Харчування при непереносимості вуглеводів

11. ХАРЧУВАННЯ при непереносимості вуглеводів

Порушення гідролізу і всмоктування вуглеводів виявляються схожими симптомами так званої «бродильной», «кислої» або «осмотической» діареєю, що пояснюється однаковими механізмами розвитку.

Клінічні симптоми при непереносимості вуглеводів

• частий (8-10 раз на добу і більше) рідкий, пінистий стілець з великим водяним плямою і кислим запахом;
• здуття живота, бурчання (метеоризм), болі в животі (коліки);
• наявність вуглеводів в фекаліях (більше 0,25 г% у дітей 1-го року життя);
• кисла реакція стільця (рН менше 5,5);
• можливий розвиток зневоднення;
• рідко - розвиток важкої гіпотрофії

При відсутності або недостатньої активності ферменту, що бере участь в гідролізі того чи іншого вуглеводу, що не всосавшиеся і залишилися в просвіті кишечника дисахариди і / або моносахариди, володіючи високою осмотичної активністю, сприяють виходу води і електролітів в просвіт кишечника (осмотичний пронос), стимулюють моторику верхніх відділів шлунково-кишкового тракту, в результаті чого надлишок вуглеводів надходить в товсту кишку. У товстій кишці вони активно ферментують кишкової мікрофлорою з утворенням органічних кислот, газоподібного водню, метану, вуглекислого газу і води, що викликає метеоризм, коліки, посилену перистальтику і прискорює пасаж хімусу по кишечнику. При цьому рН кишкового вмісту змінюється в кислу сторону. Порушення нормального хімічного складу кишкового вмісту може сприяти розвитку дисбіозу.

Лактазная недостатність (МКБ-10 Е73) найбільш часта форма дисахаридазной недостатності, що розвивається в результаті зниження або повної відсутності ферменту лактази-флорізін-гідролаза в ентероцитах слизової оболонки тонкої кишки. Даний фермент відноситься до найбільш вразливим ензимам тонкої кишки. Він поверхнево розташований, і концентрація його значно нижче, ніж у інших ферментів пристінкового травлення. У недоношених (з 28 по 34 тиждень гестації) активність лактази становить лише 30% від її рівня у доношених дітей. Максимальна активність ферменту спостерігається у віці 2-4 місяців.

Виразність клінічних симптомів при ЛН обумовлена ​​сумарною ступенем зниження активності ферменту, кількістю надійшла з їжею лактози, характером кишкової мікрофлори, а також індивідуальної больовий чутливістю до розтягування кишки газами.

Розрізняють первинну ЛН, пов'язану з вродженою ферментативної недостатністю, і вторинну ЛН, яка розвивається внаслідок пошкодження ентероциту при інфекційних, запальних, аутоімунних захворюваннях кишечника, а також непереносимість лактози при синдромі «короткої кишки».

Найбільш часто педіатри зустрічаються з гиполактазия у дітей перших місяців життя.

Клінічні симптоми (метеоризм, коліки, діарея) з'являються у дитини зазвичай на 3 6 тижні життя, що, мабуть, пов'язано з наростанням обсягу молока або молочної суміші. В анамнезі у таких дітей, як правило, є вказівки на ускладнений перебіг вагітності та пологів (гіпоксія), а у найближчих родичів нерідко виявляються симптоми ЛН дорослого типу. У грудних дітей з ознаками гіпоксичного ураження ЦНС іноді спостерігається так звана «запірна» форма лактазной недостатності. яка характеризується відсутністю самостійного стільця при наявності рідких калових мас та інших перерахованих вище симптомів. Зазвичай симптоми у більшої частини дітей купіруються до 5 6 місяців (до моменту введення прикорму) і в подальшому не простежуються, тому такий тип непереносимості лактози важко віднести до первинного.

Підхід до лікування має бути диференційований залежно від характеру

вигодовування (природне або штучне), ступеня ферментативної недостатності (алактазія, гиполактазия), генезу ферментопатии (первинного або вторинного) табл. 35.

Таблиця 35. Схема корекції лактазной недостатності у дітей першого року життя

При природному вигодовуванні

при неефективності (збереженні вираженого занепокоєння, кольок, симптомах зневоднення, недостатньою набирання маси тіла) - часткова заміна грудного молока безлактозної молочною сумішшю на 1/3 2/3 обсягу кожного годування

При первинній алактазія новонароджених, яка зустрічається надзвичайно рідко, дитина відразу і повністю перекладається на вигодовування безлактозної молочною сумішшю.

