Основні ендокринопатії

ОСНОВНІ ендокринопатії

Порушення функціонування залоз внутрішньої секреції - це ендокринопатії. Вони обумовлені невіддільними один від одного гормональними і метаболічними порушеннями, що мають пряме відношення до енергетичних перетворень, міжмолекулярним взаємодій, синтезу і розпаду хімічних молекул. Такого роду порушення постійно відбуваються протягом життя організму в усіх його клітинах, тканинах, органах і системах за участю численних посередників: білків-ферментів, гормонів, нейрогормонов, трансмиттеров, медіаторів і інших речовин.

В одних випадках - це тимчасове відображення морфофункциональной незрілості або порушення гомеостазу в системі мати-плацента-плід, що спостерігається у матері при попередніх вагітності соматичних захворюваннях, включаючи ендокринопатії.

В інших випадках - це тимчасові або транзиторні порушення, пов'язані з фізіологічної адаптацією новонародженого до нових умов зовнішнього середовища.

По-третє випадках - це стійкі спадкові та вроджені порушення при ендокринопатіях. Розглянемо основні порушення.

Антенатальні гормональні і метаболічні порушення

У внутрішньоутробному періоді у плода активні всі залози внутрішньої секреції. Вони формуються (і навчаються навичкам функціонування) під контролем генів материнської ендокринної системи, але безпосередньо контролюються тропними гормонами гіпофіза самого плоду, звіряти свої дії з діями материнського організму в системі плід-плацента-матір (див. Розділ 12).

Перші прояви активності метаболізму в аденогипофизе зародка помітні з 7-8 тижнів вагітності. У 10-12 тижнів його активність посилюється (що збігається за часом з раннім фетальний періодом), а при строках 13-19 тижнів активність аденогіпофіза знижується і потім знову зростає, так як в цей час завершується структурна диференціювання фетального аденогипофиза (15-17 тижні) .

Максимальна активність аденогіпофіза доводиться на 26-35 тижні вагітності. Далі знову наступає згасання активності метаболічних процесів, так як йде підготовка до пологів, супроводжується поступово наростаючою фізіологічної гіпоксією.

У внутрішньоутробному онтогенезі материнський аденогипофиз збільшується вдвічі за рахунок розвитку клітин вагітності - лактофоров або пролактинсекретуючих клітин, що розвиваються з хромофобних клітин. При цьому в задній частині материнського гіпофіза активуються пітуіціти.

Таким чином, плід розвивається в умовах перебудови функцій материнського гіпофіза і появи нової ендокринної залози - плаценти. В цей час в крові вагітної підвищується концентрація пролактину, соматотропного і тиреотропного гормонів, окситоцину і вазопресину.

В кінці III триместру вагітності в крові плода знижується рівень СТГ і збільшується рівень прогестерону. У материнської крові відповідно збільшуються концентрації гормонів плода - АКТГ, естрогену і ХГ - і завдяки цьому знижуються рівні материнських гормонів - АКТГ, ФСГ і ЛГ.

Отже, для оцінки гормональних функцій плода важливе значення має оцінка гормонального статусу матері, так як в кінці вагітності плацентарний бар'єр стає проникним для багатьох гормонів. Саме тому порушення ендокринних функцій у вагітних є факторами ризику розвитку у плода та новонародженого перинатальної патології, включаючи ендокринопатії.

Транзиторні гормональні і метаболічні порушення в ранньому постнатальному онтогенезі

Неонатальний період життя новонародженого за характером змін концентрації в його крові основних гормонів можна розділити на три фази.

Перша фаза (перші 2-3 год життя) - в цей час спостерігаються високі концентрації материнських і плацентарних гормонів, що входять в «материнський коктейль» (прогестерон, естріол і кортизол), і гормонів плода (тироксин, трийодтиронін, тіротропін і соматотропін) - см . главу 12.

Друга фаза. Доводиться на кінець 1-3 доби. В цей час в крові знижується концентрація материнських і плацентарних гормонів і одночасно зростає концентрація гормонів новонародженого, особливо трийодтиронина (Т3) і тетрайодтірозіна (Т4).

Третя фаза. Доводиться на 4-6 добу. У цей час спостерігається значне зниження рівнів материнських і плацентарних

гормонів (естріолу - в 50 разів, кортизолу - в 9 разів) і відбувається стабілізація рівнів тиреоїдних гормонів.

