Хвороба Такаясу, лікування, причини, симптоми, профілактика
- Що таке Хвороба Такаясу
- Що провокує Хвороба Такаясу
- Симптоми Хвороби Такаясу
- Діагностика Хвороби Такаясу
- Лікування Хвороби Такаясу
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Хвороба Такаясу
Що таке Хвороба Такаясу
Хвороба Такаясу (артеріїт Такаясу, хвороба відсутності пульсу, брахіоцефальних артеріїт та інші назви) являє собою хронічний гранулематозний артеріїт з переважним ураженням аорти та її основних гілок. Найчастіше до процесу залучаються дуга аорти, безіменна, сонні і підключичні артерії, дещо рідше - чревата, мезентеріальні, ниркові, клубові, коронарні і легенева артерія. Запальні гранулематозні зміни первинно починаються в адвентиції і зовнішніх шарах мёдіі; гістологічно виявляють скупчення лімфоцитів, плазматичних і ретикулярних клітин, в меншій мірі присутні нейтрофіли і гігантські клітини. На більш пізніх етапах гранульоми фіброзірующего, відбуваються надриви і склерозування медії і виражена проліферація інтими, що веде до звуження просвіту судин і полегшує розвиток тромбозів. Захворювання відноситься до порівняно рідкісним. Воно зустрічається в різних регіонах світу, але найбільш часто, мабуть, в Японії, де його ознаки встановлені в 0,03% всіх патолого-анатомічних досліджень. Понад 80% всіх хворих становлять жінки, причому в основному у віці від 15 до 25 років.
Хвороба Такаясу (артеріїт Такаясу, хвороба відсутності пульсу, брахіоцефальних артеріїт та інші назви) являє собою хронічний гранулематозний артеріїт з переважним ураженням аорти та її основних гілок.
Найчастіше до процесу залучаються дуга аорти, безіменна, сонні і підключичні артерії, дещо рідше - чревата, мезентеріальні, ниркові, клубові, коронарні і легенева артерія. Запальні гранулематозні зміни первинно починаються в адвентиції і зовнішніх шарах мёдіі; гістологічно виявляють скупчення лімфоцитів, плазматичних і ретикулярних клітин, в меншій мірі присутні нейтрофіли і гігантські клітини. На більш пізніх етапах гранульоми фіброзірующего, відбуваються надриви і склерозування медії і виражена проліферація інтими, що веде до звуження просвіту судин і полегшує розвиток тромбозів. Захворювання відноситься до порівняно рідкісним. Воно зустрічається в різних регіонах світу, але найбільш часто, мабуть, в Японії, де його ознаки встановлені в 0,03% всіх патолого-анатомічних досліджень. Понад 80% всіх хворих становлять жінки, причому в основному у віці від 15 до 25 років.
Що провокує Хвороба Такаясу
Колишні припущення про прямий вплив інфекції і наявності антитіл до артеріальної тканини не підтвердилися. В даний час велика увага приділяється генетичної схильності. Є вказівки на більш часте поєднання хвороби Такаясу з HLA-DR4 і з антигеном В-клітин МВ-3. D. Scott і співавт. на підставі своїх досліджень припускають, що у виникненні патологічних змін артерій при даному захворюванні безпосередню участь беруть цитотоксичні Т-лімфоцити.
Симптоми Хвороби Такаясу
У клінічній картині можна виділити дві стадії.
- У початковій, гострої стадії переважають системні симптоми - невисока лихоманка, слабкість, схуднення, нічне потовиділення. В цей же період можливі артралгії і артрити, що призводить до помилкового діагнозу РА. Набагато рідше зустрічаються плеврит, перикардит, склерит, шкірні вузлики, що ще більш симулює РА.
- Через досить тривалий період (від кількох місяців до кількох десятиліть, в середньому через 8 років) розвивається друга, хронічна, стадія хвороби, якій притаманні клінічні симптоми звуження або закупорки уражених артерій відповідно до зон їх поширення.