При гиполактазии, коли дитина знаходиться на природному вигодовуванні зменшення кількості жіночого молока небажано. Оптимальним варіантом є використання препаратів лактази ( «Лактаза бебі» (National Enzyme Company, США, в 1 капсулі 700 од (7 мг), призначається по 1 капсулі на годування. Дозу ферментного препарату змішують з 20 30 мл (1/3 обсягу годування) сцеженного молока і випоюють дитині перед годуванням грудьми.

Ефективність препаратів зростає, якщо зціджене молоко з лактазой залишають для ферментації на 15 хвилин, а також при обробці лактазой всього обсягу молока. Можливе застосування «Лактаза» (Enzyme Lactase фірми Nature's Way Products, Inc, США, в 1 капсулі 3450 од. Починаючи з 1/4 капсули на годування).

При неефективності використання ферменту (що зазвичай спостерігається при вираженому зниженні лактазной активності), вдаються до зменшення лактозной навантаження шляхом заміни від 1/3 до 2/3 об'єму кожного годування безлактозної молочною сумішшю (табл. 36), після чого дитина догодовувати жіночим молоком. Безлактозную суміш вводять в раціон поступово, протягом одного годування, доводячи протягом 3 5 днів до необхідної кількості, про що судять по зменшенню метеоризму, відновленню нормальної консистенції калових мас і частоти стільця, зменшення екскреції вуглеводів з калом, підвищенню рН калу. Зазвичай обсяг безлактозную продукту становить 30 60 мл на кожне годування.

Таблиця 36. Хімічний склад та енергетична цінність низьколактозні і безлактозних молочних сумішей (в 100 мл готової суміші)

При штучному вигодовуванні слід підбирати низьколактозні суміш з такою кількістю лактози, яке перенесе пацієнт, не допускаючи появи клінічної симптоматики і підвищення екскреції вуглеводів з калом. Низьколактозної сумішшю, вводячи її в кожне годування, поступово замінюють дитячу молочну суміш. Невеликі кількості лактози, що надходять в товсту кишку, є природним пребіотиків, необхідним для правильного формування мікрофлори. Лактоза також є єдиним джерелом галактози, яка утворюється при її розщепленні. Галактоза використовується для синтезу галактоліпідів, включаючи цереброзидів, які необхідні для формування центральної нервової системи і мієлінізації нервових волокон, а також для синтезу мукополісахаридів (гіалуронової кислоти), що входять до складу склоподібного тіла і синовіальної рідини.

При первинній (конституціональної) лактазной недостатності низколактозная дієта призначається довічно.

При вторинної гиполактазии симптоми лактазной недостатності є транзиторними. Тому після досягнення ремісії основного захворювання через 1 3 місяці дієту слід поступово розширювати, вводячи містять лактозу молочні суміші, під контролем клінічних симптомів (діарея, метеоризм) і екскреції вуглеводів з калом.

Вроджена недостатність сахарази-ізомальтази є досить рідкісним захворюванням серед європейців і успадковується по аутосомно-рецесивним типом. Недостатність ферменту не є життєво небезпечним станом. Вона проявляється вперше при введенні в раціон дитини сахарози (фруктові соки, пюре, підсолоджена вода або чай), рідше - крохмалю і декстринів (каші, картопляне пюре) у вигляді важкого «вуглеводного» проносу з кризами зневоднення. З віком діти нерідко набувають здатність переносити все зростаючі обсяги декстринів, крохмалю і сахарози без зростання активності ферменту, що пов'язують зі збільшенням всмоктувальної поверхні слизової оболонки. Нерідко у пацієнтів розвивається відраза до солодких страв, фруктів, крохмалисті продуктів, тобто відбувається саморегуляція надходження сахарози в організм дитини.

Будь-яке пошкодження епітелію кишки може привести до вторинної недостатності даного ферменту (інфекційний ентерит, лямбліоз, целіакія, променевої ентерит), але при цьому активність ферменту не падає до того вкрай низького рівня, як це буває при первинній недостатності.

