Низький кальцій у дітей
Низький кальцій у дітей (гіпокальціємія) проявляється при різкому падінні рівня кальцію в крові, при низькій концентрації магнію в сироватці крові, алкалозі або при високому рівні калію в сироватці крові.
Клінічними симптомами низького кальцію у дітей є:
- Тетанія (збільшення нервовій збудливості); може приймати атипові форми - парестезії, судомні посмикування.
- Стридорозне дихання, ларингоспазм.
- Симптом Хвостека (спазм навколо рота і очей при перкусії скроневої-нижньощелепний гілки лицьового нерва; цей симптом може бути і у здорових дітей, але при гіпокальціємії - підвищений).
- Симптом Труссо (спазм м'язів кисті і великого гіпотенара у відповідь на відносну ішемію внаслідок накладання джгута).
- Спазм гладкої мускулатури.
- Постійна діарея.
- Судоми.
- Екстрапірамідні симптоми внаслідок кальцифікації базальних гангліїв.
- Набряк диска зорового нерва.
- Збільшення внутрішньочерепного тиску.
- Психіатричні порушення.
- Зміни шкіри і зубів (суха шкіра, ламкі нігті, жорстке волосся).
- Катаракта.
Дефіцит вироблення ПТГ (ПТГ) призводить до гіпокальціємії (внаслідок зниження мобілізації кальцію з кісток, реабсорбції в нирках і кишкового всмоктування). Гіперфосфатемія веде до збільшення ниркової реабсорбції внаслідок неадекватного пригнічення ПТГ. На прямій рентгенограмі в ранньому віці можна виявити аплазию тимуса, результати якої можна підтвердити при УЗД (показані подальше обстеження для оцінки імунної системи, виявлення вад серця при підозрі на синдром Ді Георге. Гипокальциемия зазвичай легка, лікування потрібно тільки протягом перших 2 років життя.
Різні дефекти рецептора ПТГ призводять до ПТГ-резистентної гипокальциемии, псевдогіпо паратіреозу. У багатьох випадках у дітей спостерігаються труднощі навчання, низькорослість, кругле обличчя і коротка шия, коротка четверта Метакарпальний кістка і вузлові кальцинати в шкірі (остеома шкіри).
Інші причини низького кальцію у дитини
- Аплазія і гіпоплазія паращитовидних залоз
- Ізольована (спорадична, Х-зчеплена, аутосомно-рецесивна, терапія 131I у матері
- Порушення розвитку зябрових дуг - синдром Ді Георге (в поєднанні з гіпоплазією тимуса, пороками серця, патологією хромосоми 22q)
- Синдром Кенні (в поєднанні з гиперметропией, низькорослі, тубулярним стенозом кісток
- транзиторний гіпопаратиреоз
- Транзиторна вроджена дисплазія паращитовидних залоз
- Гіпопаратиреоз у матері
- гіпомагніємія
- Полігландулярний синдром I типу (або HAM синдром)
- Ізольований ідіопатичний гіпопаратиреоз
- набутий гипопаратиреоз
- хірургічний
- променевої
- Інфільтраційний (накопичення заліза при гемоглобинопатиях)
- СНІД
- Псевдогіпопаратиреоз (спадкова остеодистрофія Олбрайта)
- Аутосомно-домінантна сімейна гипокальциемия обумовлена мутацією незначно активує CASR.
- Гиперпаратиреоз у матері може викликати транзиторну гипокальциемию у дитини внаслідок впливу внутрішньоутробної гіперкальціємії і супрессии ПТГ.
Невідкладне лікування низького кальцію у дитини
Лікування полягає у введенні 10% глюконату кальцію в дозі 0,2 мл / кг, а потім 1,6 мл / кг (15 мг / кг) кожні 6-12 годин. Екстравазація призводить до некрозу тканин (рис. 11.23), тому бажано розводити розчин (1:10). При відсутності неврологічних симптомів, призначають кальцій перорально (50 мг / кг / сут в чотири прийоми).
Тривале лікування низького кальцію у дітей
Мета терапії низького кальцію у дітей - підтримувати рівень кальцію на нижній межі норми. Вітамін Д призначають у вигляді дігідротахістерол або 1,25-дігідрохолекальціферола, зазвичай у поєднанні з кальцієм (20 мг / кг на добу). Передозування призводить до Нефрокальциноз, тому необхідне регулярне визначення рівня кальцію, фосфатів та креатиніну в сироватці в крові, а також оцінка добової екскреції кальцію. Екскреція кальцію не повинна перевищувати 0,1 ммоль / кг (4 мг / кг), а співвідношення кальцію ранкової сечі: креатинін (в моль / л) - менше 0,7. Також рекомендується щорічне проведення УЗД нирок.