Поліневропатії - причини, симптоми, діагностика та лікування
поліневропатії
Поліневропатії - гетерогенна група захворювань, що характеризується системним ураженням периферичних нервів. Поліневропатії підрозділяються на первинно аксональні і первинно демієлінізуючі. Незалежно від типу полінейропатії її клінічна картина характеризується розвитком м'язової слабкості та атрофії, зниженням сухожильних рефлексів, різними порушеннями чутливості (парестезіями, гіпо- та гиперестезией), що виникають в дистальних відділах кінцівок, вегетативними розладами. Важливим діагностичним моментом при встановленні діагнозу поліневропатії є визначення причини її виникнення. Лікування полінейропатії носить симптоматичний характер, основним завданням є усунення причинного фактора або компенсація основного захворювання.
Етіологія і патогенез полиневропатий
Незалежно від етіологічного фактора при поліневропатіях виявляють два типи патологічних процесів - поразка аксона і демієлінізацію нервового волокна. При аксональне типі поразки виникає вторинна демиелинизация, при демієлінізуючих поразку вдруге приєднується аксональний компонент. Первинно аксональних є більшість токсичних полиневропатий, аксональний тип СГБ, НМСН II типу. До первинно демієлінізуючим поліневропатії ставляться класичний варіант СГБ, ХВДП, парапротеїнемічні поліневропатії, НМСН I типу.
При аксональних поліневропатіях страждає головним чином транспортна функція осьовогоциліндра, здійснювана аксоплазматіческого струмом, який несе в напрямку від мотонейрона до м'яза і назад ряд біологічних субстанцій, необхідних для нормального функціонування нервових і м'язових клітин. У процес втягуються в першу чергу нерви, що містять найбільш довгі аксони. Зміна трофічної функції аксона і аксонального транспорту призводить до появи денерваційних змін в м'язі. Денервації м'язових волокон стимулює розвиток спочатку термінального, а потім і колатерального спраутінга, зростання нових терміналі і реіннервацію м'язових волокон, що веде до зміни структури ДЕ.
При демиелинизации відбувається порушення сальтаторного проведення нервового імпульсу, в результаті чого знижується швидкість проведення по нерву. Демієлінізуюче поразки нерва клінічно проявляється розвитком м'язової слабкості, раннім випаданням сухожильних рефлексів без розвитку м'язових атрофії. Наявність атрофії вказує на додатковий аксональний компонент. Демієлінізація нервів може бути викликана аутоімунною агресією з утворенням антитіл до різних компонентів білка периферичного мієліну, генетичними порушеннями, впливом екзотоксинів. Пошкодження аксона нерва може бути обумовлено впливом на нерви екзогенних або ендогенних токсинів, генетичними факторами.
Класифікація полиневропатий
На сьогоднішній день загальноприйнятою класифікацією полиневропатий не існує. За патогенетическому ознакою поліневропатії поділяють на аксональні (первинно ураження осьового циліндра) і демієлінізуючі (патологія мієліну). За характером клінічної картини виділяють моторні, сенсорні і вегетативні поліневропатії. Однак в чистому вигляді ці форми спостерігаються досить рідко, частіше виявляють поєднане ураження двох або трьох видів нервових волокон (моторно-сенсорні, сенсорно-вегетативні ін.).
За етіологічним фактором поліневропатії поділяють на спадкові (невральна амиотрофия Шарко-Марі-Тута. Синдром Руссі-Леві. Синдром Дежерина-Сотта, хвороба Рефсума та ін.), Аутоімунні (синдром Міллера-флешери, аксональний тип СГБ, парапротеїнемічні поліневропатії, паранеопластіческіе невропатії та ін.), метаболічні (діабетична полінейропатія. уремическая поліневропатія, печінкова полінейропатія та ін.), аліментарні, токсичні та інфекційно-токсичні.
Клінічна картина поліневропатії
У клінічній картині поліневропатії, як правило, поєднуються ознаки ураження моторних, сенсорних і вегетативних волокон. Залежно від ступеня залученості волокон різного типу в неврологічному статусі можуть переважати моторні, сенсорні або вегетативні симптоми. Поразка моторних волокон призводить до розвитку млявих парезів, для більшості полиневропатий типово ураження верхніх і нижніх кінцівок з дистальним розподілом м'язової слабкості, при тривалих ураженнях аксона розвиваються м'язові атрофії. Для аксональних і спадкових полиневропатий характерно дистальное розподіл м'язової слабкості (частіше в нижніх кінцівках), яка більш виражена в м'язах-разгибателях, ніж в м'язах-згиначів. При вираженій слабкості Перонеальная групи м'язів розвивається степпаж (т. Зв. «Півняча хода»).
