Хвороба Альцгеймера у молодих

Хвороба Альцгеймера - важке нейродегенеративне захворювання, постійно прогресуюче і приводить до повного розпаду особистості. Тривалість життя. як правило, 10-20 років після встановлення діагнозу. Тривалість життя залежить від багатьох факторів, в тому числі і від віку початку хвороби.

Відомо, що розрізняють хвороба Альцгеймера з раннім початком (пресенільна форма) і з пізнім початком (сенильная форма). Так ось, пресенільна форма хвороби протікає більш агресивно, прогресує швидше і тривалість життя коротшає до 10 років.

Хвороба Альцгеймера. Причини і механізм розвитку

Алоїс Альцгеймер спостерігав з 1901 року 51-річну пацієнтку страждала комплексом симптомів, не характерних для інших захворювань:

прогресуюча втрата пам'яті
утруднення у формулюванні думок
дезорієнтація в часі і просторі
сплутаність свідомості
підозрілість до навколишніх

Через 5 років хвора померла. При розтині, в тканини мозку були виявлені специфічні патологічні відкладення білка - амілоїдні бляшки і нейрофібліллярние клубочки.

Виявилося, що амілоїд відкладається між клітинами, порушуючи міжнейронні зв'язки, а нейрофібрилярних клубочки утворюються в клітці, порушуючи обмінні процеси в нейроні. Все це призводить до загибелі клітин - атрофії кори.

Причини цього патологічного процесу точно невідомі. Хоча й існує кілька теорій етіології хвороби Альцгеймера. Не будемо зараз зупинятися на всіх, тим більше, що деякі з них не витримують серйозної критики, а більшість факторів можуть враховуватися, лише як фактори ризику.

Поговоримо про докази найбільш достовірною теорії - генетичної. Тим більше, що часто простежуються випадки захворювань в сім'ях.

Хвороба Альцгеймера з раннім початком. причини

Алоїс Альцгеймер вважав, що описане їм захворювання починається в 50 - 56 років ньому віці. Більшу частину двадцятого століття вважалося, що хвороба Альцгеймера розвивається в 45 - 65 років. Але як же тоді ставитися до статистики, що з віком захворюваність значно збільшується і досягає максимуму у віковій групі 85 років і старше?

Тому і розділили хвороба Альцгеймера на пресенільного форму і сенільний. Пресенільна форма зустрічається в 5-10% випадків.

Пресенільна форма хвороби Альцгеймера у молодих може дебютувати на четвертому десятку життя; найраніший випадок зафіксований в 28 років. Альцгеймер в ранньому віці, як правило, характерний для сімейної форми хвороби: захворювання простежується не менше, ніж в двох поколіннях і у декількох членів сім'ї. Сімейна форма реєструється в 1% випадків.

З сімейною формою з раннім початком пов'язані гени білків попередника амілоїду, пресенілін 1, 2. Зокрема, мутації пресеніліна 1 проявляються у людей від 30 до 50 років.

Причому, в сім'ях, в яких зазначалося два і більше випадки хвороби Альцгеймера, ймовірність захворювання підвищується в 40 разів. Також фактором ризику хвороби є наявність в сім'ї випадків хвороби Дауна.

Ген аполіпопротеїн Е4 вважають фактором, відповідальним за розвиток сенильной форми хвороби Альцгеймера. Однак вчені Оксфордського університету провели дослідження, що дозволяє припускати деяку роль цього гена і у молодих.

APOE4 виявляють у чверті населення світу, проте далеко не кожен захворює хворобою Альцгеймера. APOE4 має кілька генетичних варіантів (копій); наявність однієї копії підвищує ризик захворювання в 4 рази, двох копій - в 10 разів.

Помічено, що це ген підвищує активність гіпокампу (відділу мозку, що бере участь у формуванні пам'яті).

Вчені порівнювали за допомогою МРТ активність гіпокампу у 36 добровольців 20 - 35 років. Половина з них була носіями однієї копії APOE4, інша половина складала контрольну групу. Виявилося, що у носіїв APOE4 активність гіпокампу була вище, в тому числі і під час відпочинку. Справа за малим - потрібно порівняти отримані результати з зразками активності гіпокампу хворих.

Хвороба Альцгеймера в молодому віці. Симптоми і протягом

Симптоми у хворих на хворобу Альцгеймера в молодому віці схожі з проявами хвороби в літньому віці. Але мають і свої особливості.

Спочатку з'являються порушення короткочасної пам'яті. Характерні проблеми пошуку потрібного слова, втрата нитки розмови. Може з'явитися деяка незручність у виконанні звичних справ. Можуть стати агресивними, влаштовують конфлікти вдома і на роботі, здійснюють неадекватно велику кількість покупок. Знижується працездатність, звужується коло інтересів, розвивається емоційна нестійкість, тривожність, підозрілість, недовірливість.

Перехід в стадію помірної деменції відбувається приблизно протягом трьох років. До прогресуючим порушень пам'яті приєднуються порушення просторової орієнтації, читання, письма. З'являються серйозні проблеми з виконанням простих повсякденних справ. Пацієнти можуть заблукати в добре знайомих місцях. Може розвинутися синдром Балинта, коли гострота зору нормальна, а хворий бачить тільки один предмет, не сприймаючи інші.

Пізніше розвиваються порушення в емоційно-вольовій сфері і розлади сприйняття. Характерні безглуздого, дратівливість, епізоди психомоторного збудження, що змінюються апатією. Психози, галюцинації та марення виникають у 50% хворих, депресія розвивається в 40% випадків.

Іноді, у наймолодших пацієнтів, у яких відзначається переважна атрофія задніх відділів головного мозку, спостерігається поєднання розладів пам'яті з корковими порушеннями зору. Особливість цього варіанту - відносна безпеку особистості.

Лікування хвороби Альцгеймера у молодих не відрізняється від лікування сенильной форми.

первинна деменція
Хвороба Альцгеймера у жінок
Прогноз при хворобі Гентінгтона
Хорея Гентингтона і ...