розташовуються дефекти і щодо місця впадання верхньої і нижньої порожнистих вен.

Як проявляється дефект міжпередсердної перегородки у дітей

Клінічно і симптоматично зазвичай проявляються лише дефекти міжпередсердної перегородки з величиною в 1 см і більше. В результаті наявності міжпередсердної повідомлення відбувається змішування крові в передсердях. Кров тече з передсердя з великим систолическим тиском (зліва) в передсердя з меншим тиском (праворуч). Рівень тиску має значення у визначенні напрямку скидання крові лише в тих випадках, коли діаметр дефекту не перевищує 3 см.

При великих дефектах міжпередсердної перегородки у дітей компонент тиску відсутній, проте скидання крові, як правило, йде зліва направо, оскільки потік крові з правого передсердя в правий шлуночок зустрічає на своєму шляху значно менший опір, ніж потік крові з лівого передсердя в лівий шлуночок. Це обумовлено анатомічними особливостями правого передсердя: тонка і більш податлива до розтягування стінка передсердя і шлуночка; велика площа правого атріовентрикулярного отвору в порівнянні з лівим (10,5 і 7 см), велика лабільність і ємність судин малого кола кровообігу.

В результаті скидання крові через дефект з лівого передсердя в праве розвивається збільшення наповнюваності кров'ю малого кола кровообігу, збільшується обсяг правого передсердя і посилюється робота правого шлуночка. Підвищення тиску в легеневій артерії розвивається в 27% випадків і спостерігається в основному у дітей старшого віку. В результаті збільшення обсягу крові спостерігається розширення легеневого стовбура і лівого передсердя. Лівий шлуночок залишається нормальним за розміром, а при великому обсязі дефекту міжпередсердної перегородки може бути навіть менших розмірів, ніж в нормі.

У новонароджених дітей внаслідок високого легенево-капілярного опору і низького тиску в лівому передсерді може періодично спостерігатися перехід крові з правого передсердя в ліве відділення. У дітей раннього віку також може легко змінюватися напрямок руху крові в зв'язку з підвищенням тиску в правому передсерді (при великому фізичному навантаженні, захворюваннях органів дихання, крику, ссанні). У пізніх стадіях хвороби при збільшенні тиску в правих камерах серця, внаслідок розвитку гіпертензії в малому колі кровообігу виникає перехресний скидання, а потім постійне скидання венозної крові з правого передсердя в ліве відділення.

Природжений дефект міжпередсердної перегородки і його клініка

Клініка вродженого дефекту міжпередсердної перегородки відрізняється великою різноманітністю. Протягом першого місяця життя основним, а нерідко і єдиним симптомом є непостійний, слабко виражений ціаноз, що проявляється при крику, неспокої, який у ряду дітей залишається непоміченим.

Основні симптоми вад починають проявлятися на 3-4 місяці життя. проте часто діагноз пороків ставиться тільки в 2-3 роки і навіть пізніше.

При невеликих дефектах міжпередсердної перегородок (до 10-15 мм) діти фізично розвинені нормально, скарги відсутні.

У ранньому дитинстві у дітей з великим дефектом міжпередсердної перегородки спостерігається відставання у фізичному розвитку, психічному розвитку, розвивається недостатність ваги. Вони часто хворіють респіраторними захворюваннями. Ознаки застійної недостатності у них, як правило, відсутні. У старшому віці у дітей також спостерігається відставання в рості, запізнення статевого розвитку, в той же час фізичні навантаження вони переносять погано.

При огляді шкіра бліда. Деформація грудної клітки у вигляді центрального серцевого горба, яка обумовлена ​​слабшанням м'язового тонусу і збільшенням в розмірах правого шлуночка, відзначається в 5-3% випадків (при великих дефектах і швидко прогресуючої легеневої гіпертензії у дітей трохи старшого віку). Систолічний тремтіння, як правило, відсутня. Верхівковий поштовх середньої (нормальної) сили або посилений, зміщений вліво, завжди розлитий, обумовлений гіпертрофованим правим шлуночком.

Межі серця розширені вправо і вгору, головним чином за рахунок збільшення правого передсердя і легеневого стовбура, але при великих дефектах і у дітей старшого віку відзначається також розширення відділів серця, як правило, за рахунок правого шлуночка, що відтісняє лівий шлуночок назад. Виражені симптоми розширення серцевих кордонів зустрічаються рідко.

Пульс нормального напруги і кілька зниженого наповнення. Артеріальний тиск в нормі або знижений систолічний і пульсовий артеріальний тиск при великому шунт крові через дефект.

