Навіщо серцю «зайві» тяжі, сучасні технології, офіційний сайт газети медичний вісник
Синові 36 років. Нещодавно на УЗД з'ясувалося, що у нього множинні додаткові хорди лівого шлуночка. Це добре чи погано? У поліклініці нічого конкретного не сказали ... Сім'я Рибакових, Вітебська обл.
- Євгенія Леонідівна, як фахівці пояснюють появу додаткових хорд в серце?
Аномальними (помилковими) називають хорди, які прикріплені ні до стулок клапанів, а до стінок шлуночків. Згідно з однією гіпотезою, це похідне внутрішнього м'язового шару примітивного серця, що виникає в ембріональному періоді при відшнуруванням папілярних м'язів. За іншим припущенням, аномальні хорди - м'язові трабекули, що втягуються в порожнину шлуночка при його дилатації або освіту аневризми.
Назва «хорда» відображає положення аномального тяжа як геометричного тіла, що перетинає камеру серця. Справжні хорди - фіброзні тяжі, що складаються з колагенових волокон. Вони отримують кровопостачання і іннервацію з головок сосочкових м'язів, що харчуються і іннервіруємих через м'язові трабекули, розташовані в підставі тих же сосочкових м'язів.
Аномальні хорди виникають через спадкових дефектів метаболізму колагену; впливу чинників, що порушують ембріогенез при генетичної схильності і викликають сімейні неспадкові форми.
Аномально розташована хорда (АРХ), названа moderator band, вперше описана при посмертному дослідженні в 1893 р Надалі додаткові тяжі в порожнині лівого і правого шлуночка позначали по-різному: false tendon, помилкові зв'язки, додаткові хорди, м'язові тяжі. У сучасних джерелах використовується термін «аномально розташована хорда» і false tendon.
- Наскільки це поширена аномалія?
- Які відділи серця «воліють» аномальні хорди?
АРХ бувають поодинокими (81,6%) і множинними. При УЗД у молодих чоловіків ми визначали АРХ в 8,3% випадків. Причому в 99,2% випадків АРХ виявлялися в лівому шлуночку. Посмертне вивчення поширеності АРХ показало, що в 17-39% випадків вони зустрічаються у жінок і значно частіше (61%) - у чоловіків. Вік не впливає на частоту АРХ.
- Як фахівцеві виявити аномальні хорди?
- Найбільш інформативний для прижиттєвого виявлення АРХ ехокардіографічний метод. Використовують трансторакальний і ЧЕРЕЗСТРАВОХІДНОЮ доступи візуалізації серця. Чутливість трансторакальной ЕхоКГ в діагностиці АРХ - 72-87%. Значення мають якість апаратури, кваліфікація фахівця, що виконує дослідження. У практиці спостерігається і гіпер-, і гиподиагностика АРХ.
Для візуалізації АРХ двомірну ЕхоКГ проводять з 3 ортогональних проекцій (сагітальній, горизонтальній, фронтальній), використовуючи проекції довгої осі лівого шлуночка, поздовжньої осі 2, 4, 5 камер і проекції короткої осі. Застосовують парастернальних, верхівковий, субксіфоідний доступи, що дозволяють побачити всі структури серця в реальному часі.
Крім поздовжніх і поперечних перерізів для пошуку АРХ необхідно застосовувати нестандартні доступи і проекції. Критерій АРХ - виявлення ехоплотності лінійного додаткової освіти в порожнині шлуночка в 2 взаємно перпендикулярних площинах в режимі секторального сканування з підтвердженням результатів на М-Ехокардіограма в фазах систоли і діастоли. Необхідно оглянути папілярні м'язи і ділянки прикріплення хорди до вільних стінок шлуночків. Точки прикріплення хорди виявляють в режимі секторального сканування і підтверджують результати на М-Ехокардіограма. Розроблено додаток до протоколу стандартної ЕхоКГ - необхідно вказувати основні характеристики АРХ (локалізацію, топографічний варіант, ехоплотность в ділянках прикріплення тяжа, наявність / відсутність тракції папілярних м'язів в систолу, товщину і довжину, зміна геометрії лівого шлуночка, швидкість укорочення волокон міокарда в місцях прикріплення хорди ) та інші особливості.
