Платібазія - причини, симптоми, діагностика та лікування
Платібазія - аномалія будови черепа, що характеризується його більш плоским, ніж в нормі, підставою. Може мати вроджений, рідше придбаний характер. Клінічно платібазія проявляється при крайній вираженості уплощенія або при його поєднанні з іншими краніовертебрального аномаліями. Для діагностики найчастіше досить якісною рентгенограми черепа в бічній проекції, іноді потрібне проведення КТ черепа, МРТ головного мозку, рентгенографії або КТ шийного відділу хребта. При відсутності або легкої вираженості клінічних симптомів платібазія не потребує лікування. Хірургічне втручання можливо при поєднаної патології з вираженою клінікою, воно зводиться до збільшення розмірів великого потиличного отвори.
платібазія
Термін «платібазія» був запропонований в 1857 р Рудольфом Вірхова. У перекладі з грецької «basis» - підстава і «platys» - плоский, що максимально точно виражає суть аномалії. Платібазія відноситься до порушень розвитку основи черепа, серед яких виділяють також базилярную імпресій. прогин задньої черепної ямки і конвексобазію. У свою чергу ця група захворювань має відношення до краніовертебрального аномалій. куди також входять аномалія Кіарі. асиміляція атланта. атлантоаксіального дислокація. Важливим моментом для практиків в області неврології є питання диференціювання патології краниовертебральной зони. У зв'язку з цим до теперішнього часу розроблені чіткі рентгенографические і томографічні критерії кожної аномалії.
Причини виникнення платібазія
Найбільш часто зустрічається первинна, або вроджена, платібазія. До причин її розвитку відносять генетичну детермінованість і різні тератогенні фактори: радіаційне випромінювання, прийом деяких медикаментів або контакт з хімічними речовинами в період вагітності, шкідливі залежності жінки (наркоманія. Алкоголізм. Куріння під час вагітності), метаболічні порушення в її організмі (цукровий діабет. гіпотиреоз) і перенесені при вагітності інфекції (сифіліс. герпес. цитомегаловірус. токсоплазмоз. краснуха). Первинна платібазія відзначається при мукополісахарідозов і синдромі Дауна. Вона часто поєднується з базилярної імпресій, аномалією Кіарі, остеохондропатії.
Вторинна платібазія має набутий характер і виникає при порушенні структури кісток черепа. Наприклад, при рахіті. остеопорозі. остеомаляції. гіпотиреозі, сполучнотканинної дисплазії. деформуючий остеїт. Найчастіше вона супроводжується базилярної імпресій.
симптоми платібазія
При легкого та середнього ступеня вираженості платібазія не дає клінічної симптоматики. Ознаки неврологічних порушень з'являються лише при III ступеня уплощения основи черепа і обумовлені зменшеним об'ємом задньої черепної ямки. Така виражена платібазія характеризується, в першу чергу, симптомами внутрішньочерепної гіпертензії. дифузними розпирають головними болями, відчуттям важкості на очних яблуках, нудотою, іноді - блювота. Можливі ознаки вегетативної дисфункції - гіпергідроз. припливи холоду або жару, тахікардія. коливання артеріального тиску.
У випадках, коли платібазія поєднується з базилярної імпресій, поряд з дифузними головними болями спостерігаються болі в потиличній області, які можуть носити односторонній характер. Через здавлення мозочка з'являються помірно виражені симптоми атаксії мозочка. Як правило, виникають запаморочення. ністагм, невпевненість при ходьбі через деякій нестійкості і похитування. Нерідко пацієнти скаржаться на парестезії в руках і в шиї. Можливі симптоми ураження IX-XII пар черепно-мозкових нервів (дисфагія, туговухість. Порушення голосу).
діагностика платібазія
При I-II ступеня уплощения платібазія часто виявляється, як несподівана знахідка рентгенолога, оскільки ніяк не проявляє себе клінічно. Основоположним в діагностиці платібазія є визначення на бічній проекції черепа базилярного кута Векклера, або сфенобазілярного кута. Його вершиною є центр турецького сідла. Сторони утворені лініями, що йдуть від вершини до лобно-носового з'єднанню (назіону) і до переднього краю потиличного отвору (базіонім). Нормальна величина кута Векклера при рентгенографії черепа знаходиться в межах 123-152 ° При оцінці даного показника по серединному сагітальному зрізу МРТ головного мозку нормальна величина кута варіює від 125 до 143 °. Саме в залежності від розмірів сфенобазілярного кута платібазія ділиться на 3 ступеня. До рентгенологічних ознаками платібазія відносяться: збільшення кута Векклера, укорочений скат, збільшений до 40-50 ° кут нахилу потиличного отвори, збережена пневматизація клиноподібної пазухи, зменшення відстані між Атланті і вершиною скронево-нижньощелепного суглоба до 19-20 мм при нормі 21-39 мм .
Диференціювати платібазія від базилярної імпресією допомагає визначення положення епістрофея (відростка II шийного хребця) по відношенню до лінії Чемберлена, що проходить через опістіон потиличного отвори і задній край твердого неба. Платібазія характеризується розташуванням епістрофея на рівні цієї лінії, для базилярної імпресією типово положення епістрофея вище лінії Чемберлена на 6-30 мм. У скрутних діагностичних випадках, при поєднаної патології краниовертебральной області, поряд з рентгенографією черепа, доцільно проведення КТ черепа. МРТ головного мозку, рентгенографії хребта в шийному відділі або КТ хребта. консультації невролога. генетика. офтальмолога. нейрохірурга.
лікування платібазія
У випадках, коли платібазія не проявляється клінічними симптомами, вона не потребує терапії. При наявності ознак внутрішньочерепної гіпертензії обмежуються лікуванням, спрямованим на її зменшення. Призначають ацетазоламид з препаратом калію, 25% р-р магнію сульфату, рекомендують уникати надмірного фізичного навантаження (особливо перекиди, акробатику, турнік) і лімітувати час перебування за комп'ютером або телевізором.
У випадках, коли платібазія поєднується з базилярної імпресій і в клініці виражені симптоми атаксії мозочка і поразки черепно-мозкових нервів, розглядається питання про проведення хірургічного втручання. Операція полягає в резекції частини потиличної кістки зі збільшенням розмірів великого потиличного отвори, що дозволяє зменшити тиск в задній черепній ямці, а, отже, здавлення мозочка і стовбура головного мозку.
Прогноз і профілактика платібазія
Платібазія має сприятливий прогноз як для життя, так і для одужання. Важливо враховувати наявність платібазія при проведенні мануальної терапії в краниовертебральной області, а при наявності інших супутніх аномалій цієї зони - адекватно зважувати необхідність проведення мануального лікування.
Профілактика вродженої платібазія полягає в адекватному веденні вагітності. усунення небезпеки впливу на плід тератогенних факторів, застосуванні в лікуванні вагітної тільки тих медикаментів, які не володіють подібним ефектом. Профілактика вторинної платібазія зводиться до профілактики рахіту, остеомаляції і інших захворювань, що протікають зі зміною структури кісткової тканини.