Характерно відсутність пульсу принаймні на одній з найбільш часто втягуються в процес артерій - променевої, ліктьової, зовнішньої сонної, підключичної, стегнової. Уражені артерії при пальпації можуть бути болючими (особливо сонні), над ними нерідко з'являються стенотичних шуми. Відповідні кінцівки бувають холодними, у багатьох хворих відзначаються біль в цих кінцівках при навантаженнях і парестезії в дистальних відділах. Не менш ніж у половини хворих виникає гіпертонія внаслідок звуження грудної або черевної аорти або в результаті ураження ниркових артерій. При цьому слід мати на увазі, що звичайний метод визначення артеріального тиску на руках може виявитися неспроможним через різке звуження відповідних артерій, що робить необхідним вимірювати тиск також на ногах або шляхом офтальмодінамометріі. Поразка коронарних артерій, особливо в поєднанні з гіпертонією, здатне приводити до розвитку стенокардії, інфаркту міокарда, недостатності кровообігу. Стенозуючий аортит може стати причиною відносної недостатності аортального клапана. Залучення до процесу сонних артерій є причиною головного болю, запаморочення, судом, непритомності, падіння інтелекту, розладів зору (останні посилюються при відкиданні голови назад). Значне звуження брижових артерії викликає біль в животі, пронос, шлунково-кишкові кровотечі.
При тривалому перебігу хвороби і різкому стенозировании артерій у ряду хворих виражені дистрофічні зміни ішемізованих тканин. На кінцівках можуть розвинутися ішемічні виразки. Прогресуюче ураження сонних артерій іноді призводить до атрофії шкіри обличчя, випадання зубів і волосся, появи виразок на червоній облямівці губ і кінчику язика.
Діагностика Хвороби Такаясу
Лабораторні показники неспецифічні. Характерні значне підвищення ШОЕ, наростання рівня гострофазових білків і імуноглобулінів, гіпоальбумінемія, помірна нормохромна або гіпохромна анемія. Число лейкоцитів часто різко збільшено.
Діагноз встановлюють на підставі відсутності або ослаблення пульсу, появи шумів над ураженими артеріями, регіонарних симптомів ішемії. Безпосереднім доказом залучення до процесу великих артерій може бути артеріографія, за допомогою якої виявляють найбільші зміни в області дуги аорти і її основних гілок, рідше - в черевній аорті та її гілках. Ці зміни проявляються в конічних або рівномірних звуженнях артерій з рівним внутрішнім контуром, іноді вони поєднуються з розширенням судин. Для динамічного спостереження за станом кореня аорти доцільно використовувати ехокардіографію.
Лікування Хвороби Такаясу
Без адекватного лікування хвороба Такаясу приймає прогресуючий перебіг з періодичними загостреннями і погіршенням кровообігу в уражених областях. Спонтанні ремісії можливі, але зустрічаються дуже рідко. Основні причини смерті - серцева декомпенсація і розлади мозкового кровообігу. Основний метод терапії - кортикостероїди. Початкова добова доза становить 30-60 мг преднізолону. Це лікування у більшості хворих призводить до досить швидкому поліпшенню зі зворотним розвитком лихоманки і загальних симптомів, відновленням пульсу і зменшенням симптомів регіонарної ішемії, нормалізацією лабораторних показників. При явних ознаках позитивної динаміки (зазвичай через 2-4 тижні) добову дозу преднізолону поступово зменшують до мінімальної підтримуючої, що забезпечує стан стабільного поліпшення. Загальна тривалість лікування повинна бути не менше року. Одночасно з кортикостероїдами доцільно тривале призначення імунодепресантів або Плаквенілу, але цілеспрямованої оцінки їх ролі в загальній системі терапії не проводилося. В якості допоміжних засобів, особливо при конкретних симптомах локальної ішемії, застосовують також судинні препарати (типу продектін або компламина) і антикоагулянти, по конкретним показаннями - серцеві глікозиди і гіпотензивні засоби. В окремих випадках необхідно хірургічне втручання з пластичним заміщенням різко звужених ділянок артерій або створенням штучного обхідного шляху кровотоку. При своєчасному початку активної терапії прогноз захворювання щодо задовільний - 5-річна виживаність перевищує 80%.