Основою дієтотерапії при цьому стані є елімінація сахарози і, іноді, зниження кількості крохмалю і декстринів в раціоні. При первинній (вродженої) недостатністю сахарази-ізомальтази діти, як правило, добре переносять лактозу, при вторинної (постинфекционной) - не переносять, тобто у них формується поєднана дисахаридазная недостатність. Тому при виборі суміші для дитини з первинної сахараза-ізомальтазной недостатністю переважно максимально тривале збереження грудного вигодовування, а при його відсутності необхідно призначати дитячу молочну суміш з лактозною вуглеводним компонентом.

Таблиця 37. Овочі та фрукти, що містять мінімальну кількість сахарози і крохмалю

Основний вуглевод - фруктоза

Підсолоджувати їжу можна глюкозою або фруктозою. На другому році життя зазвичай вдається розширити раціон за рахунок введення невеликої кількості крахмало-містять продуктів (овочі, каші, картопля).

При вторинної непереносимості сахарози тривалість її виключення залежить від тяжкості основного захворювання і успіхів лікування. Дефіцит вуглеводів рекомендується компенсувати парентеральним і / або ентеральним введенням розчинів глюкози. Період елімінації сахарози, на відміну від лактози, менш тривалий і може обмежуватися 10-15 днями.

Непереносимість крохмалю може мати місце у недоношених і дітей першого півріччя життя, у яких активність панкреатичної амілази фізіологічно знижена, а також при зовнішньосекреторної недостатності підшлункової залози, тому їм не показано

призначення сумішей, що включають крохмаль у складі вуглеводного компонента.

При вродженої (первинної) мальабсорбції глюкози - галактози є дефект в транспортних системах щіткової облямівки ентероцитів, при цьому активність дисахаридаз і гідроліз вуглеводів не порушені. Ця рідкісна патологія успадковується по аутосомно-рецесссівному типу; проявляється профузним проносом і зневодненням після першого годування новонародженого. Заміна молока на безлактозні і безмолочні суміші не дає ефекту.

Єдиним моносахаридом, здатним всмоктуватися в тонкій кишці, є фруктоза.

Засобом вибору є переклад дитини на повне парентеральне харчування. На тлі парентерального харчування годування починають з дозованого введення 2,5% розчину фруктози, концентрацію якої при відсутності діареї підвищують до 7 8%. Далі вводять джерело білка (білковий препарат або м'ясне пюре), жиру (рослинна олія або жирова емульсія, починаючи з 1 2 крапель). Надалі розширення дієти проводять за рахунок пюре з фруктозо-містять овочів. Прогноз захворювання при тотальної мальабсорбції глюкози-галактози вельми серйозний. Ті, що вижили діти з частковим дефектом транспортної системи глюкози-галактози страждають хронічною діареєю і відстають у фізичному розвитку.

Пріобретеннаянепереносімость моносахаридів проявляється тяжкою хронічною діареєю з затримкою фізичного розвитку. Вона може супроводжувати протягом важких кишкових інфекцій у дітей перших місяців життя з несприятливим преморбідним фоном, виникати внаслідок атрофії ворсинок слизової оболонки кишки при целіакії, непереносимості білків коров'ячого молока, білково-калорійної недостатності. Діарея у дитини зменшується, коли він голодує, і відновлюється при збільшенні обсягу перорального годування. Характерними є низький рН і висока концентрація глюкози і галактози в калі. Терапія безлактозную і безмолочні сумішами неефективна.

Придбана непереносимість моносахаридів є транзиторним станом, проте має тотальний характер: не всмоктуються глюкоза, галактоза, фруктоза, також порушений гідроліз ді-і полісахаридів. Оральна регідратація стандартними розчинами неефективна через міститься в них глюкози. Стан пацієнта вимагає перекладу на повне парентеральне харчування.

Введення глюкози перорально починають обережно, з 2,5% розчину на тлі стабільного стану і відсутності діареї, з поступовим збільшенням концентрації розчину. Коли 5% Глюкозна суміш добре переноситься, парентеральне харчування можна припинити. Введення більш високих концентрацій глюкози, крохмалю може знову спровокувати діарею, що вимагає повторної розвантаження. При досягненні хорошій переносимості глюкози, декстринів, крохмалю поступово вводять розчини сахарози, починаючи з 3-5% концентрації, фруктове пюре, соки, розбавлені водою 1: 1, і не раніше, ніж через 1-2 місяці можна спробувати ввести дитячу молочну суміш з помірно зниженою концентрацією лактози.

Матеріали для цього розділу також надані. к.м.н. Е.А. Рославцевой