Грибоподібний мікоз симптоми, лікування, профілактика, причини захворювання

Що таке Грибоподібний мікоз -

Мікоз грибоподібний - злоякісна пухлина лімфоїдної тканини, що характеризується надмірною проліферацією Т-хелперів в шкірі. На пізніх стадіях уражаються лімфатичні вузли і внутрішні органи. Синдром Сезарі (Сезарі ретикульоз, еритродермія ретикулярна) - різновид грибоподібної мікозу, що характеризується еритродермією з лущенням і свербежем, Меланодермія, лімфаденопатією, алопецією, а також лейкоцитозом і наявністю в крові атипових макрофагів.

Зазвичай грибоподібний мікоз починається зі стійких шелушащихся плям, які погано піддаються місцевому лікуванню за допомогою пом'якшуючих засобів і стероїдних препаратів. В середньому від часу початку розвитку шкірного ураження до постановки діагнозу проходить 7 років. У цій ранній фазі захворювання часто діагностується як бляшкової парапсоріаз. Згодом плями ущільнюються і стають бляшками. Поступово утворюються шкірні пухлини і можуть залучатися лімфатичні вузли. Поразки вісцеральних органів при цій низькодиференційований лімфомі з'являються пізно. Середня тривалість життя у пацієнтів з цим захворюванням на стадії плям і бляшок становить 12 років, на стадії пухлини - 5 років, на стадії ураження лімфатичних вузлів і вісцеральних органів - 3 роки.

Грибоподібним мікозом хворіють обидві статі, чоловіки трохи частіше. Захворювання зустрічається переважно у віці 40-60 років. Частота. 0,29 випадків на 100 000 населення.

В останні роки випадки реєстрації грибоподібної мікозу почастішали, можливо, за рахунок поліпшення діагностики, особливо в ранніх стадіях захворювання.

Що провокує / Причини грибоподібний мікоз

Причини розвитку грибоподібної мікозу до цих пір не ясні. До теперішнього часу не відомі спонукальні мотиви неконтрольованої Т-клітинної проліферації. Передбачається, що виникнення грибоподібної мікозу може бути пов'язано з персестірующей вірусною інфекцією. Так, в ряді робіт повідомляється про виявлення в первинній клітинній культурі, отриманої з лімфовузла хворого в інфільтративно-бляшкової стадії грибоподібної мікозу, вірусних частинок, морфологічно характерних для ретровірусів типу С. Крім того, в ДНК первинних клітинних культур, отриманих від хворих грибоподібним мікозом, виявлено наявність послідовності, спорідненої гену gag HTLV-1.

Суперечливі результати досліджень стану гуморального ланки імунітету. У ряді робіт не виявлено суттєвих порушень в продукції В-лімфоцитами імуноглобулінів. Разом з тим є вказівки на наявність при ГМ явного IgМ- і прихованого IgA- і IgG-дефіциту антитілоутворення. Інші дослідники виявили збільшення в крові хворих ГМ кількості IgA, IgМ, а також значне зростання концентрації IgG. При цьому збільшення рівня імуноглобулінів пояснюють хелперно фенотипом пухлинного субстрату при ГМ. Таким чином, зміни показників імунного статусу у хворих ГМ характеризуються значною варіабельністю і відсутністю ознак, що мають безумовне діагностичне значення.

Патогенез (що відбувається?) Під час грибоподібний мікоз

При патологоанатомічному дослідженні хворих грибоподібним мікозом у внутрішніх органах (в легенях, шлунку, печінки і ін.) Виявляються вузли з гістологічними змінами, ідентичними змінами в шкірі.

Симптоми грибоподібний мікоз

У всіх трьох стадіях відзначають збільшення лімфатичних вузлів. Спочатку в процес втягуються пахові і стегнові гімфатіческіе вузли.

Значно рідше зустрічаються форма Відаля-Брока, при соторой відсутні «премікотіческіе» періоди і на видимо щоровой шкірі раптово утворюються пухлини, і ерітродерміческая форма Галлоп-Бенье, для якої характерно розвиток універсальної ексфоліативної еритродермії (гиперемированная, щфільтрірованная шкіра покрита крупнопластінчатое лусочками).

Діагностика грибоподібний мікоз

Лікування грибоподібний мікоз

Існує думка, що при початкових, сприятливо протікають формах грибоподібної мікозу доцільно призначати консервативне загальнозміцнюючу лікування (вітаміни групи В, вітамін С) і зовнішньо стероїдні мазі. Показано також санаторно-курортне лікування.

У більш виражених стадіях хвороби краще призначати комбіновану терапію: цитостатики, протипухлинні антибіотики. Доцільно поєднувати проспидин з кортикостероїдами.

У цих випадках ефект настає швидше при менших дозах препаратів, у зв'язку з чим зменшується кількість побічних явищ і ускладнень.

У пухлинної стадії грибоподібної мікозу застосовують рентгенотерапію. Зовнішньо призначають засоби, спрямовані на зменшення свербежу, в тому числі кортикостероїдні мазі.

При сучасних методах лікування грибоподібної мікозу в більшості випадків можна досягти тривалої ремісії. У цих випадках летальний результат може наступити в результаті ускладнень чи інтеркурентних захворювань. У пухлинної стадії прогноз вже.