При прослуховуванні: тон частіше посилений через зменшення завантаженості лівого шлуночка і посиленого скорочення перевантаженого об'ємом правого шлуночка, II тон, як правило, посилений і розщеплений над легеневою артерією через збільшення об'єму крові і підвищення тиску в малому колі кровообігу і пізнього закриття пульмонального клапана, особливо у дітей старшого віку. Систолічний шум - середньої інтенсивності і тривалості, що не грубого тембру - вислуховується локально в 2-3-му міжребер'ї зліва від грудини, помірно проводиться до лівої ключиці і рідше до 5 точки Боткіна. Шум краще вислуховується в положенні хворого лежачи, на глибині максимального видиху. При фізичному навантаженні шум при дефекті міжпередсердної перегородки посилюється, на відміну від фізіологічного шуму (помірного акценту тону над легеневою артерією у здорових дітей до 10-річного віку), який при навантаженні зникає. Крім основного систолічного шуму, у дітей старшого віку може вислуховуватися короткий междудіастоліческій шум відносного стенозу трикуспідального клапана (шум Кумбса), пов'язаний зі збільшенням кровообігу через праве атриовентрикулярное отвір.

У пізніх стадіях захворювання, при значному розширенні стовбура легеневої артерії (у 10-15% хворих) іноді з'являється ніжний протодиастолический шум відносної недостатності пульмонального клапана.

Діагноз ізольованого вторинного дефекту міжпередсердної перегородки у дітей ставлять на основі таких ознак - поява неинтенсивного транзиторного цианоза протягом перших 2-3 місяців життя, часті респіраторні захворювання на першому році життя, вислуховування помірного систолічного шуму в 2 міжребер'ї зліва від грудини.

З другого півріччя або після року - наявність ознак перевантаження правого передсердя, гіпертрофії правого шлуночка, інтактний лівий шлуночок за даними ЕКГ, Ехо-КГ, катетеризації порожнин серця, ознак перевантаження малого кола кровообігу.

Диференціальний діагноз проводиться з функціональним систолічним шумом, вродженими вадами серця (відкритий аортальний порок серця, дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз гирла аорти), недостатністю мітрального клапана.

Ускладнення і прогноз міжпередсердної перегородки у дітей

У числі ускладнень дефекту міжпередсердної перегородки серця у дітей найбільш часто зустрічається ревматизм і бактеріальна вторинна пневмонія. Приєднання ревматизму спостерігається у 10% пацієнтів, в основному закінчується летально або утворюються мітральні пороки.

Аритмії виникають в результаті різкої дилатації правого передсердя (екстрасистолія, пароксизмальна тахікардія, миготлива аритмія та інші порушення ритму).

В результаті частих респіраторних захворювань, пневмоній у ряду хворих формується хронічний неспецифічний бронхолегеневий процес.

Легенева гіпертензія розвивається у віці 30-40 років і старше.

Середня тривалість життя при вторинному дефекті міжшлуночкової перегородки серця у дітей - 36-40 років, однак деякі пацієнти доживають до 70 років, але після 50 років стають інвалідами. Спонтанне закриття дефекту міжшлуночкової перегородки у дітей настає в 5-6 років в 3-5%.

Іноді діти з дефектом міжшлуночкової перегородки гинуть в грудному віці в результаті важкої недостатності кровообігу або пневмоній.

Лікування дефекту міжпередсердної перегородки у дітей

Лікування дефекту міжпередсердної перегородки у дітей підрозділяється на хірургічне та консервативне. Останнє направлено в основному на усунення наслідків недостатності кровообігу.

Оптимальним терміном оперативного закриття дефекту є вік 5-6 років. Показання до операції: виражені порушення гемодинаміки в системі малого кола кровообігу.

Операція виконується на сухому серці в умовах гіпотермії та штучного кровообігу. Невеликі вторинні дефекти міжпередсердної перегородки у дітей закривають ушиванием. При великих дефектах, первинних дефектах міжпередсердної перегородки у дітей через небезпеку прорізування швів дефект завжди закривається за допомогою методу пересадки тканин. Летальність не перевищує 2%. Летальність тим вище, чим вище ступінь легеневої гіпертензії, недостатності кровообігу і порушення серцевого ритму і провідності, наявність важких проявів ендогенного ендокардиту.

Часті причини летальних випадків: гостра серцева недостатність, емболія і кисневе голодування головного мозку.