Детальна оцінка морфометричних, топографічних і функціональних ознак АРХ проводиться для диференціальної діагностики ехокардіографічних яких клінічних проявів відхилення.
Аномальні хорди розташовуються між наступними ВНУТРІШНЬОСЕРЦЕВОЇ утвореннями: заднемедиальному папиллярная м'яз і стінка лівого шлуночка або міжшлуночкової перегородки; переднелатеральная папиллярная м'яз і міжшлуночкової перегородки; папілярні м'язи; стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки; стінки лівого шлуночка. Іноді аномальні хорди прикріплюються в 3 і більше точках, утворюючи перетинчасту структуру.
- Як лікаря ставитися до аномальної знахідку? Спостерігати пацієнта, лікувати.
- Клінічне значення аномальних хорд поки не визначено. Відомо, що для людей зі спадковими і багатофакторним порушеннями сполучної тканини характерні поодинокі і множинні аномальні хорди, які діагностують поряд з іншими малими аномаліями серця. В цьому випадку клінічні прояви можуть бути обумовлені полісистемними порушеннями будови сполучної тканини, що включають скелетно-м'язові, шкірні, очні, серцево-судинні та інші вісцеральні ознаки дісморфогенеза, вегетативні розлади.
Власне наявність аномальних хорд серця може не впливати на суб'єктивні відчуття пацієнта і не турбувати. Однак при виключенні інших причин вони можуть зумовити прояв патологічних ознак. Поперечне положення аномальної хорди в середньої третини лівого шлуночка викликає систолічний шум, він вислуховується при аускультації серця. Довга аномальна хорда, що досягає вихідного тракту лівого шлуночка, пов'язана з локальною гіпертрофією противолежащей стінки лівого шлуночка.
Аритмії серця (шлуночкова екстрасистолія, надшлуночкова / шлуночкова пароксизмальна тахікардія) можуть виникати через наявність в аномальної хорди клітин провідної системи або змін міокарда в місцях прикріплення аномального тяжа і появи ектопічних вогнищ збудження в міокарді. На ЕКГ при аномальних хордах лівого шлуночка описують порушення реполяризації шлуночків (синдром ранньої реполяризації, неішемічна депресія сегмента ST, згладжена або слабо негативний зубець T), синдром WPW і скорочення інтервалу PQ.
Короткі аномальні хорди при поперечному положенні в порожнині лівого шлуночка можуть травмуватися потоком крові або надриватися / розриватися під час діастоли шлуночка. У цих місцях визначають тромби, що представляють вірогідне джерело емболії судин великого кола кровообігу. Описані випадки інфекційного ендокардиту, що розвинувся в результаті інфікування області надриву аномальної хорди. Зміни геометрії лівого шлуночка через поперечної аномальної хорди в порожнині зустрічаються рідко і носять компенсаторний характер, перешкоджаючи розширенню камери серця.
Зазвичай аномальні хорди не впливають на прогноз життя, не вимагають спеціального лікування. У разі ехокардіографічної «знахідки» треба обстежити пацієнта, щоб виявити, чи немає спадкових або багатофакторних порушень сполучної тканини, вроджених вад серця.
- Людям з аномальними хордами чи можна займатися спортом, народжувати дітей? Чи потрібно спостерігатися у кардіолога?
- При виключенні захворювань і відсутності клінічних симптомів до аномальної хорди відносяться як до незначущим особливостям розвитку серця. Людина веде звичайний спосіб життя, не обмежує себе у фізичних навантаженнях; жінки планують вагітність і пологи. Інша справа, якщо лікар діагностував симптоми спадкового або багатофакторного порушення сполучної тканини. Тоді конкретні рекомендації потрібно отримати від лікуючого лікаря і слідувати його радам. При появі неприємних відчуттів, задишки, болю в серці, а також при порушеннях ритму, потрібно звернутися до фахівця для додаткового обстеження і отримання медичної допомоги.