Хвороба Альцгеймера - синоніми, діагностика, лікування, прогноз
Хвороба Альцгеймера - синоніми, діагностика, лікування, прогноз
Синоніми. первинна дегенеративна деменція, пресенільна і сенільний деменція = деменція, тип Альцгеймера
Визначення хвороби Альцгеймера. Необоротне, прогресуюче, дегенеративне захворювання мозку з типовими неврологічними змінами (накопиченням сенильних бляшок і клубків потовщених спиралевидно звиваються нейрофибрилл в тканинах мозку), клінічно - з втратою когнітивних здібностей (пам'ять, мислення)
Епідеміологія. Найчастіший вид деменції, в нашій країні понад 1 млн хворих, зростання кількості хворих внаслідок збільшення тривалості життя, так як це вікове захворювання: ризик розвитку у осіб старше 65 років становить 2-6%, у осіб старше 85 років - 25-33% .
Етіопатогенез хвороби Альцгеймера.
- Генетичні чинники: 4-й тип аполипопротеина Е, пресенілін-1. Зміни в 4-й і 21-й хромосомах при пресенільного варіанті хвороби Альцгеймера; амілоїдна теорія
- Патологічні відкладення: амілоїдні бляшки, нейрофібрилярних клубки в тканинах мозку -> дегенерація нервових клітин
- Збільшення продукції попередника амілоїдного бета-протеїну; интрацеребрально відкладення гіперфосфорілірованного тау-протеїну
- Холінергічний дефіцит (зниження рівня ацетилхоліну, а також серотоніну і норадреналіну), надлишок глутамату
- аутоімунний процес
- Церебральний дефіцит адреналіну
Фактори ризику. вік, 4-й тип аполипопротеина Е
До декомпенсації основних пускових механізмів можуть привести, наприклад, зміна місця проживання, самота, оперативне втручання (наркоз) і емоційні навантаження.
Класифікація хвороби Альцгеймера.
• Рання форма (в період до 65 років), пізня форма (після 65 років)
• Спадково обумовлені випадки (лише близько 5%)
Основні симптоми хвороби Альцгеймера.
• На початку - затяжні розлади короткочасної пам'яті, порушення абстрактного мислення, скорочення ініціативності і стимулів
• Ранні симптоми некогнітівних сфери: дискретні зміни поведінки, пасивність, емоційна замкнутість, лабільність настрою, зниження сумлінності і недбалість у всьому, безпорадність
• На наступній стадії з'являються порушення кортикальних функцій і неврологічні симптоми: амнезія, амнестическая афазія (проблеми вибору слів), акалькулия (нездатність вважати), апраксія, прозопагнозія (нездатність впізнавати обличчя); порушення поведінки (рухова активність -> «втікання»); порушення сприйняття, харчової поведінки; зміни ритму дня і ночі, симптоматика марення
Важливо. На ранній стадії можна спостерігати значну схожість клінічної картини з картиною депресії ( «депресивна псевдодеменція»).
Значні проблеми диференціальної діагностики: спостереження і лікування антидепресантами.
Діагностика хвороби Альцгеймера
Діагностика.
- нейропсихологічні дослідження: рейтингові шкали, такі як Mini Mental Status Test (MMST), DemTec, тест на визначення часу по годинах
- лабораторні дослідження: в лікворі (спинномозкова рідина) підвищення тау-протеїну, зниження А-бета-пептиду, виняток сифілісу нервової системи, ВІЛ-інфекції, гіпотиреозу, гіповітамінозу
- ЕЕГ: уповільнення ритму
- МРТ: атрофія (перш за все в області гіпокампу)
NINCDS-ADRDA клініко-діагностичні критерії хвороби Альцгеймера (Mc Khannet al.)
I. Сумнівні ознаки хвороби Альцгеймера.
• Наявність документованого (наприклад, за результатами психологічного тесту MMST) прогресуючого дементних синдрому з дефіцитами в двох і більше сферах пізнання
• Безперервно прогресуюче послаблення пам'яті та інших когнітивних функцій
• Відсутність розлади свідомості
• Уповільнений розвиток захворювання у віці між 40 і 90 роками, переважно у віці після 65 років
• Виключення інших захворювань (хвороб мозку або системних захворювань), здатних викликати розвиток деменції
II. Ймовірні ознаки хвороби Альцгеймера.
• Прогресуюче погіршення специфічних когнітивних функцій, таких як мова (афазія), рухові здібності (апраксія) або сприйняття (агнозія)
• Дивацтва в поведінці і нездатність справлятися з різними побутовими видами діяльності
• Наявність подібних захворювань у сімейному анамнезі, особливо мають невропатологічних підтвердження
• Наступні результати інструментальних досліджень: ліквор - без патології, ЕЕГ - без патології або містить неспецифічні зміни (наприклад, уповільнення ритму), вказівка на атрофію мозку при КТ зі збільшенням при дослідженні поздовжнього зрізу
III. Достовірні ознаки хвороби Альцгеймера.
• Діагноз може бути поставлений на підставі одного дементних синдрому при відсутності інших захворювань, які можуть бути причиною деменції, при наявності основних ознак ініціації, картини хвороби або клінічного перебігу
• Також при наявності іншого системного захворювання або хвороби мозку, яка сама по собі здатна викликати розвиток деменції, але не розглядається в якості єдиної причини
• Якщо при виключенні інших можливих причин захворювання присутній тільки прогресуючий важкий когнітивний дефіцит, то він повинен піддатися ретельному вивченню
Діагностичні критерії хвороби Альцгеймера по МКБ-10.
• Наявність деменції
• Поступове початок з повільно прогресуючим недоумством
• Відсутність клінічних вказівок або спеціальних даних обстеження, які вказують на наявність системного захворювання або захворювання мозку, які могли б спровокувати розвиток деменції
• Відсутність раптового апоплектіческой початку або вказівки на неврологічний вогнище
Важливо. Типовий пацієнт відчуває себе цілком здоровим, не скаржиться на забудькуватість, намагається бути непомітним, «звичайним», уникає відповідати на питання, звертається до лікаря не з власної ініціативи. Хвороба Альцгеймера - діагноз виключення. Підтвердити діагноз можливо тільки неврологически.
Диференціальна діагностика хвороби Альцгеймера
• Депресивна псевдодеменція: найбільш часто фігурує в диференціальної діагностики, але не володіє патогномо роздрібного ознаками • Судинна деменція: хвилеподібний перебіг, вогнищеві симптоми ураження нервової системи; на МРТ множинні мікроінфаркти
• Інші органічні процеси мозкової діяльності, що ведуть до деменції, такі як хвороба Піка, хвороба Паркінсона, хвороба Крейтцфельдта-Якоба, хорея Гентингтона, прогресуючий параліч та ін. • Гідроцефалія з нормальним тиском
• Корсаковский синдром: амнезія, конфабуляции, порушення окорухових функцій і ходи
• Легкі когнітивні розлади; при «доброякісної» вікової забудькуватості забуваються, перш за все, певні «речі» і «предмети»; при хворобі Альцгеймера забуваються, перш за все, «події» і «події».
Лікування хвороби Альцгеймера
• Медикаментозна терапія.
- антідементним препарати, блокатори ацетилхолінестерази (галантамін, донепезил, ривастигмін) або антагоніст рецепторів К-метил-О-аспартату (NMDA) мемантін
- при наявності депресії можливе застосування антидепресантів
- при стані занепокоєння, замішання і розладах сну можливе застосування (атипових) нейролептиків
Важливо: антідементним препарати сповільнюють прогресування хвороби, але не виліковують.