Придбані демієлінізуючі поліневропатії можуть проявлятися проксимальної м'язовою слабкістю. При тяжкому перебігу може відзначатися ураження ЧН і дихальних м'язів, що найчастіше спостерігається при синдромі Гієна-Барре (СГБ). Для полиневропатий характерна відносна симетричність м'язової слабкості та атрофії. Асиметричні симптоми характерні для багатьох мононевропатій: мультифокальної моторної невропатії, мультифокальної сенсомоторної нейропатії Самнера-Льюїса. Сухожильні і періостальних рефлекси при поліневропатії зазвичай знижуються або випадають, в першу чергу знижуються рефлекси ахіллового сухожилля, при подальшому розвитку процесу - колінні і карпорадіальний, сухожильні рефлекси з двоголових і трехглавих м'язів плеча можуть залишатися зберіганню тривалий час.
Сенсорні порушення при поліневропатії також найчастіше щодо симетричні, спочатку виникають в дистальних відділах (по типу «рукавичок» і «шкарпеток») і поширюються проксимально. У дебюті поліневропатії часто виявляють позитивні сенсорні симптоми (парестезія, дизестезія, гіперестезія), але при подальшому розвитку процесу симптоми подразнення змінюються симптомами випадіння (гіпестезія). Поразка товстих міелінізірованних волокон призводить до порушень глубокомишечной і вібраційної чутливості, ураження тонких міелінізірованних волокон - до порушення больової і температурної чутливості шкіри.
Порушення вегетативних функцій найбільш яскраво проявляється при аксональних поліневропатіях, так як вегетативні волокна є неміелізірованнимі. Найчастіше спостерігають симптоми випадання: поразка симпатичних волокон, що йдуть в складі периферичних нервів, проявляється сухістю шкірних покривів, порушенням регуляції судинного тонусу; ураження вісцеральних вегетативних волокон призводить до дизавтономія (тахікардія. ортостатичнагіпотензія, зниження еректильної функції. порушення роботи ЖКГ).
діагностика полиневропатий
При виявленні повільно прогресуючої сенсомоторної поліневропатії, що дебютувала з Перонеальная групи м'язів, необхідно уточнити спадковий анамнез, особливо наявність у родичів стомлюваності і слабкості м'язів ніг, змін ходи, деформації стоп (високий підйом). При розвитку симетричною слабкості розгиначів кисті необхідно виключити інтоксикацію свинцем. Як правило, токсичні поліневропатії характеризуються, крім неврологічних симптомів, загальною слабкістю, підвищеною стомлюваністю і рідко абдомінальними скаргами. Крім того, необхідно з'ясувати, які препарати приймав / приймає пацієнт для того, щоб виключити лікарську поліневропатію.
Повільно прогресуючий розвиток асиметричною слабкості м'язів - клінічний ознака мультифокальної моторної поліневропатії. Для діабетичної поліневропатії характерна повільно прогресуюча гіпестезія нижніх кінцівок в поєднанні з почуттям печіння і іншими проявами в стопах. Уремічна поліневропатія виникає, як правило, на тлі хронічного захворювання нирок (ХНН). При розвитку сенсорно-вегетативної поліневропатії, яка характеризується палінням, дизестезіями, на тлі різкого зменшення маси тіла необхідно виключити амілоїдних поліневропатію.
Для спадкових полиневропатий характерні переважання слабкості розгиначів м'язів стоп, степпаж, відсутність ахіллових сухожильних рефлексів, високий звід стопи. У більш пізній стадії захворювання відсутні колінні і карпорадіальний сухожильні рефлекси, розвиваються атрофії м'язів стоп, гомілок. Поразка м'язів, відповідне іннервації окремих нервів, без сенсорних порушень характерно для множинної моторної поліневропатії. У більшості випадків переважає ураження верхніх кінцівок.
Сенсорні поліневропатії характеризуються дистальним розподілом гипестезія. У початкових стадіях захворювання можлива гіперестезія. Сенсомоторні аксональні невропатії характеризуються дистальними гіпестезією і дистальної м'язовою слабкістю. При вегетативних поліневропатіях можливі як явища випадання, так і роздратування вегетативних нервових волокон. Для вібраційної поліневропатії типові гіпергідроз. порушення судинного тонусу кистей, для діабетичної поліневропатії, навпаки, сухість шкірних покривів, трофічні порушення. вегетативна дисфункція внутрішніх органів.
