Як поділяють сіамських близнюків

Починаючи з X століття було проведено близько 200 операцій з розділення зрощених близнюків. Перша вдала спроба була зроблена в 1689 році німецьким хірургом Кеніг - він розділив близнюків, зрощених в талії. Незважаючи на багатовіковий досвід проведення подібних операцій, кожна з них залишається унікальною і пов'язана зі значним ризиком.

Але мета була досягнута

Дві руки, дві голови, два серця ... Хіба сьогодні не можна їх роз'єднати, якщо ще в кінці 17 століття була проведена успішна операція? Проте, історики медицини вважають, що німецький хірург Кеніг домігся успіху тільки тому, що близнюки зрослися тільки шкірним покривом, як і підшкірної сполучної тканиною і жирової клітковиною в області талії. Тепер поділ близнюків вдається в багатьох, але аж ніяк не у всіх випадках, причому якщо близнюки мають загальні життєво важливі органи, такі, як серце або печінку, хірургічне втручання неможливе.

Найвідоміша з операцій такого типу була проведена на Радиці і Додіца - сіамських сестер, що народилися в 1888 році в індійському штаті Орісса. Вони були з'єднані грудними клітками і животами. У 1893 році лондонський імпресаріо став показувати дівчаток в цирку. Потім, в 1902 році вони стали головним атракціоном виставки, організованої Французької медичною академією. Там-то лікарі і виявили, що Додіца хвора на туберкульоз. Щоб врятувати життя сестри, вирішили їх розділити. Виключно складну операцію провів доктор Доуен. Але незабаром стало зрозуміло, що операція виявилася невдалою. Однак головна її мета - продовження життя Радіца - була досягнута, оскільки вона пережила свою сестру на цілих два роки.

Зараз операції проходять в більшості випадків цілком успішно. Тільки краніопагов (зрощених головами) можливості сучасної медицини не завжди дозволяють розділити.

Виживає лише кожен четвертий

В середньому після операцій з розділення сіамських близнюків виживає лише кожен четвертий. Причому, успішним хірургічне втручання вважається навіть у тому випадку, якщо один з пацієнтів гине.

Імовірність менше 1%

Сестри народилися зрощеними від грудної клітини до живота; у них була спільна печінка і деформований серце. Їхня мати, Рита Лейкберг, знала, що виношує зрощених близнюків, у яких мало шансів вижити, і подумувала про аборт, але в кінці кінців сказала: "Я не можу позбутися від своїх малюків". Близнюки народилися такими слабкими, що лікарі хотіли відразу ж відключити пристрій для подачі повітря, яке підтримувало в них життя.

Але Лейкберг відшукали у Філадельфії клініку, де хірурги взялися розділити сестер в надії, що можна буде прооперувати деформований серце, щоб зберегти життя однієї з них. У Анжели було більше шансів, але все одно, ймовірність того, що вона виживе, становила менше 1%.

Операція тривала п'ять з половиною годин, Еммі не дожила двох годин до її закінчення. Стан Анжели після операції було стабільним, але через 10 місяців, прямо перед першим днем народження, померла і вона.

Рита Лейкберг закрила очі на фінансову сторону проблеми і пояснювала: "Я не змогла б жити далі, гризучи себе питанням про те, чи можна було врятувати життя комусь із близнюків". Але громадськість задалася питанням про те, чи потрібно проводити такі дорогі операції, якщо шанси на успіх настільки низькі, а при цьому багато людей не можуть отримати елементарну медичну допомогу через відсутність фондів.

Крім того, операції такого роду суперечать основному положенню клятви Гіппократа, а саме "не нашкодь". Експерти вказали на той факт, що, якби близнюки були зрощеними, в разі хвороби обох ніхто не запропонував би пожертвувати однією з сестер і пересадити її внутрішні органи другий. Було висловлено припущення, що громадськість не заперечує проти застосування радикальних заходів до зрослим близнюкам просто тому, що багато хто сприймає їх як монстрів.

Але є й інша точка зору на операції з розділення сіамських близнюків - в них бачать останню можливість врятувати життя людини. Коли в 1973 році народилися зрощені близнюки Христина та Бетсі Уоден, лікарі розділили їх, і Бетсі померла від пороку серця. Крістіна ж донині живе і процвітає. Їхня мати, Жанна Уолцек, сказала: "Їх потрібно було розділити, тому сталося те, що повинно було статися. Найсильніший виживе, слабкий - бути може, немає, але так уже повелося: іноді треба пожертвувати чимось, щоб врятувати чиєсь життя ".

Оперувати чи ні?

Можуть запитати, чому тягнули 36 днів, не зробивши цю операцію раніше, коли до неї готувалися і на неї давно зважилися? Заважала незагойна рана в області пупка. Інстинктивно бідні діти намагалися весь час відштовхнутися одне від одного, і рана ставала все гірше. Коли хірурги, які регулярно відвідують дітей, зрозуміли всю безперспективність консервативних зусиль, вони взяли немовлят на операцію з цим найпотужнішим чинником ризику.

