Листоподібна пухирчатка (pemphigus foliaceus), ветеринарна клініка доктора Шубіна
Визначення, захворюваність
Листоподібна пухирчатка - аутоімунне захворювання шкіри характеризується продукцією аутоантитіл до антигенів компонентів шкіри і акантолізом. Захворювання відноситься і ідіопатичним, але ймовірно його розвиток на тлі індукції різними препаратами або на тлі хронічних запальних дерматозів.
Листоподібна пухирчатка - найбільш поширена форма захворювання пемфигус комплексу і найбільш поширене аутоімунне захворювання собак і кішок взагалі. У собак захворювання частіше відзначається в літньому і середньому віці, але ймовірно його виникнення в будь-якому віці починаючи з 3 місяців. Виявлено схильність у таких порід собак як чау чау і акіта. У кішок середній вік виникнення захворювання становить 5 років, але також як і у собак - ймовірно прояв клінічних ознак в будь-якому віці.
Клінічні ознаки
У собак, спочатку з'являються папули і пустули, які важко виявити в интактном вигляді через багатого шерстного покриву і крихкості первинних поразок. Вторинні ураження характеризуються утворенням ерозій, жовтих кірок, епідермальних комірців і зон втрати волосся (алопецій). Розвиток ознак може бути швидким (1-2 тижні) або поступовим (від місяця і далі), при швидкому розвитку захворювання ймовірно прояви системних ознак (пр. Депресія, лихоманка, анорексія, лімфаденопатія).
У собак, характерна локалізація поразок - спинка носа, носове дзеркальце, повіки, вуха, подушечки пальців і вентральна поверхня живота. Захворювання частіше починається зі спинки носа, навколо очей і на вушній раковині, і надалі стає більш генералізований. На пізніх стадіях, вірогідний розвиток депігментації носа. Поразки порожнини рота і слизисто-шкірного з'єднання не характерно для листоподібною пухирчатки. Характерна особливість листоподібною пухирчатки, втім як і інших аутоімунних захворювань шкіри - сувора симетричність поразок.
У кішок первинні ураження проявляються у вигляді пустул, але найбільш характерним початковим ознакою є утворенням жовтих кірок в області носа і вух. Приблизно в 30% випадків розвивається ураження навколо Когтевая ложа з формуванням рефрактерній паронихии. Поразка живота і стегон відзначається приблизно в 10% випадків з розвитком характерних поразок навколо соска. Також як і у собак, захворювання характеризується симетричністю поразок.
Можливий діагноз високого ступеня ймовірності - характерні клінічні прояви і послідовне виключення захворювань зі списку Діфдіагноз. Виявлення акантоцітов при цитологічному дослідженні інткатних пустул - вкрай характерно для листоподібною пухирчатки. Для постановки остаточного діагнозу ймовірне проведення патоморфологічного дослідження, яке виявляє подроговічние пустули з акантоцітамі, нейтрофілами і різними кількістю еозинофілів.
Ймовірно проведення таких методів дослідження як ідентифікація антиядерних антитіл, імунофлюоресценція або імуногістохімія, але вони грають лише допоміжну роль.
Диференціальний діагноз
• Демодекоз.
• Бактеріальна піодермія.
• Дерматофітіях.
• Еритематозна пухирчатка.
• Системний і дискоїдний червоний вовчак.
• Дерматомиозит.
• Подроговічний пустулярний дерматоз
• Еозинофільний пустульоз.
• Лікарська висип.
• Дерматоз стійкий до цинку.
• Шкірна епітеліотропним лімфома.
• Поверхнева некролитическим мігруюча еритема.
• Гіперчутливість до укусів москітів (кішки).
Основа терапії - призначення иммунносупрессивного доз преднізолону. Початкова доза преднізолону складає 2-6 мг / кг в день протягом 10-14 днів, потім доза поступово знижується протягом 30-40 днів. Початкова доза і тривалість досягнення ремісії можуть значно варіювати в залежностей від індивідуальних особливостей тварини. Альтернативні кортикостероїди при слабкій ефективності преднізолону - триамцинолон і дексаметазон. Остаточна мета лікування - перейти в режим дачі препарату через день в дозі 1 мг / кг.
У собак в нагоди не адекватної відповіді на терапію кортикостероїдами в монорежиме, в схему лікування додається азатіоприн. Після досягнення контролю над клінічними проявами - дозування препаратів поступово знижують до мінімальної і дачі препаратів через день (день преднізолон, день азатіоприн). З інших нестероїдних иммунносупрессивного препаратів, у собак ймовірно застосування хлорамбуцила, циклофосфаміду і циклоспорину. У кішок до використання вишеперічесленних препаратів слід ставитися з великою обережністю.
Як у кішок, так і у собак, ймовірно застосування таких методів лікування - як локальне нанесення препаратів з кортикостероїдами а також проведення системної антибактеріальної терапії при розвитку вторинної інфекції.
У кожному конкретному випадку листоподібною пухирчатки, лікар повинен бути дотримуватися принципу, що лікування не повинно бути гірше самої хвороби. У ряді випадків замість значного підвищення дози иммунносупрессивного препаратів, віддається перевазі не повного контролю клінічних проявів.
У собак прогнози варіабельні, в більшості випадків вдається домогтися задовільної якості життя при довічної підтримуючої терапії, іноді досягається повна ремісія, у частині собак не вдається домогтися адекватної відповіді на терапію і вони піддаються евтаназії. У кішок прогнози ближче до сприятливим але в більшості випадків потрібно довічна підтримуюча терапія.
Та ж кішка, ураження на шкірі живота навколо соска.
Валерій Шубін, ветеринарний лікар, м Балаково