Дослідження антитіл до GM1-ганглікозідам рекомендують проводити у пацієнтів з моторними невропатиями. Високі титри (більше 1: 6400) специфічні для моторної мультифокальної невропатії. Низькі титри (1: 400-1: 800) можливі при хронічній запальній демієлінізуючою полирадикулоневропатии (ХВДП), синдромі Гієна-Барре та інших аутоімунних невропатіях. Слід пам'ятати, що підвищений титр антитіл до GM1-гангклікозідам виявляють у 5% здорових людей (особливо похилого віку). Антитіла до асоційованого з мієліном глікопротеїну виявляють у 50% пацієнтів з діагнозом «парапротеїнемічна поліневропатія» і в деяких випадках інших аутоімунних невропатий.
лікування полиневропатий
При спадкових поліневропатіях лікування носить симптоматичний характер. При аутоімунних поліневропатіях мета лікування полягає в досягненні ремісії. При діабетичної, алкогольної. уремічний і інших хронічних прогресуючих поліневропатіях лікування зводиться до зменшення вираженості симптоматики та уповільнення перебігу процесу. Один з важливих аспектів немедикаментозного лікування - лікувальна фізкультура. спрямована на підтримку м'язового тонусу і попередження контрактур. У разі розвитку дихальних порушень при дифтерійної поліневропатії може знадобитися проведення ШВЛ. Ефективного медикаментозного лікування спадкових полиневропатий не існує. В якості підтримуючої терапії використовують вітамінні препарати і нейротрофічні засоби. Втім, ефективність їх до кінця не доведена.
Для лікування порфірійной поліневропатії призначають глюкозу, яка зазвичай викликає поліпшення стану пацієнта, а також знеболюючі та інші симптоматичні препарати. Медикаментозне лікування хронічної запальної демієлінізуючих поліневропатії включає в себе проведення мембранного плазмаферезу. застосування імуноглобуліну людського або преднізолону. У ряді випадків ефективність плазмаферезу і імуноглобуліну виявляється недостатньою, тому, якщо немає протипоказань, лікування слід відразу починати з глюкокортикостероїдів. Поліпшення настає, як правило, через 25-30 днів; через два місяці можна починати поступове зниження дози до підтримуючої. При зниженні дози кортикостероїдів необхідно проведення ЕМГ-контролю. Як правило, повністю скасувати преднізолон вдається протягом 10-12 місяців, при необхідності можна «підстрахуватися» азатиоприном (або циклоспорин, або мікофенолату мофетилу).
Лікування діабетичної поліневропатії проводиться спільно з ендокринологом. основною його метою є підтримка нормального рівня цукру крові. Для купірування больового синдрому застосовують трициклічні антидепресанти, а також прегабалін, габапентин, ламотриджин, карбамазепін. У більшості випадків застосовують препарати тіоктової кислоти і вітаміни групи В. Регрес симптомів на ранній стадії уремічний поліневропатії досягається нефрологами при корекції рівня уремічний токсинів в крові (програмний гемодіаліз. Трансплантація нирки). З лікарських засобів застосовуються вітаміни групи В, при вираженому больовому синдромі - трициклічніантидепресанти, прегабалін.
Основний терапевтичний підхід в лікуванні токсичної поліневропатії - припинення контакту з токсичною речовиною. При дозозалежних лікарських поліневропатіях необхідно скоригувати дозу відповідного лікарського препарату. При підтвердився діагноз «дифтерія» введення антитоксичної сироватки зменшує ймовірність розвитку дифтерійної поліневропатії. У рідкісних випадках у зв'язку з розвитком контрактур і деформації стоп може знадобитися хірургічне лікування. Однак слід пам'ятати, що тривала обездвиженность після оперативного втручання може негативно вплинути на рухові функції.
Прогноз при поліневропатії
При хронічній запальній демієлінізуючою полирадикулоневропатии прогноз на життя досить сприятливий. Летальність дуже низька, проте, повне одужання настає дуже рідко. До 90% пацієнтів на тлі імуносупресивної терапії досягають повної або неповної ремісії. У той же час захворювання схильне до загострень, застосування імуносупресивної терапії може бути на увазі її побічних дій, що призводять до численних ускладнень.
При спадкових поліневропатіях рідко вдається домогтися поліпшення стану, так як захворювання повільно прогресує. Однак пацієнти, як правило, адаптуються до свого стану і в більшості випадків до самих пізніх стадій захворювання зберігають здатність до самообслуговування. При діабетичної поліневропатії прогноз на життя сприятливий за умови своєчасного лікування і ретельного контролю глікемії. Лише в пізніх стадіях захворювання виражений больовий синдром здатний значно погіршити якість життя пацієнта.
Прогноз на життя при уремічний поліневропатії повністю залежить від вираженості хронічної ниркової недостатності. Своєчасне проведення програмного гемодіалізу або трансплантація нирки здатні привести до повного або майже повного регресу уремічний поліневропатії.