Розглянемо основні ендокринні порушення неонатального періоду життя організму.

Для адаптації новонародженого до нових умов навколишнього середовища необхідна нормальна легенева вентиляція, яку може забезпечити тільки зріла легенева тканина, активно синтезує під впливом гормонів кори надниркових залоз специфічне речовина - сурфактант.

Синдром дихальної недостатності

У вагітних з фетоплацентарної недостатністю (ФПН) спостерігається дефіцит стероїдних гормонів, тому для дітей, народжених від таких матерів, вкрай висока ймовірність прояви синдрому дихальної недостатності (СДН), що розвивається через незавершений диференціювання альвеолярного епітелію і слабкою вироблення сурфактанта.

Крім того, з СДН тісно пов'язана гипофизарная і надниркових залоз у вагітної з цукровим діабетом, изосерологической несумісністю, тривалим пізнім токсикозом, недоношеній або переношеної вагітністю. У таких вагітних у крові також значно знижена концентрація фосфоліпідів (корелює з концентрацією сурфактанту).

Синдром гормонального кризу

У неонатальному періоді у 60% новонароджених може розвинутися синдром гормонального кризу (СГК). Проявами цього клінічного синдрому є: генітальний криз, мініатюрна змужнілість, «малий пубертат» і інша симптоматика, яка вважається закономірною тимчасової реакцією гормонзавісімих органів новонародженого у відповідь на різку зміну для нього гормональної ситуації, пов'язаної з позбавленням естрогенів, рівень яких до цього наростав.

Разом з тим, сумарна дія тироксину, інсуліну, андрогенів проявляється активацією пролактину. СГК може зберігатися протягом перших двох тижнів життя у вигляді нагрубання молочних залоз, гіперпігментації і набряку статевих органів, гипертрихоза і навіть дитячих вугрів.

Транзиторний гіпотиреоз у недоношених дітей

У 85% недоношених дітей зустрічається транзиторний гіпотиреоз (ТГ), прояв якого пов'язане зі ступенем недоношеності

(Терміном вагітності) і затримки психомоторного розвитку і при цьому не піддається корекції тиреоїдними гормонами. Причинами ТГ у новонародженого можуть бути:

• антитиреоїдної терапія тиреотоксикозу у матері;

• вплив надлишку йоду на плід або новонародженого - в цьому випадку розвивається транзиторний гіпотиреоз Вольфа-Чайкова.

• передозування йодовмісних препаратів при лікуванні вагітної, амніографія з йодвмісними контрастними препаратами, обробка шийки матки, що містять йод речовинами (наприклад, при передчасному розриві плодових оболонок), припікання кукси пуповини містять йод препаратами;

• трансплацентарний перенесення материнських тіреоблокірующіх антитіл;

• йодна недостатність у матері, яка проживає в ендемічних по йоду регіоні, - в цьому випадку у новонародженого відмічається затримка розвитку;

• зниження рівня гормонів ЩЗ в разі народження дитини жінкою, яка мала ФПН (див. Вище), порушення плацентарного кровообігу і оксигенації плода, що призводить до передчасних пологів, внутрішньоутробної гіпотрофії та недоношеності.

Тиреоїдні гормони матері проходять в кров плода через плаценту, тому, наприклад, для Т4, підвищення його концентрації в сироватці новонароджених до 50% може бути обумовлено гормоном материнського походження.

Таким чином, материнські тиреоїднігормони беруть участь в регуляції розвитку плода ще до дозрівання у нього гіпоталамогіпофізарного-тиреоїдної системи. Більш того, материнські гормони захищають плід від гіпотиреозу аж до пологів (але не забезпечують нормальну концентрацію Т4 в крові плода).

Існує й інший механізм внутрішньоутробної захисту від гіпотиреозу - це прискорене перетворення Т4 в Тз за рахунок підвищення активності 6-дейодінази в головному мозку плода.

формі ФПН) гормональний статус нормалізується до кінця першого місяця життя. На відміну від транзиторного гіпотиреозу у недоношених дітей, такий гіпотиреоз у доношеної плоду зустрічається рідко, хоча і може бути обумовлений агенезией або дисгенезією ЩЗ, спадковими дефектами синтезу тиреоїдних гормонів, аутоімунні захворювання ЩЗ у матері (через проникнення тіреоблокірующіх антитіл через плаценту), лікуванням тиреотоксикозу у матері антитиреоїдними засобами або радіоактивним йодом.