Тривала операція один годину сорок п'ять хвилин, пройшла на диво гладко. Ну, а емоції? Були зібраність, бажання успіху, величезна жалість до дітей. І, зрозуміло, науковий інтерес і наукове самолюбство. Шляхом ретельних попередніх досліджень ми встановили, що у сполучених близнюків (точніше я б їх назвав нерозділеним) спільна печінка з двома самостійними колекторами жовчі, самостійні шлунково-кишкові тракти, сечові системи і серцево-легеневі комплекси. І ось під ендотрахеальним наркозом (фторотан, закис азоту, калипсол, кисень) з керованим диханням обох близнюків (м'язова релаксація дитиліном) був зроблений розріз шкіри по середній лінії з'єднує "містка" і на всьому протязі його передній поверхні з перетином загального мечоподібного відростка.

Були виявлені петлі кишок через значно розтягнуту стрічку білої пінії і парієтальних очеревину "містка", приємною несподіванкою стало виявлення вже в ході операції своєрідної перегородки між черевними порожнинами близнюків від печінки до пупка. Природа як би спробувала сама хоч почасти виправити свою жахливу помилку, створивши цю перегородку у вигляді двох тонесенькі пелюсток, які стали для хірургів дороговказною лінією.

Тепер постало питання, як саме розділити печінку. Вага маляток був при народження 4700, в момент операції - 5800 грамів. Здавалося грубим і блюзнірським застосувати при поділі печінки широко використовуваний в'єтнамські метод, при якому хірург фактично як би розриває тіло печінки пальцями, оголюючи, подібно струнах, судини і жовчні ходи. Новокрещенов використовував більш тонкий інструмент - кровоспинний вигнутий зажим Більрот. Були й інші вдалі тактичні прийоми.

Хірург вважає, що бригаді пощастило: ніякої загрози життю малюків в ході операції не виникло. Все відбувалося під ретельним моніторним наглядом.

Хто такі краніопагов?

Сіамські близнюки Еман і Санчо народилися в в дитячій лікарні Бірмінгема. Вони були пов'язані не тільки ділянкою хребта, але і частиною кишки. Однак в ході 15 годинної операції хірургам вдалося розділити близнюків без видимих ускладнень.

Основну частину команди хірургів склали місцеві фахівці, проте вони працювали за сприяння Льюїса Шпица з Дитячої лікарні на Грейт Ормонд Стріт в Лондоні, який є найбільшим в світі фахівцем з сіамським близнюкам. Хірургам довелося розділяти спинний мозок. Крім того, лікарі зіткнулися з необхідністю поділу кишки. Їм також довелося вирішити проблему браку шкіри для закриття утворюється після поділу дефекту. Для цього за кілька тижнів до операції під шкіру близнюків були поміщені і роздуті розтягують шкіру балони.

Складна операція з розділення сіамських близнюків, зрощених в області голови, вимагає тривалої підготовки і безлічі діагностичних процедур. В першу чергу, лікарі переконуються, що мозок двох близнюків не пов'язаний, і вони функціонально незалежні: несинхронно дихають, сплять і рухаються.

Також лікарям важливо визначити, наскільки пов'язані системи кровообігу близнюків. Для цього одному з них вводять у вену спеціальну речовину, шлях якого по судинах простежується за допомогою рентгенівського апарату. На екрані видно з якою швидкістю речовина потрапляє від одного близнюка до іншого, і які судини беруть участь в цьому процесі.

Визначивши швидкість пересування цього ж речовини по судинах кожного з близнюків, можна оцінити, наскільки ефективно працюють їхні серця, і чи здатні вони забезпечити автономне кровопостачання їх організмів після поділу. Швидкість і ефективність виведення рентгеноконтрастного речовини з організму дозволяє судити про роботу нирок.

Частка краніопагов серед усіх сіамських близнюків становить не більше 6%. Така патологія виникає, коли ембріон, даючи початок двом однояйцевих зародкам, розходиться не до кінця. Даний процес відбувається на другому тижні вагітності. Черепа близнюків найчастіше з'єднуються в тім'яній області, також зустрічається потиличний і лобне зрощення.

Найбільш успішними є операції, з розділення близнюків, у яких невелика кількість загальних судин і немає дефектів мозкових оболонок. Зрощення двох різних черепних коробок в такому випадку відбувається лише на невеликій ділянці.

Найчастіше ускладнення характерні у разі так званих повних краніопагов. На томограмі черепа таких близнюків видно єдина черепна коробка, в якій знаходяться два мозку. Однак навіть при великій площі зрощення можливий позитивний результат операції, за умови, що у близнюків мало загальних судин.

Техніка операції по розділенню і заміщення дефекту черепа вибирається індивідуально в кожному випадку краніопагіі. Іноді лікарі вдаються навіть до повної зупинки серця, штучного кровообігу і зниження температури тіла.