Лікування дісгерміноми і її прогноз

У минулому лікування досягали за допомогою операції з наступним опроміненням, причому як при ранніх, так і пізніх стадіях захворювання. В даний час такі ж результати отримують завдяки багатокомпонентної хіміотерапії (XT). Молодим жінкам з односторонньою інкапсульованою Дісгермінома, які планують дітонародження, показано консервативне (органосохраняющее) лікування. В огляді літератури повідомляється більш ніж про 400 випадках дісгерміноми. До моменту діагностики у 70% пацієнток виявляють I стадію, двобічність ураження відзначена в 10% випадків.

Оскільки 85% жінок молодше 30 років, показані органозберігаючі операції. При Іа стадії консервативне хірургічне лікування без опромінення дає відмінні результати. При виконанні односторонньої аднексектоміі потрібне ретельне обстеження протилежного яєчника, черевної порожнини і малого таза для виключення дисемінованого процесу. Обстеження заочеревинних лімфовузлів - важлива частина хірургічного лікування, оскільки ці пухлини мають тенденцію до лимфогенному метастазування, особливо в високо розташовані парааортальні лімфовузли. Лімфовузли на боці первинної пухлини необхідно обстежити через ретроперитонеальний доступ. Якщо протилежний яєчник нормальних форми, розміру і консистенції, то клиновидную біопсію або розсічення органу з метою ревізії ми не виконуємо.

Приблизно 90% рецидивів розвиваються протягом перших 2 років після первинного лікування, тому потрібне ретельне спостереження з періодичним обстеженням. У більшості випадків можливе успішне лікування рецидивів дісгерміноми за допомогою променевої терапії (ЛТ) і хіміотерапії (XT). Саме цей факт дає нам можливість проводити органосохраняющее лікування. Рецидиви можуть виникати в протилежному яєчнику, але їх спостерігали в тих випадках органозберігаючих операцій, коли не було виконано ретельне хірургічне стадіювання.

За результатами недавніх досліджень, виживаність після органозберігаючих операцій при Іа стадії дісгерміноми становить 100%. Ці результати переконливо підтримують консервативний підхід до лікування зі збереженням фертильності. При ураженні одного яєчника більш радикальні хірургічні втручання і опромінення не володіють особливими перевагами. Schwartz повідомив про збереження контралатерального яєчника при наявності в ньому метастазів з подальшою хіміотерапією (XT) у 4 хворих з Дісгермінома. Всі вони вижили, і у них не було ознак хвороби через 14-56 міс. після встановлення діагнозу.

Гістологічна характеристика дісгерміноми:
великі круглі, овальні або полігональні клітини, строма яких инфильтрирована лімфоцитами.

De Palo і співавт. повідомили про 56 пацієнток з чистими Дісгермінома. У цьому дослідженні 44 хворим провели лимфангиографии; позитивний результат цього дослідження відбився на підвищенні стадії захворювання у 32% з них. Метастазів на поверхні діафрагми не було ні в однієї жінки, а результат цитологічного дослідження був позитивним тільки у 3 пацієнток. При Ia, Ib і Iс стадіях 5-річна безрецидивної виживаність досягла 91%; при III стадії з наявністю метастазів в заочеревинних лімфовузлах - 74%, а при III стадії з розповсюдженням захворювання по черевної порожнини всього лише 24%. Будь характер поширення захворювання в межах черевної порожнини погіршує прогноз. Всім хворим з III стадією дісгерміноми проведена післяопераційна променева терапія (ЛТ).

При рецидивах показано радикальне лікування: лапаротомія з максимально можливим зменшенням обсягу пухлини. Вилучену тканину ретельно досліджують на наявність інших герміногенних пухлин, відмінних від дісгерміноми. Деякі передбачувані рецидивні дісгерміноми виявилися змішаними герміногеннимі пухлинами, які вимагають відповідного лікування.

Хіміотерапія (XT) часто успішно використовують при пізніх стадіях захворювання. Дісгерміноми зазвичай дуже чутливі до хіміотерапії (XT) з включенням похідних платини, і у більшості хворих відзначені повні відповіді. Bianchi і співавт. повідомили про 18 пацієнток (6 - з Ib або Iс і 12 - з IIb, III, IV стадіями або рецидивами), які отримали лікування доксорубіцином і циклофосфамідом або цисплатином, вінбластином і блеомицином. Доксорубіцин і циклофосфамід були дуже ефективні: 7 з 10 хворих живі без ознак пухлини, 2 з 3 пацієнток з рецидивами провели терапію «порятунку» вінбластином, блеомицином і цисплатином (VBP). Серед 8 жінок, які отримували VBP, у одній виявили метастаз в головному мозку, який зажадав призначення ЛТ. У 4 хворих, у яких не було остаточних пухлин в залишеному яєчнику або в матці, рецидиви не розвинулися, у 1 пацієнтки настала вагітність. Оптимальна комбінація препаратів остаточно не встановлена.

Блеомицин може викликати легеневий фіброз з летальним результатом, тому його застосовують рідко. Етопозид - ефективний препарат для лікування дісгерміному. Сучасні результати лікування пізніх стадій дісгерміному із застосуванням ПХТ не поступаються, а іноді навіть перевершують результати ЛТ. У пацієнток з II-IV стадією частота повних відповідей досягає 80-100%. Це не дивно: показник одужання при III стадії з використанням цитостатиків більше 90%. На сьогодні XT, яка доповнює хірургічне втручання, - лікування вибору у пацієнток з пізніми стадіями цієї пухлини. Часте поєднання дісгерміноми з гонадобластома - пухлиною, майже завжди спостерігається у пацієнток з дисгенезією гонад, - вказує на її зв'язок з генетичними і соматополовимі розладами.

Пацієнтки після двосторонньої оваріектомії можуть вдатися до екстракорпорального запліднення, тому при показаннях для видалення яєчників бажано зберігати матку, що ми і робимо в більшості випадків. Це може бути особливо важливо в препубертатний період, оскільки в цьому випадку інших ознак патологічного функціонування, наприклад первинної аменореї, вірілізації і відсутності нормального статевого розвитку, не спостерігається.

Часто пухлини, що складаються в основному з елементів дісгерміноми. містять невеликі ділянки злоякісної тканини інших гістологічних типів: ембріонального раку або пухлини жовткового мішка. При підвищенні вмісту таких пухлинних маркерів, як АФП і ХГ, необхідно враховувати можливість наявності змішаної пухлини. У цих випадках прогноз і лікування визначають по найбільш злоякісного компоненту герміногенних пухлин, а не по Дісгермінома.